皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙

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[介紹]

    先天結締組織缺陷病,臨床上主要表現為皮膚彈性過度、皮膚和血管脆弱和關節活動度大三個特點。本病罕見,男多於女,常有家族史,屬常染色體顯性遺傳,也有隱性遺傳為特徵的。

[預防]

皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙應該如何預防?

  大量維生素C梅毒E、硫酸軟骨素等可有一定的作用。預防以避免創傷為主,一般無不良後果,極少數病人可有消化道出血,甚至因出血而死亡。

[檢查]

皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙應該做哪些檢查?

  皮膚彈性過度,提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展,可拉至15cm或更遠,放手后又複原。皮膚血管脆弱,皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙,引起血腫皮下出血,少數病人可伴有胃腸道血管壁病變,自發性破裂后引起反覆的消化道出血穿孔,也可發生食管疝,消化道出血嚴重時可導致死亡。

[混淆]

皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙容易與哪些癥狀混淆?

  1.皮膚鬆弛症;皮膚松馳呈皺褶懸掛,無皮膚和關節的過度伸展。

  2.Tuner綜合征:表現皮膚關節鬆弛,但有頸蹼、侏儒性幼稚和性發育不良等。

  3.Marfan綜合征:可有大關節過度伸展和脫位,眼和心血管異常,可見特徵性蜘蛛指

  皮膚彈性過度,提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展,可拉至15cm或更遠,放手后又複原。皮膚血管脆弱,皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙,引起血腫或皮下出血,少數病人可伴有胃腸道血管壁病變,自發性破裂后引起反覆的消化道出血或穿孔,也可發生食管疝,消化道出血嚴重時可導致死亡。

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