妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退

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[介紹]

概述:  慢性腎上腺皮質功能減退症分為原發性繼發性兩類。原發性者又稱阿狄森病,是由於腎上腺皮質本身病變引起雙側腎上腺皮質激素分泌不足。繼發性者是指因下丘腦-垂體病變引起促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌不足所致者。

[病因]

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  1.慢性腎上腺皮質破壞 腎上腺結核為造成腎上腺皮質功能減退最主要的病因,解放后我國結核明顯減少,故患本病患者亦相應減少;其他如梅毒真菌感染也可造成腎上腺皮質破壞;血管病變如血栓栓子阻斷血液供應或雙側皮質出血后病變等也可造成。

  2.特發性腎上腺萎縮也是另一重要原因,與自身免疫有關。

  3.腎上腺腫瘤施行腎上腺次全或全切除后引起。

  4.先天性腎上腺發育不全等。

  (二)發病機制

  腎上腺皮質產生的主要激素有皮質醇醛固酮去氫表雄酮。腎上腺皮質功能減退時,糖、鹽皮質激素分泌不足,患者的尿液汗液唾液胃腸道鈉的排泄增多而鉀的排泄減少,導致低血清濃度的鈉、氯及高血清濃度的鉀。由於機體不能很好地濃縮尿液,加上電解質的平衡失調,可引起嚴重的脫水血容量下降、血壓循環虛脫。皮質醇的缺乏還可引起蛋白質脂肪碳水化合物代謝紊亂以及嚴重的胰島素超敏,導致血糖肝糖原減少。腎上腺皮質激素分泌的減少使對感染、創傷等的抵抗力減弱心肌收縮無力及血容量的減少,使心輸出量減少可引起虛脫。神經肌肉功能的減退又可引起虛弱。皮質醇的減少可使垂體ACTH的產生增多和β-促脂解素的升高,後者可有刺激黑色素細胞的作用,引起皮膚黏膜色素沉著

  妊娠合併腎上腺皮質功能減退未治療者因腎上腺功能低下常引起不育,經皮質激素治療后,合併妊娠已不少見。由於糖代謝的異常,早孕時易發生低血糖,尤其是有糖皮質激素缺乏時,低血糖容易加重,孕期胎兒易發生生長受限。在尚有一定腎上腺功能儲備時,某些孕婦常可維持正常的日常生活,並不知患有此病,而在一定應力下如臨產分娩手術產褥期而突然發生阿狄森危象,即出現極度的無力、噁心嘔吐、上腹及脊背、腿痛、低體溫及低血壓、外周血管虛脫、腎功能衰竭等危及生命情況,此時方才診斷阿狄森病。妊娠前是否診斷出該病對預后很重要。Seaward等(1989)收集自1972年起共5例妊娠合併阿狄森病的患者,有1例妊娠前未能診斷,妊娠期發生阿狄森危象伴有胎盤早期剝離及胎兒死亡。而Abett等(1989)報道6例孕前已診斷阿狄森病,全部獲得成功的妊娠。胎兒預后常與孕產婦的狀況呈平行的關係。

[癥狀]

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退早期癥狀有哪些?

  本病多見於成年人,老年人和幼年者較少見。結核性者男性多於女性,自身免疫所致「特發性」者女性多於男性。起病緩慢,早期表現疲乏衰弱無力,精神萎靡,食慾不振體重明顯減輕,酷似神經官能症。典型臨床表現有以下幾點:

  1.色素沉著 見於原發性患者。由於垂體ACTH分泌增高黑色素細胞刺激素也增高,出現皮膚、黏膜色素沉著,在摩擦處、掌紋、乳暈瘢痕等處尤為明顯。繼發垂體前葉功能減退者無此癥狀。

  2.心血管系統 近半數患者血壓可低於90/60mmHg(12/8kPa),危象時可降至零。常有頭暈直立性低血壓昏厥

  3.胃腸系統 食慾減退、喜鹹食、體重減輕、噁心、嘔吐、腹脹消化不良腹瀉腹痛便秘等。

  4.神經、精神表現 肌肉無力是主要癥狀之一。淡漠疲勞嗜睡精神失常精力不集中、記憶力下降易激動、多失眠

  5.其他 高血鉀、低血鈉、慢性失水、體重大都減輕5~10kg以上。糖異生減弱,可發生空腹低血糖。兩性XX減退,男性陽萎,女性XX、腋毛脫落月經失調閉經。輕症患者可妊娠。如病因為結核感染,常有低熱、盜汗等癥狀,體質虛弱消瘦更嚴重。如伴有其他自身免疫性疾病,則可伴有相應疾病表現。

  6.危象 為本病急驟加重的表現。常于感染、創傷、手術、分娩等應激刺激下或驟然中斷治療等情況下發病。表現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嚴重脫水,血壓降低,心率快,脈細弱,休克,低血糖,低血鈉,高熱,精神失常,如不及時搶救,可迅速發展至休克、昏迷、死亡。

  典型患者消瘦,皮膚黏膜色素增深,食慾減退,乏力。還須結合實驗室檢查作出正確診斷。輕症和不典型患者僅在應激狀態或ACTH刺激后才有陽性發現。

[食療]

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退吃什麼好?

[預防]

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退應該如何預防?

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[治療]

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退治療前的注意事項?

  (一)治療

  糾正腎上腺皮質功能不全的治療原則與非妊娠期相同

  1.病因治療 如患有結核應採取相應的抗結核治療。

  2.避免應激預防危象 避免體力與精神上的過度疲勞,盡量防止感染、損傷、嘔吐、腹瀉等。

  3.糾正代謝紊亂 飲食需富含糖類、蛋白質及維生素,多鈉鹽,少鉀鹽。如食物氯化鈉不足可用藥片補充,每天約需10g以維持電解質平衡。

  4.內分泌替代補充 妊娠期用藥劑量應控制在必需的最低量,遇應激時則適當增加。

  (1)皮質醇類激素治療:①皮質素(可的松):每天口服醋酸可的松12.5~37.5mg,少數患者可能需每天50mg,劑量分配以晨間較大,午後較小,傍晚最小;②皮質醇(氫化可的松):一般劑量5~30mg;③去氫皮質素(強的松)及去氫皮質醇(強的松龍):這兩者為人工合成的糖類皮質激素,于皮質素及皮質醇結構C1~C2位之間去氫后對糖代謝可加強5倍,但對鹽類代謝則相對減弱,治療劑量可比上述皮質素等相應減少至1/5,一般口服,本組葯的缺點為對水鹽代謝調節作用較小。

  (2)醛固酮類(鹽類)激素治療:一般不需常規應用,除非經醋酸可的松及高鹽飲食治療后不能維持血鈉及血壓于正常水平或有明顯消瘦者可應用。①氟氫可的松每天0.05~0.2mg口服;②11-去氧皮質酮每天1~2mg,肌內注射,一般不超過每天5mg。

  (3)甘草流浸膏:每天20~40ml(1∶4稀釋后口服),可以替代去氧皮質酮調節水、電解質的代謝,但最好與皮質素(或皮質醇)同用,其中主要成分甘草次酸,有滯鈉、氯及水與排鉀作用。

  5.妊娠與分娩期處理 妊娠早期、分娩期及產後早期,這3個時期應特別注意,處理不當可發生危象。

  (1)妊娠早期:早孕反應如噁心、嘔吐、常誘發缺鈉、水鹽平衡失調,以致血容量減少,血糖下降,血壓下降等。故應注意電解質和水分的補充,並酌情增加激素用量,以防發生危象。有腎上腺皮質功能減退的孕婦並不一定要人工流產,由於替代療法抗生素治療的進展,一般認為預后良好,死亡率明顯下降。Cohen報道1903年前患腎上腺皮質功能減退的孕婦死亡率為35%,1940~1947年為18%;MeFarlane等報道1948~1955年為7%;Osler報道1956~1960年在足夠內分泌治療后,已無一例孕產婦死亡。

  (2)妊娠中期:因體內皮質素和醛固酮的產生相應增多,使癥狀有所改善,有主張減少類固醇劑量或仍維持原劑量。

  (3)妊娠晚期:由於胎盤分泌的雌激素孕激素水平升高,鹽的瀦留可能略有改善,患者自覺癥狀好轉。但妊娠對腎上腺功能不全並不產生保護作用,整個妊娠期均需應用激素替代治療,未經治療孕婦可使病情進行性惡化。

  (4)分娩期:因體力消耗、疼痛、出血等可能發生危象,應及早預防,提早住院待產。①引產問題:Osler報道患本病的孕婦孕期較對照組延長13天,應盡量避免引產,自然分娩最為理想;②激素用量:臨產後增加氫化可的松每天100~200mg,分娩後繼續應用1~3天,分娩后7天內逐漸遞減至正常維持量;③分娩方式:採取最簡單的分娩方式結束分娩,如會陰切開、縮短第二產程等,任何較大手術都可引起嚴重後果。手術產均應有產科指征,可適當放寬剖宮產指征。分娩過程中注意補充葡萄糖鹽水,預防出血和感染。病人對阿片類藥物麻醉耐受性差,麻醉以局部神經阻滯麻醉等方式為妥。如需應用阿片類藥物,宜減半劑量。

  (5)產後及產褥早期:生理性利尿出汗、低血糖,均可促使危象發生,故應注意水、電解質、葡萄糖及皮質激素用量問題。充分治療者可以考慮哺乳;新生兒,尤其是足月產嬰兒預后良好。新生兒一般不需特殊處理,但有人認為,由於孕婦孕期應用腎上腺皮質激素可通過胎盤進入胎兒體內,影響胎兒腎上腺皮質功能,故新生兒出生后l~3天內可應用少量可的松,以防發生腎上腺皮質功能不全。

  (二)預后

  長期的替代療法可使該類患者維持正常的生活。

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退中醫治療方法

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妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退西醫治療方法

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[檢查]

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退應該做哪些檢查?

  1.代謝紊亂 血鈉降低,血鉀升高,血清氯化物降低,血糖趨降低,血鈉/血鉀比數<30。

  2.腎上腺皮質功能試驗

  (1)24h尿17-羥皮質類固醇(17-OHCS)及17-酮類固醇(17KS)排出量明顯低於正常,一般均在5mg以下,甚至3mg以下或接近於零。

  (2)24h尿遊離皮質醇常低於正常低限,一般在20μg/d以下。

  (3)血漿17-羥皮質類固醇濃度常顯著低於正常低限。

  (4)ACTH試驗可反映皮質貯備功能。

  3.血中淋巴細胞增加,常在40%以上,嗜酸性粒細胞增多,常在4%以上,絕對計數亦常在300×106/L以上。

  1.放射檢查 腹部平片檢查,由結核引起者可在腎上腺區見鈣化灶。胸部X線檢查有時可發現肺結核和心臟縮小。

  2.心電圖 有低電壓及P-R、Q-T間期延長,腦電圖為廣泛性的α節律慢波。

  3.CT檢查 有結核史者腎上腺可XX或鈣化,由自身免疫病因所致者腎上腺可不XX。

[混淆]

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退容易與哪些疾病混淆?

  部分或輕度的腎上腺皮質功能減退者,臨床表現不典型,應與神經官能症、輕度早期結核、癌症、肝硬化、血色病、慢性金屬中毒相鑒別。


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