兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合征

来源:www.uuuwell.com

   

[介紹]

概述:  兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少綜合征是由Shwachman1964年報告的,故也稱 Shwachman綜合征、Shwachman-Diamond綜合征。本征為先天性胰腺功能不全,同時伴有骨髓造血系統發育不全。多在2~10個月嬰幼兒發病,有家族性發病傾向,可能屬常染色體隱性遺傳

[病因]

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合征是由什麼原因引起的?

  本病的病理特徵為胰腺的發育不良,主要為外分泌組織發育不良,表現腺泡細胞稀少,而胰島發育正常,胰腺分泌液總量、HCO3-含量正常。同時伴有骨髓粒細胞系發育不良,偶有巨核細胞缺乏,可有骨骼干骺端軟骨發育不良,骺部有局灶性鈣化缺失

[癥狀]

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合征早期癥狀有哪些?

  主要由於外分泌功能不足所引起,如澱粉酶蛋白酶脂肪酶的減少或缺乏,表現為食慾不振噁心嘔吐腹瀉、呈粥樣瀉脂肪瀉乳糜瀉等。腸道外表現可有體質的發育營養不良,如體態矮小畸形長骨骨骺發育障礙。由於骨髓的發育異常,而表現中性粒細胞的減少,抵抗力下降,而容易併發呼吸道感染中耳炎鼻竇炎,也可表現貧血血小板的減少。

[食療]

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合征吃什麼好?

[預防]

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合征應該如何預防?

  本征為先天性胰腺功能不全,同時伴有骨髓造血系統的發育不全,同時有家族性發病傾向,可能屬常染色體隱性遺傳。故本病無特殊預防措施。

[治療]

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合征治療前的注意事項?

  治療上應積極給予各種胰酶作替代療法,如胰蛋白酶胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能維持正常發育。注意預防和控制感染。因骨骼發育不良所致畸形者可試行整形手術

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合征中醫治療方法

暫無相關信息

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合征西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合征應該做哪些檢查?

  血常規可見中性粒細胞的減少,常<1.5×109/L。血紅蛋白和血小板的減少。骨髓像顯示增生低下和血細胞成熟停滯。大便常規呈脂肪瀉樣改變。生化檢查可有各種胰腺消化酶的減少。

[混淆]

兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合征容易與哪些疾病混淆?

  本病併發肺部感染時,易與胰腺囊性纖維化相混淆。還應注意與急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鑒別。


推薦閱讀