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鞏膜水腫

   

[介紹]

    鞏膜 水腫 常見於鞏膜炎 。鞏膜為一細胞血管 均少,大部由膠原 組成的組織 。其表面為球結膜 及球筋膜 所覆蓋,不與外界環境 直接接觸, 所以很少患病。據多數學 者統計其發病 率僅占眼病患者 總數的0.5%左右。由於鞏膜的基本成分 的膠原性質 ,決定了其病理過程緩慢及所致的膠原紊亂難於修復眼球 是膠原的「窗口」,因此鞏膜炎(scleritis)常是全身結締組織 疾病 的眼部表現。

[預防]

鞏膜水腫 應該如何預防?

  1.飲食 調養 :此法對預防本病 非常重要,平素應避免過食辛辣 肥甘滋膩 之品,熱盛毒甚者,更宜忌食腥發之物,否則有助熱生火 之弊。應多食素淡果品 之類,以清利明目 。多食清潤 之品,使大便 通暢,有助於導火邪 下行。另外,應戒煙 忌酒,以免辛熱助火。

  2.精神調養 :肝開竅 于目,怒則傷肝。故宜避免大怒傷肝 ,以免引起肝火 上逆而誘發 本病。

  3.對素體肺熱 壅盛者,如兼咳嗽氣喘痰涎 壅盛,舌尖 紅,苦黃或黃膩,脈浮數。須及時清解肺熱,以防日久侵及白睛 。可選用桑白皮 15克、連翹 15克、地骨皮 15克、防風 10克、杏仁 10克、黃芩 10克、牛蒡子 10克、葶藶子 10克雙花21克,水煎服。

  4.對素體陰虛火旺 ,伴有失眠 ,盜汗,骨蒸潮熱 ,五心熱 煩,舌紅 少苔,脈細數 的患者。可選用滋陰 瀉火之劑,藥用生地黃 15克、知母 10克、黃柏 10克、女貞子 15克、菊花15克、地骨皮15克、銀柴胡 15克、生甘草 10克,水煎服,日一劑。

  5.對患有類風濕性關節 炎、結核麻風梅毒 和其它部位病灶 感染者,需儘早治療 ,以防漫延至鞏膜而成該病。

[檢查]

鞏膜水腫應該做哪些檢查?

  根據炎症 侵犯鞏膜或表層鞏膜組織中的部位,癥狀預后 ,一般公認將鞏膜炎分為如類型是比較合理的。

  (一)表層鞏膜炎

  表層鞏膜炎(episcleritis)是鞏膜表層(或淺層)組織的炎症,多位於角膜 緣至直肌附著線之間赤道前部。有周期 發作 的病史,愈后不留痕跡。成年男女皆可患病,但女性較多見,多數患者為單眼發病。

  原因常不明,多見於外原性抗原 抗體 所致的過敏原 XX,其他全身病如代謝性疾病 -痛風 。本病多在婦女月經期 出現,亦與內分泌失調 有關。過敏反應 容易發生在前部表層鞏膜,這與表層鞏膜組織主要是由膠原纖維及彈力纖維所組成,有豐富的血管網及淋巴管 ,適合多種免疫 成分積聚沉著有關。

  表層鞏膜炎在臨床 上分為兩型:

  1.單純性表層鞏膜炎 (simple episcleritis):又稱一過周期性 表層鞏膜炎(episcleritis periodica fugax)。

  臨床癥狀為病變部位的表層鞏膜及其上的球結膜,突發瀰漫性充血 及水腫,色調火紅,充血局限或呈扇形,多數病變局限於某一象限,範圍廣泛者少見。上鞏膜表層血管迂曲擴張,但仍保持為放射 狀,無深層血管充血的紫色 調,亦無局限性結節

  本病有周期性複發 ,發作突然,發作時間 短暫,數天即愈的特點。占半數病人 有輕微疼痛 ,但常為灼熱感,刺痛 不適 。偶見因虹膜 括約肌睫狀肌 痙攣 而致瞳孔縮小與暫時性近視 。發作時亦可出現眼瞼 神經血管反應性水腫。嚴重者可伴有周期性偏頭痛視力 一般無影響。

  2.結節性表層鞏膜炎 (nodular episcleritis)結節性表層鞏膜炎以限局性結節為特徵的一種表層鞏膜炎。常為急性發病,有眼紅 、疼痛、羞明流淚 、觸痛等癥狀。在角膜緣處表層鞏膜上很快出現水腫浸潤 ,形成淡紅色 到火紅色局限性結節。結節由小及大直徑數毫米不等。結節上方之球結膜可以隨意推動,並有壓痛

  淡紅色系病灶部位球結膜血管叢充血,火紅色則繫上鞏膜表層血管叢充血。用眼前節 熒光血管造影 可以區分。

  結節為圓形或橢圓 形,多為單發,有時可達豌豆 大小。結節位於上鞏膜組織內,結節在鞏膜上可被推動,表示與深部鞏膜無關。鞏膜血管叢在結節下部保持正常狀態。

  病程 約2周左右自限,結節由火紅色變為粉紅色,形態 也由圓形或橢圓形變扁平,最後可完全吸收 ,留下表面帶青灰色調的痕跡。此處炎症愈后也可在他處繼發,一個結節消退 後一個結節又出現,多鎰複發可以綿延數月。由於在不同部位多次發作,最後可形成環繞角膜周圍鞏膜的環形色素 環。眼痛 以夜間為甚,也有疼痛不顯著者。視力一般不受影響。輕度角膜炎 是表層鞏膜炎的唯一併發症 。如有羞明、流淚則預示有輕度角膜炎,且以臨近結節處的角膜緣部多見。

  (二)鞏膜炎

  鞏膜炎(scleritis)或稱深層鞏膜炎 。較表層鞏膜炎少見,但發病急,且常伴發角膜及葡萄 膜炎,故較表層鞏膜炎更為嚴重,預后不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織,鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發於血管穿過鞏膜的前部鞏膜,而伴于赤道後部的鞏膜炎,因不能直接見到及血管少,發病亦少,容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎后鞏膜炎 。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見的。多發於青年或成年人,女性多於男性,雙眼可先後或同時發病。

  鞏膜炎主為內源性抗原 抗體免疫複合物 所引起,且多伴有全身膠原病 ,故屬於膠原病範疇,與自身免疫 有關。Benson(1988)將免疫原性 歸結為:炎症直接侵犯膠原本身或鞏膜基質 (氨基 葡聚糖 )。原發性 壞死 性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性 抗原的耐受性 可能有改變,並對鞏膜可溶性抗原遲髮型超敏反應 。在類風濕關節炎 中發現免疫複合物就是對這種理論的支持。但多數鞏膜炎卻難查到原因。

  1.前鞏膜炎

  ⑴瀰漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis):本病是鞏膜炎中最良性的,很少合併 嚴重的全身性疾病。

  臨床癥狀為突發瀰漫性充血及鞏膜上組織腫脹 ,而無法查清鞏膜的情況,對嚴重病例 結膜可高度水腫,因而需滴1∶1000腎上腺素結膜囊 ,以便確認有無深層血管充血及結節。瀰漫性比結節性更容易擴散 。病變範圍可限於一個象限或佔據全眼球前部,且多伴發鞏膜表層炎。

  ⑵結節性前鞏膜炎 (nodular anterior scleritis):臨床癥狀為自覺 眼痛頗為劇烈,且放射到眼眶 周圍。占半數病人有眼球壓痛 。炎性結節呈深紅色完全不能活動,但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結節所頂起。結節可為單發或多發。浸潤性結節可以圍繞角膜而蔓延相接,形成環形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色,間有灰白色結節,吸收后留下紺色薄瘢。病程較短者數周或數月,長者可達數年。浸潤漸被吸收而不破潰,鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由於不敵眼內高壓 而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色,血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網,扭曲失常,在深層血管之間有較大的吻合支,因而顯示 血管呈串珠 樣擴張與充盈。如出現羞明、流淚癥狀,應考慮有合併角膜炎及葡萄膜 炎,其結果常嚴重損害 視力。

  ⑶壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis):本病亦稱炎症性壞死性鞏膜炎 ,此型臨床上雖比較少見,但卻最具破壞性,也是全身嚴重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數患者有併發症及視力下降。

  臨床癥狀為病變早期表現為限局性炎症浸潤,病變區急劇充血,血管迂曲及阻塞。典型表現為局限性片狀無血管區 。在此無血管區下面或附近鞏膜水腫,鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發現此體征 )。病變的發展 可限於小範圍內,亦可發展成大面積 壞死,或從原始病變處周圍向眼球兩側發展,最後損及整個眼球前部。病變愈后該處鞏膜仍繼續變薄,可透見葡萄膜色素呈藍紫色,除非眼壓 持續高達4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄腫。如壞死區域小,新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結膜有破壞則會產生凹陷瘢痕 。眼球壓痛約占半數。

  葉麗南等(1980)報告 2例結節性壞死性鞏膜炎,鞏膜均有進行性壞死性黃色結節 ,有明顯的炎症和劇痛 ,病變區鞏膜菲薄呈藍紫色。病理切片 明顯診斷 。2例在一般療法 無效后,均進行了病灶切除 及板層角膜移植 術。結果一例好轉 ,一例複發。李應湛(1980)報道免疫抑製劑 治療結節性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發病,右眼為潰瘍 期,左眼為結節期。右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起 性黃色結節均距角膜緣4mm,病灶周圍鞏膜紫紅色充血,局部 拒按。本例經免疫抑製劑治療病情 緩解

  ⑷穿通性鞏膜軟化 (scleromalacia perforans):亦稱非炎症性壞死性鞏膜炎,是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎,病情隱蔽,幾乎毫無癥狀,約半數患者與類風濕關節炎強直 性多關節炎有關。眼病可先於關節炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側性,但其表現程度不一。病程發展緩慢,但也有表現急劇,于數周內導致失明者。

  本病很少伴有炎症或疼痛反應。病變的特點為發生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上,有黃或灰色斑 。在最嚴重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變,壞死組織一經脫落 鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少,從外表看呈白色搪瓷樣。約半數患者有一處以上的壞死病灶。由於壞死而造成的鞏膜缺損 ,可被一層可能來源於結膜的很薄結締組織所覆蓋,除非眼壓增高 ,一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。

  缺損區沒有組織再生修補,最終導致穿孔 ,葡萄膜脫出。

  龔純慧(1985)報告1例,穿孔性鞏膜軟化症。病人有關節炎病史5~6年,左中指 近端指關節軟組織 梭形腫大,局部無紅腫 觸痛。X線片 未見骨質 稀疏及關節腔 狹窄 等。左眼發紅繼發角膜混濁 ,內側鞏膜潰爛 呈紫藍色,刺激癥狀不顯。6個月后在內直肌 止端上方距角膜5mm處鞏膜有4×5mm之圓形潰瘍,透過結膜可見藍色鞏膜及紫黑色脈絡膜 組織。角膜自12至5點處邊緣潰爛,眼底 正常。經皮質類固醇 及板層角膜移植修補,病情得到控制。

  2.后鞏膜炎

  后鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發生於赤道後部及視神經 周圍鞏膜的炎症。其嚴重程度足以導致眼球後部組織的破壞,由於此病表現的多樣性 及在診斷時很少考慮到它,本病在未合併前鞏膜炎,外眼又無明顯體征,所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時,發現患過原發性后鞏膜炎或前鞏膜炎向後擴展的眼球並不少見,表明后鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見於男性,並常見於中年人。

  ⑴臨床癥狀:后鞏膜炎最常見的癥狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅,但也有一些人沒有明顯癥狀,或僅有這些癥狀中的一種。重症病例有眼瞼水腫 、球結膜水腫、眼球突出復視 ,或兩者皆有。癥狀與眼眶蜂窩織炎 難以區別。其鑒別點在於本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯,而蜂窩織炎的眼球突出,則又較后鞏膜炎為顯著。疼痛輕重 不等,有的甚輕,有的極度痛苦,常與前部鞏膜炎受累的嚴重程度成正比。病人可能主訴 眼球本身痛 或疼痛涉及眉部、顳部 或顴顳部。

  視力減退是常見的癥狀,其原因是伴有視神經視網膜 病變。有些人主訴由於近視減輕遠視 增加而引起視力疲勞 ,這是后鞏膜瀰漫性增厚導致眼軸縮短,更換鏡片 可使癥狀緩解。

  臨床和病理方面均可見,后鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累,表現有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結節性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血 。但有疼痛和眼充血 的病史,或可能已局部用過皮質類固醇治療。

  眼球突出、上瞼下垂 和眼瞼水腫,可見於重症鞏膜周圍炎,這種炎症常擴散到眼外肌 或眼眶。因眼外肌炎症可有眼球轉動痛或復視。這些癥狀合併在一起就被稱為鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎 和急性前部炎性假瘤

  此外還有一種病變更為表淺,表現為明顯的眼球筋膜炎,而鞏膜則無明顯炎症,James稱之為膠凍性眼球筋膜炎。球結膜呈半膠凍狀橙紅色水腫,如魚肉狀,觸之稍硬,壓迫時有輕度凹陷,病變可延伸到角膜緣,而眼內仍然正常。但亦有嚴重者,病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。

  ⑵眼底病變

  ①界限清楚的眼底腫塊:局限性鞏膜腫脹區可引起脈絡膜隆起。通常圍以同心的脈絡膜皺褶或視網膜條紋。這類炎癥結節常伴有眶周圍疼痛,但也可以患病而無明顯癥狀在常規 檢查中才發現。

  ②脈絡膜皺襞、視網膜條紋和視盤水腫 :這是鞏膜炎的主要眼底表現。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤之鞏膜炎症,偶可致視盤水腫。

  ③環形脈絡膜脫離 :有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見略呈球形 的脈絡膜脫離,但環形睫狀體 脈絡膜脫離更常見。

  ④滲出黃斑 脫離:青年女性后鞏膜炎可致后極血-視網膜脫離 ,這種脫離只限於后極部。眼底熒光血管造影可見多處針尖大小的滲漏 區。超聲 掃描顯示眼后極部各層變厚和眼球筋膜水腫。

  基於上述,Benson(1982)指出,對原因不明的閉角型青光眼 、脈絡膜皺褶、視盤水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡膜脫離和

[混淆]

鞏膜水腫容易與哪些癥狀混淆?

  鞏膜水腫癥狀需要和下面的癥狀相互鑒別。

  限局性鞏膜膨隆腫物 :后鞏膜葡萄腫 :當變性 近視眼球後部顯著增長時,其後極部可產生限局性鞏膜膨隆形成葡萄腫,其邊緣可為斜坡形,也可呈陡峭狀。

  角鞏膜葡萄腫 :鞏膜葡萄腫是指鞏膜連同葡萄膜一起狀如葡萄的紫黑色向外膨出。其原因是由於鞏膜的先天 缺陷 或病理性損害使其抵抗力 減弱 ,在正常眼壓或高眼壓 作用下,鞏膜和葡萄膜向外膨出。根據膨出的範圍分為部分鞏膜葡萄腫和全部鞏膜葡萄腫。

  根據炎症侵犯鞏膜或表層鞏膜組織中的部位,癥狀及預后,一般公認將鞏膜炎分為如類型是比較合理的。

  (一)表層鞏膜炎

  表層鞏膜炎(episcleritis)是鞏膜表層(或淺層)組織的炎症,多位於角膜緣至直肌附著線之間赤道前部。有周期發作的病史,愈后不留痕跡。成年男女皆可患病,但女性較多見,多數患者為單眼發病。

  原因常不明,多見於外原性抗原抗體所致的過敏原XX,其他全身病如代謝性疾病-痛風。本病多在婦女月經期出現,亦與內分泌失調有關。過敏反應容易發生在前部表層鞏膜,這與表層鞏膜組織主要是由膠原纖維及彈力纖維所組成,有豐富的血管網及淋巴管,適合多種免疫成分積聚沉著有關。

  表層鞏膜炎在臨床上分為兩型:

  1.單純性表層鞏膜炎(simple episcleritis):又稱一過周期性表層鞏膜炎 (episcleritis periodica fugax)。

  臨床癥狀為病變部位的表層鞏膜及其上的球結膜,突發瀰漫性充血及水腫,色調火紅,充血局限或呈扇形,多數病變局限於某一象限,範圍廣泛者少見。上鞏膜表層血管迂曲擴張,但仍保持為放射狀,無深層血管充血的紫色調,亦無局限性結節。

  本病有周期性複發,發作突然,發作時間短暫,數天即愈的特點。占半數病人有輕微疼痛,但常為灼熱感,刺痛不適。偶見因虹膜括約肌與睫狀肌痙攣而致瞳孔縮小與暫時性近視。發作時亦可出現眼瞼神經血管反應性水腫。嚴重者可伴有周期性偏頭痛,視力一般無影響。

  2.結節性表層鞏膜炎(nodular episcleritis)結節性表層鞏膜炎以限局性結節為特徵的一種表層鞏膜炎。常為急性發病,有眼紅、疼痛、羞明、流淚、觸痛等癥狀。在角膜緣處表層鞏膜上很快出現水腫浸潤,形成淡紅色到火紅色局限性結節。結節由小及大直徑數毫米不等。結節上方之球結膜可以隨意推動,並有壓痛。

  淡紅色系病灶部位球結膜血管叢充血,火紅色則繫上鞏膜表層血管叢充血。用眼前節熒光血管造影可以區分。

  結節為圓形或橢圓形,多為單發,有時可達豌豆大小。結節位於上鞏膜組織內,結節在鞏膜上可被推動,表示與深部鞏膜無關。鞏膜血管叢在結節下部保持正常狀態。

  病程約2周左右自限,結節由火紅色變為粉紅色,形態也由圓形或橢圓形變扁平,最後可完全吸收,留下表面帶青灰色調的痕跡。此處炎症愈后也可在他處繼發,一個結節消退後一個結節又出現,多鎰複發可以綿延數月。由於在不同部位多次發作,最後可形成環繞角膜周圍鞏膜的環形色素環。眼痛以夜間為甚,也有疼痛不顯著者。視力一般不受影響。輕度角膜炎是表層鞏膜炎的唯一併發症。如有羞明、流淚則預示有輕度角膜炎,且以臨近結節處的角膜緣部多見。

  (二)鞏膜炎

  鞏膜炎(scleritis)或稱深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見,但發病急,且常伴發角膜及葡萄膜炎 ,故較表層鞏膜炎更為嚴重,預后不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織,鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發於血管穿過鞏膜的前部鞏膜,而伴于赤道後部的鞏膜炎,因不能直接見到及血管少,發病亦少,容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及后鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見的。多發於青年或成年人,女性多於男性,雙眼可先後或同時發病。

  鞏膜炎主為內源性抗原抗體免疫複合物所引起,且多伴有全身膠原病,故屬於膠原病範疇,與自身免疫有關。Benson(1988)將免疫原性歸結為:炎症直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(氨基葡聚糖)。原發性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變,並對鞏膜可溶性抗原呈遲髮型超敏反應。在類風濕關節炎中發現免疫複合物就是對這種理論的支持。但多數鞏膜炎卻難查到原因。

  1.前鞏膜炎

  ⑴瀰漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis):本病是鞏膜炎中最良性的,很少合併嚴重的全身性疾病。

  臨床癥狀為突發瀰漫性充血及鞏膜上組織腫脹,而無法查清鞏膜的情況,對嚴重病例結膜可高度水腫,因而需滴1∶1000腎上腺素于結膜囊,以便確認有無深層血管充血及結節。瀰漫性比結節性更容易擴散。病變範圍可限於一個象限或佔據全眼球前部,且多伴發鞏膜表層炎。

  ⑵結節性前鞏膜炎(nodular anterior scleritis):臨床癥狀為自覺眼痛頗為劇烈,且放射到眼眶周圍。占半數病人有眼球壓痛。炎性結節呈深紅色完全不能活動,但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結節所頂起。結節可為單發或多發。浸潤性結節可以圍繞角膜而蔓延相接,形成環形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色,間有灰白色結節,吸收后留下紺色薄瘢。病程較短者數周或數月,長者可達數年。浸潤漸被吸收而不破潰,鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由於不敵眼內高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色,血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網,扭曲失常,在深層血管之間有較大的吻合支,因而顯示血管呈串珠樣擴張與充盈。如出現羞明、流淚癥狀,應考慮有合併角膜炎及葡萄膜炎,其結果常嚴重損害視力。

  ⑶壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis):本病亦稱炎症性壞死性鞏膜炎,此型臨床上雖比較少見,但卻最具破壞性,也是全身嚴重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數患者有併發症及視力下降。

  臨床癥狀為病變早期表現為限局性炎症浸潤,病變區急劇充血,血管迂曲及阻塞。典型表現為局限性片狀無血管區。在此無血管區下面或附近鞏膜水腫,鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發現此體征)。病變的發展可限於小範圍內,亦可發展成大面積壞死,或從原始病變處周圍向眼球兩側發展,最後損及整個眼球前部。病變愈后該處鞏膜仍繼續變薄,可透見葡萄膜色素呈藍紫色,除非眼壓持續高達4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄腫。如壞死區域小,新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結膜有破壞則會產生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約占半數。

  葉麗南等(1980)報告2例結節性壞死性鞏膜炎,鞏膜均有進行性壞死性黃色結節,有明顯的炎症和劇痛,病變區鞏膜菲薄呈藍紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無效后,均進行了病灶切除及板層角膜移植術 。結果一例好轉,一例複發。李應湛(1980)報道免疫抑製劑治療結節性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發病,右眼為潰瘍期,左眼為結節期。右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起性黃色結節均距角膜緣4mm,病灶周圍鞏膜紫紅色充血,局部拒按。本例經免疫抑製劑治療病情緩解。

  ⑷穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans):亦稱非炎症性壞死性鞏膜炎,是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎,病情隱蔽,幾乎毫無癥狀,約半數患者與類風濕關節炎或強直性多關節炎有關。眼病可先於關節炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側性,但其表現程度不一。病程發展緩慢,但也有表現急劇,于數周內導致失明者。

  本病很少伴有炎症或疼痛反應。病變的特點為發生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上,有黃或灰色斑。在最嚴重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變,壞死組織一經脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少,從外表看呈白色搪瓷樣。約半數患者有一處以上的壞死病灶。由於壞死而造成的鞏膜缺損,可被一層可能來源於結膜的很薄結締組織所覆蓋,除非眼壓增高,一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。

  缺損區沒有組織再生修補,最終導致穿孔,葡萄膜脫出。

  龔純慧(1985)報告1例,穿孔性鞏膜軟化症。病人有關節炎病史5~6年,左中指近端指關節軟組織梭形腫大,局部無紅腫觸痛。X線片未見骨質稀疏及關節腔狹窄等。左眼發紅繼發角膜混濁,內側鞏膜潰爛呈紫藍色,刺激癥狀不顯。6個月后在內直肌止端上方距角膜5mm處鞏膜有4×5mm之圓形潰瘍,透過結膜可見藍色鞏膜及紫黑色脈絡膜組織。角膜自12至5點處邊緣潰爛,眼底正常。經皮質類固醇及板層角膜移植修補,病情得到控制。

  2.后鞏膜炎

  后鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發生於赤道後部及視神經周圍鞏膜的炎症。其嚴重程度足以導致眼球後部組織的破壞,由於此病表現的多樣性及在診斷時很少考慮到它,本病在未合併前鞏膜炎,外眼又無明顯體征,所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時,發現患過原發性后鞏膜炎或前鞏膜炎向後擴展的眼球並不少見,表明后鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見於男性,並常見於中年人。

  ⑴臨床癥狀:后鞏膜炎最常見的癥狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅,但也有一些人沒有明顯癥狀,或僅有這些癥狀中的一種。重症病例有眼瞼水腫、球結膜水腫、眼球突出或復視,或兩者皆有。癥狀與眼眶蜂窩織炎難以區別。其鑒別點在於本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯,而蜂窩織炎的眼球突出,則又較后鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等,有的甚輕,有的極度痛苦,常與前部鞏膜炎受累的嚴重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。

  視力減退是常見的癥狀,其原因是伴有視神經視網膜病變 。有些人主訴由於近視減輕或遠視增加而引起視力疲勞,這是后鞏膜瀰漫性增厚導致眼軸縮短,更換鏡片可使癥狀緩解。

  臨床和病理方面均可見,后鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累,表現有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結節性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史,或可能已局部用過皮質類固醇治療。

  眼球突出、上瞼下垂和眼瞼水腫,可見於重症鞏膜周圍炎,這種炎症常擴散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎症可有眼球轉動痛或復視。這些癥狀合併在一起就被稱為鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。

  此外還有一種病變更為表淺,表現為明顯的眼球筋膜炎,而鞏膜則無明顯炎症,James稱之為膠凍性眼球筋膜炎。球結膜呈半膠凍狀橙紅色水腫,如魚肉狀,觸之稍硬,壓迫時有輕度凹陷,病變可延伸到角膜緣,而眼內仍然正常。但亦有嚴重者,病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。

  ⑵眼底病變:

  ①界限清楚的眼底腫塊:局限性鞏膜腫脹區可引起脈絡膜隆起。通常圍以同心的脈絡膜皺褶或視網膜條紋。這類炎癥結節常伴有眶周圍疼痛,但也可以患病而無明顯癥狀在常規檢查中才發現。

  ②脈絡膜皺襞、視網膜條紋和視盤水腫:這是鞏膜炎的主要眼底表現。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤之鞏膜炎症,偶可致視盤水腫。

  ③環形脈絡膜脫離:有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見略呈球形的脈絡膜脫離,但環形睫狀體脈絡膜脫離更常見。

  ④滲出性黃斑脫離:青年女性后鞏膜炎可致后極血-視網膜脫離,這種脫離只限於后極部。眼底熒光血管造影可見多處針尖大小的滲漏區。超聲掃描顯示眼后極部各層變厚和眼球筋膜水腫。

  基於上述,Benson(1982)指出,對原因不明的閉角型青光眼、脈絡膜皺褶、視盤水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡膜脫離和

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