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黃色瘤


   

[介紹]

概述:  黃色瘤黃瘤病(Xanthomatosis)的黃瘤是含脂質的組織細胞巨噬細胞局限性聚集於真皮或肌腱等處形成的黃色、橘黃色或棕紅色的丘疹結節或斑塊,常伴有血脂質和其他系統的異常而出現一系列臨床癥狀

[病因]

黃色瘤是由什麼原因引起的?

  (一)發病原

  一般分為高脂蛋白血症性黃色瘤及非高脂蛋白血症性黃色瘤兩大類。高脂蛋白血症的病因可分為原發性和繼發性。原發性者病因不明,大多為家族性,系由於脂質和脂蛋白代謝先天缺陷所致,可能與脂蛋白脂酶遺傳缺陷或活性降低而影響脂蛋白分解有關。非家族性者為某些環境因素,如飲食營養和藥物等通過某種機制所致。繼發性者見於動脈粥樣硬化甲狀腺功能減退、糖尿病黏液性水腫腎病綜合征胰腺炎、肝膽疾病痛風等疾病患者,也可因雌激素治療酒精中毒肥胖等引起。非高脂蛋白血症性黃瘤包括正常脂蛋白血症性黃瘤及其他罕見的先天性脂質代謝疾病。

  (二)發病機

  引起黃色瘤有下列因素:

  1.大多數病例血漿中脂蛋白增高。

  2.血管壁通透性異常。

  3.血清脂蛋白透過血管壁,沉積在血管周圍結締組織

  4.血管外膜細胞攝入和處理脂蛋白,巨噬細胞聚集。脂蛋白滲出后,這些細胞轉變為空泡化的泡沫細胞,血清脂蛋白在泡沫細胞內代謝。泡沫細胞一致性地含有相應的溶酶體酶結構,新發生的黃瘤有與血中大致相同的脂蛋白譜。隨後再發生膽固醇酯、膽固醇磷脂聚集。一些高脂蛋白性黃瘤是可逆的。根據血脂的特徵,世界衛生組織將原發性家族性高脂蛋白血症分為5型,其發病機制分別為Ⅰ型:高乳糜微粒血症,脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型:高β-脂蛋白血症;Ⅱb型:高-β脂蛋白血症及高前β-脂蛋白血症Ⅴ,固醇代謝紊亂;Ⅲ型:寬β-疾病,高前β-脂蛋白血症和高乳糜微粒血症,脂蛋白代謝紊亂;Ⅳ型:高前β-脂蛋白血症,糖代謝紊亂,酒精中毒、痛風;Ⅴ型:Ⅰ和Ⅳ型聯合。不同類型高脂蛋白血症發病數差異也很大,其中以Ⅱ型最常見,其他按發病數高低順序為Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅰ型。非高脂蛋白血症性黃瘤可由於血清蛋白異常或某些細胞的異常增殖所致,如見於巨球蛋白血症粒細胞性和淋巴細胞白血病組織細胞增生症等。

[癥狀]

黃色瘤早期癥狀有哪些?

  根據臨床及形態特點,分為以下幾種類型:

  1.原發性高脂蛋白性黃色瘤

  (1)扁平黃色瘤:皮損為圓形或橢圓形、扁平柔軟、淡黃色或橘黃色斑或略隆起的斑塊。米粒至5cm大小。好發於眼瞼、頸、軀幹肘窩

[食療]

黃色瘤吃什麼好?

[預防]

黃色瘤應該如何預防?

  保持良好的飲食習慣注意飲食調節,不過量攝入高脂、高糖、高膽固醇食物

[治療]

黃色瘤治療前的注意事項?

  (一)治療

  1.藥物治療 可給予降脂藥物,如考來烯胺(消膽胺)、煙酸非諾貝特、潔脂、洛伐他汀(美降脂)、辛伐他汀(舒降之)、紅曲提取物(脂必妥)或藻酸雙脂鈉等,一般採用1或2種即可。中藥可採用澤瀉虎杖首烏山渣毛冬青或決明子等。

  2.局部治療 較小黃色瘤可選用電分解術、電凝術、液氮冷凍療法,CO2激光燒灼術,40%三氯醋酸腐蝕法等。皮損較大者則採用外科手術切除治療。

  3.原發疾病治療 如同時患有糖尿病、腎病綜合征、甲減膽汁性肝硬化、胰腺炎、痛風或骨髓瘤等病,必須同時治療。

  (二)預后

  皮疹尿崩症均可自發緩解。一般預后好。血清脂質不升高,預后佳,大多數于數年後或至青年發育期自行消退。

黃色瘤中醫治療方法

暫無相關信息

黃色瘤西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

黃色瘤應該做哪些檢查?

  1.血脂測定、紙上電泳測定 可測定膽固醇、三酰甘油、HDL、LDL、VLDL等。高脂蛋白血症Ⅱ型又稱家族性高膽固醇血症,為多基因性高膽固醇血症,在瞼黃瘤,腱黃瘤及結節性黃瘤中經常發生,屬常染色體顯性遺傳高脂蛋白血症Ⅳ型又稱家族性高三酰甘油血症或家族性聯合高脂蛋白血症,在扁平黃瘤和結節性黃瘤中經常發生。

  2.口服葡萄糖耐量試驗 了解空腹及餐后血糖水平,以除外糖尿病及糖耐量減低(餐后高血糖)型血糖異常所引起的高脂血症及高脂蛋白血症。

  3.肝功、腎功、甲狀腺功能測定 了解白蛋白、總蛋白及免疫球蛋白水平等以除外膽汁性肝硬化、腎病綜合征及黏液性水腫等疾病引起的繼發性黃色瘤病。

  組織病理:黃瘤病是反應腫瘤,不同型別黃瘤顯微結構相近,無需鑒別診斷。主要表現為黃瘤外周血管周圍出現淋巴細胞和組織樣細胞,這些細胞含有脂質。在切片固定過程中,脂質發生溶解,細胞質呈現泡沫現象。泡沫細胞即充滿吞噬脂質的巨噬細胞,為黃瘤的主要成分。另外,還有具有特徵性的多棱成環狀排列的巨細胞即Touton細胞。被吞噬脂質的超微結構包括含脂蛋白、雙摺射膽固醇晶體和磷脂的空泡,且磷脂呈現胞內髓鞘質圖像;另外還存有脂肪酸和中性脂肪。其他一些特徵包括髮疹型黃瘤呈一致性炎症現象和時間較長的黃瘤呈現纖維化增加的成纖維細胞反應。需要注意的是在組織中見到泡沫細胞或脂質時,需排除麻風、深部真菌病、組織細胞瘤及類脂質漸進性壞死等。

[混淆]

黃色瘤容易與哪些疾病混淆?

  應與痛風鑒別,後者皮損主要發生於關節軟骨組織處,為正常皮色的硬結,常伴發關節炎,患處疼痛明顯。與鈣質沉著症鑒別,後者以皮膚堅硬的丘疹結節或腫塊為特點。並可破潰排出乳酪色油狀物質,創口是瘢痕愈合。


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