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多囊腎


   

[介紹]

概述:  多囊腎為腎實質中有無數的大小不等的囊腫,大者可很大,小者可肉眼僅能可見,使腎體積整個XX,表面呈高低不平的囊性突起,囊內為淡黃色漿液,有時因出血而呈深褐色或紅褐色。多囊腎有兩種類型,染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎和常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎。

[病因]

多囊腎是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因  多囊腎的病因是基因缺失。其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失,偶然是由4號染色體的基因缺失,是外顯率為100%的顯性遺傳,因此,單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發病,發病概率為25%。  本病與遺傳有關的證據有Buck等曾報道一家8個兄弟姐妹,其中有6人均為腎囊腫,其父親和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有腎病;Brasck等報道1家族4代均發現多囊腎;Reason等曾經報道孿生子均患此病;Crawford報道,一個40人的家族中有17人發現多囊腎。  本病70%~90%為雙側性,在Lejars報道的62例中,僅3例為單側;Oickinson報道單側與雙側之比為1∶26;大體標本檢查時見多囊腎體積較正常腎XX2~3倍以上,曾有報道1例雙側多囊腎重達14436g,Schacht報道1個囊腫腎為7248g。多囊腎的外表多呈不規則的囊狀結節,切面見無數大小不等的囊腫呈蜂窩狀。  嬰兒型(Potter Ⅰ型)多囊腎的囊腔呈針頭大小,囊腫之間,腎組織甚少,囊腫XX時,腎實質因被壓迫而萎縮,故髓質與皮質發育不全,囊腔內含有黃棕色黏液性、膿性或血樣液體等,囊腫與腎盂之間互不連通;成人型囊腫間正常腎組織極為豐富,而且能與腎盂連通(成人型即PotterⅢ型)。Kasper等曾報道PotterⅡ型多囊腎,大都為左側腎,一般無臨床癥狀,也可有腎盂輸尿管梗阻或閉鎖等,而其他兩型腎盂及輸尿管常因被壓迫而變狹窄,但並不阻塞;小葉間的動脈分支亦有受到顯著壓迫之徵象,囊壁為立方形上皮細胞所組成,具有分泌功能,其下有許多小的動脈,這些血管可因壓力增加、破裂而引起血尿。  (二)發病機制  本病發病機制未明。Hilde-brand等認為多囊腎可能是由Bowman囊擴張而來,也可能是由腎曲小管擴張而成,系由后腎胚芽發育而成的腎小球、腎曲小管與Wolffian管發育而成的集合管之間的溝通受到障礙的緣故;Bialestack提出,有些囊腫則是異常XX的腎單位,稱為巨腎單位。亦有認為有些囊腫具有排泄功能;Bricker等對囊腫中的液體進行化學分析,證明其所含成分尿液相近;Norris等認為是由於很多臨時性的后腎單位不能正常萎縮,一部分腎單位發生局部縮窄及分節,因而形成大小不同的囊腫;Hepler等則認為是腎髒的血液循環分佈不正常,造成腎實質退變的結果;Hidd-brant認為分泌部(來源於腎組織的腎曲小管及部分腎小球)與排泄部(來源於輸尿管芽的集合管、腎盂等)在發育時期彼此失去聯繫,分泌部成為盲端,其分泌物無從排出,故形成多數囊腫;另有人認為是機械性因素如胎兒時期局部炎症引起排泄管纖維阻塞,或由於管型及不溶解性鈣鹽阻塞,使尿液不暢引起腎小管擴大的結果。尚有以下兩種說法能解釋一些臨床現象:  1.Lambert通過腎臟連續切片,詳細研究了嬰兒及成人有囊腫的腎臟,指出多囊腎的囊腫有3種形態和來源:①腎小球囊腫;②腎小管囊腫;③排泄管囊腫。囊腫壁襯以立方形或扁平細胞,間質中纖維結締組織豐富,髓質與皮質均發育不全,正常腎單位大部分消失;他發現嬰兒的囊腫腎中所有與腎直小管相連接的囊腫與有功能的曲小管均不相通,有囊腫的腎單位都沒有功能;而成人病腎,除上述類型的囊腫外,同時有的囊腫自有功能的腎小管及腎盂上長出,囊腫間正常腎組織極為豐富,並有功能活動,故早期可無臨床癥狀,甚至在其鄰近腎組織被壓萎縮時還可維持功能,直至囊腫繼續XX,出現壓迫性腎萎縮時,方引起腎功能衰退而死亡,惟對病因仍然沒有適當的解釋。  2.Dammin認為腺系統在正常胚胎髮育時都有過多的腺管上皮細胞形成,而在繼續發育期,腺管上皮細胞一般都會退化、消化和消失,而退化的初期是完成上皮管的分節,若分節孤立而不退縮,則囊腫形成,即腎囊腫中腎小管近端形成的分節狀擴張,它仍與腎小球之濾液相通,這與以往認為后腎胚葉與輸尿管胎芽不能連接的學說相反,且能解釋多囊腎可以有肝、脾、胰、甚至卵巢子宮膀胱的多發性囊腫病的現象。  本病一般為雙腎受累,罕見單側受累。正常成人單個腎髒的重量約為150g。在無癥狀的成年多囊腎患者,單個多囊腎的重量平均為256g;在有癥狀的成年多囊腎患者,單個多囊腎的重量平均為465g。在成年型多囊腎,腎臟常見瀰漫性囊腫,不論腎皮質和髓質均布滿大小不等的囊腫,形似一串葡萄。囊壁上皮細胞有局限性增生,形成息肉樣,細胞外基質異常增生,近端小管膨出形成的囊腫,囊液成分似血漿;遠端小管形成的囊腫,囊液中鈉、氯含量較低,而尿素和肌酐濃度較高。在有癥狀的多囊腎患者,隨著年齡的增長,囊腫數目增多,囊腔XX,直徑達2~3cm,後期腎臟長徑可達20~30cm,全腎幾乎被囊腫所佔據。常見直徑>3cm的囊腫中多含有血性液體或血凝塊。  多囊腎切面顯示,囊腫一致性分佈于皮質和髓質,腎盂腎盞常顯著變形。在嚴重病例,可幾乎不見明顯的殘餘腎組織。但在癥狀輕的患者,本病常與多發性單純囊腫(如單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫)相混淆。  顯微鏡觀察可見正常腎組織受到鄰近囊腫的壓迫,在血管硬化腎盂腎炎的基礎上繼發腎小球硬化、小管萎縮和間質纖維化。對囊腫的組織來源的鑒定較困難,除非囊腫保持了原組織的正常位置和上皮的形態學特點。來自腎小囊的囊腫有時含有變形的小襻狀腎小球血管叢;源自深部集合系統的囊腫常為薄壁;發生於包膜下集合系統的囊腫壁較厚,常包繞有緻密纖維結締組織。可用特異植物凝集素結合試驗幫助鑒定囊腫的組織來源是近端小管、集合管或其他。

[癥狀]

多囊腎早期癥狀有哪些?

  臨床表現  本病幼時腎大小形態正常或略大,隨年齡增長囊腫數目及大小逐漸不斷地增多和XX,多數病例到40~50歲時腎體積增長到相當程度才出現癥狀。主要表現為兩側腎腫大、腎區疼痛、血尿及高血壓等。  1.腎腫大 兩側腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可佔滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規則,凹凸不平,質地較硬。  2.腎區疼痛 為其重要癥狀,常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛。疼痛可因體力活動、行走時間過長、久坐等而加劇,卧床后可減輕。腎內出血、結石移動或感染也是突發劇痛的原因。  3.血尿 約半數病人呈鏡下血尿,可有發作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1.0g/d。腎內感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛發熱。  4.高血壓 為ADPKD的常見表現,在血清肌酐未增高之前,約半數出現高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統有關。近10年來,Graham PC、Torre V和Chapman AB等都證實本病腎內正常組織、囊腫鄰近間質及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多,並有腎素分泌增加。這些對囊腫增長和高血壓的發生密切相關。換言之,出現高血壓者囊腫增長較快,可直接影響預后。  5.腎功能不全 本病遲早要發生腎功能不全,個別病例在青少年期即出現腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時約半數仍保持腎功能,但高血壓者發展到腎衰竭的過程大大縮短,也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。  6.多囊肝 中年發現的ADPKD病人,約半數有多囊肝,60歲以後約70%。一般認為其發展較慢,且較多囊腎晚10年左右。其囊腫是由迷路膽管擴張而成。此外,胰腺及卵巢也可發生囊腫,結腸憩室併發率較高。  多囊腎的臨床表現特點見表1。     成年型多囊腎一般在成年早期出現癥狀,常以血尿、高血壓或腎功能不全發病,腹部觸診可發現較大的多囊腎。腎功能多呈緩慢進行性減退,高血壓、梗阻或腎盂腎炎,是加速腎功能損害的重要原因。常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎發病于嬰兒期,臨床較罕見,多在嬰兒期死亡,極少數輕症者可活到成年。  本病貧血程度常較其他原因引起的尿毒症貧血輕,其原因是腎髒的囊腫一般能生成促紅細胞生成素。  診斷  臨床表現兩側腎臟大、尿異常、高血壓等應懷疑有本病的可能,如有家族史則更能提示本病。B型超聲、CT及磁共振成像檢查能發現特徵性雙腎囊腫,診斷即可確立。本病早期腎囊腫數不多,可為單側性,數年內複查如腎囊腫數量增多或出現腎外囊腫,ADPKD的診斷也可肯定。近年,應用3′HVR、PGP及24-1等DNA探針,用基因連鎖分析法診斷囊腫基因極為可靠,可檢出雜合子家屬成員和無癥狀患者。本病的診斷主要依靠以下檢查排除其他相關疾病後方可確定。  CT掃描有利排除腎臟腫瘤。MRI檢查可較好地幫助鑒別其他囊性病,以及鑒別先天腎積水。囊腫的部位、分佈、數目、大小、是否與腎盂腎盞相通、以及有無高血壓或反覆尿路感染併發症,可幫助鑒別腎囊性疾病。  在癥狀輕的患者,本病常誤診為單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發性單純囊腫,家族史和同時存在肝囊腫可幫助鑒別診斷。  發生血尿者須與新生物、腎結石等引起血尿的其他疾病進行鑒別,注意多囊腎併發結石或囊腫癌變等情況,應行凝血篩查(PT、APTT和血小板),排除出血性疾病。對於有蛛網膜下腔出血家族史的患者可行腦血管MRI檢查。

[食療]

多囊腎吃什麼好?

  宜常吃,多吃的食品

  1、含維生素高的水果蔬菜

  2、含鐵豐富的水果蔬菜,如紅蘿蔔等。

  3、能容石化石的蔬菜食品,如黑木耳

  4、有利尿作用的食品。

  5、鹼性食物亦多服用,能起到治療輔助作用。

  戒用或減少食用

  1、內臟食品:動物的內臟作成的熟食也不適合多囊腎患者食用,特別是動物肝臟,中國有句傳話,吃什麼,補什麼,其實並不是這樣,在宰殺動物過程中很多毒素遺留在肝、腎內,特別是肝臟,肝髒的功能就是解毒,很多動物代謝的毒素都遺留在內臟中,如果病人服用這些物質后無形對腎臟增加負擔,加重病情。

  2、高蛋白食品:每一種腎病,都應該低蛋白飲食,避免體內氮類代謝物合成,減輕腎髒的排泄力。如大豆豆腐、以及其他豆類製品。

  3、發酵性食品:這裡所講的發酵食品主要是菌變發酵的食品,如豆腐乳、臭雞蛋類。避免食用此類將對囊腫生長速度有利。

  4、酒類飲料:酒類、特別是白酒,對於多囊腎患者來講宜戒掉,酒類對與腎髒的刺激性優為重要。它可以刺激多囊蛋白活性,加速囊腫生長。

  5、咖啡巧克力嚴禁食用。 以上是對多囊腎的飲食上注意事項,多囊腎患者應要了解對飲食上的一些常識,如何飲食對於多囊腎來說很重要。

  食療方:1.黃芪羊肉。羊肉、黃芪各25g,鹽、姜等佐料適量。將黃芪洗凈切片,加適量清水熬取濃汁,羊肉洗凈切塊,與黃芪汁用文火燉2~3h,加鹽調味即成。可用於面色少華,倦怠乏力,易感染者。

  2.扁豆薏苡仁雞湯。田雞3只,薏苡仁15g,將扁豆薏苡仁浸泡半小時,田雞宰殺後去皮及內臟,切成塊。全部用料一齊放入鍋內,加適量清水武火煮沸后,文火燉至熟爛即可,飲湯食田雞。適用於納呆噁心便溏,舌質淡,苔薄,脈濡細,屬脾虛濕盛者。

  3.熟地枸杞子燉鱉魚湯。如患者眩暈頭痛腰酸者可用鱉魚1只(約250g),熟地15g,枸杞子30g。將熟地、枸杞子洗凈,鱉魚放放沸水中燙,去內臟、爪、頭,切塊,將全部用料放入燉盅內,加適量開水,文火隔開水燉2h,調味即成。

  以上資料僅供參考,詳情請咨詢醫生

[預防]

多囊腎應該如何預防?

  由於尚無有效的治療方法,防治腎臟併發症和維持腎功能是主要預防目的。  對本病患者應避免近身接觸性活動,尤其是碰撞、擠壓,以防囊腫破裂。  本病患者易發生高血壓、尿路感染,尤其是女性,如誘發腎盂腎炎或囊腫感染則腎區疼痛加重伴明顯發熱,血尿及膿尿,嚴重者可導致尿路敗血症。因此,必須積極對症及支持治療,控制高血壓、預防尿路感染、防治腎結石等併發症發生,盡量延長患者正常生存期。

[治療]

多囊腎治療前的注意事項?

  臨床上多數病人可有家族史、男多於女,表現各異。常見的表現有:

  (1)腰腹部疼痛:為多數病人的首發癥狀,呈持續性或陣發性不等,勞累后加重。

  (2)血尿:常為首發癥狀,約半數人出現,為間歇無痛性肉眼血尿。

  (3)腹部腫物:多在雙側上腹部摸到,腫塊大小不一。

  (4)可以有高血壓伴頭暈、頭痛。

  (5)腎功能不全:腎功能檢查明顯異常,尿比重低而固定。

  (6)約1/4病人有腎絞痛表現及尿頻尿急等不適。

多囊腎中醫治療方法

  中醫藥主要針對多囊腎所引起的腎功能衰竭,可以辯證論治的基礎上,選用党參、黃芪、當歸大黃丹參三棱莪術懷牛膝淫羊藿地鱉蟲、白花蛇舌草藥物,以扶正去邪,活血化瘀。其中党參、三棱、莪術等可通過抑制多囊腎病囊腫上皮細胞的增殖,或降低囊腫上皮細胞表達生長因子,誘導細胞凋亡,從而對多囊腎病具有一定的治療作用。

多囊腎西醫治療方法

  目前尚無任何方法可以阻止疾病的發展。早期發現,防止併發症的發生與發展,及時正確地治療已出現的併發症至關重要。

  1.一般治療:一般情況下,病人檢查出多囊腎后,首先要保持樂觀的心態,如果尚未對病人正常生活造成影響的,平時需注意不要或少吃吃過咸、辣等刺激性的食物,作息時間要規律,情緒要平穩樂觀;如果對病人正常生活造成影響的,平時要注意以上幾條,還要進行治療,而且越早越好,否則任其發展到腎功能衰竭尿毒症,為時已晚。

  2.囊腫去頂減壓術:此手術減輕了囊腫對腎實質的壓迫,保護了大多數剩餘腎單位免遭擠壓和進一步損害,使腎缺血狀況有所改善,部分腎功能單位得到恢復,延緩了疾病的發展。手術成功的關鍵是盡可能早施行手術,囊腫減壓必須徹底,不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側均應手術,一般雙側手術的間隔時間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處於氮質血症、尿毒症期,不論是否合併有高血壓,減壓治療已無意義,手術打擊反可加重病情。

  3.中藥治療:目前中醫在治療多囊腎方面採取保守治療(服用中藥),效果甚好。中醫採用整體觀念辨證論治,認為多囊腎是外因和內因共同作用的結果,通過梯級導流,逐步讓囊腫液體排出,達到使囊腫逐步縮小的目的。雖然目前中醫也不能攻克基因問題,但是保守治療的效果是西醫無法比擬的,並且基本無毒副作用,不易複發

  4.透析與移植:進入終末期腎功能衰竭時,應立即于以透析治療,首選血液透析。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術者相仿,但因同時伴發的疾病,增加了術后處理的困難,影響移植效果。

  5.血尿的治療:出現血尿時,除儘快明確原因給予治療外,應減少活動或卧床休息。已透析或即將透析患者,如反覆發生嚴重而無法控制的血尿,可考慮採用經導管腎動脈栓塞術。

  6.感染治療:腎實質感染和囊腫內感染是本病主要併發症,一般以聯合應用抗生素為原則。

  7.合併上尿路結石治療:根據結石部位及大小按尿路結石處理原則進行治療。

  8.高血壓治療:腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統的激活,是發生高血壓的主要原因,應依此選擇降壓藥物。

  無特殊治療,預后極為不良。腎功能不全時常因肝臟病變而不能接受透析或移植。門靜脈高壓上消化道出血常危及生命。因腎功能衰竭和感染,不宜施行分流術。腎臟、肝臟同時損害增加了治療難度。

[檢查]

多囊腎應該做哪些檢查?

  實驗室檢查  1.尿液檢查 常有膿尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%),尿比重在1.010以下者占40%,有膿尿者尿培養可發現大腸埃希桿菌等,晚期常有腎功能不全。  2.血液檢查 伴有感染時血常規可有白細胞增高、中性分類增高、晚期腎功能不全時有尿素氮、肌酐增高。  影像學檢查  1.影像學檢查 包括X線腹部平片檢查、CT和MRI檢查、造影檢查[靜脈腎盂造影(IVP)、輸尿管腎盂造影、放射性核素腎造影]等為常規檢查方法。本病經作腎盂造影(若腎臟缺乏排泄功能時,則須作逆行造影)檢查,可發現早期由於腎盞受囊腫壓迫,見腎盞末端半月狀畸形;晚期腎盂腎盞都伸延,腎盞增寬,邊界明顯。其他檢查如腹部X線平片可見兩側腎臟體積大小改變明顯,且有囊腫樣或鈣化陰影。  CT和MRI一般不作為初始檢查方法,因接受放射量較大,價格又較貴。但其優點是能顯示組織不同密度,詳細提供解剖結構情況,CT能更好地明確病變的部位和性質,是一項有幫助的檢查方法。它正在替代創傷性的逆行和前行腎盂造影。MRI亦如CT一樣,且更能清晰顯示各組織密度,明確梗阻病因和病變性質。  2.超聲波檢查 超聲波檢查診斷腎盂腎盞擴大十分有效,它是診斷腎囊性變、腎盂積水優先檢查方法。由於這是一項非創傷性檢查,對診斷腎囊性變有高度敏感性,亦適用於多囊腎的檢查。超聲波檢查可發現腎體積XX、囊腫、腎盂腎盞常顯著變形,另有囊腫壁較厚或不同程度的鈣化和梗阻。超聲波還可用於本病的篩查。

[混淆]

多囊腎容易與哪些疾病混淆?

  本病須與單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發性單純囊腫、腎結核、肝或腎棘球蚴病腎腫瘤、腎盂積水、慢性腎炎、腎盂腎炎以及腹腔內其他器官囊腫等鑒別。發生血尿者須與新生物、腎結石等引起血尿的其他疾病進行鑒別。


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