少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤

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[介紹]

概述:  少枝膠質腫瘤為腫瘤細胞形態以少枝膠質細胞為主的浸潤膠質瘤。分為少枝膠質細胞瘤與間變性少枝膠質細胞瘤兩類。腫瘤絕大多數位於幕上,額葉最多見,其次為頂葉及顳葉,與星形細胞腫瘤相比,少枝膠質腫瘤患者預后稍佳。

[病因]

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  分子生物學研究表明,少枝膠質腫瘤的發生與19號染色體長臂(19q)的雜合子丟失有關。

  (二)發病機制

  少枝膠質細胞瘤多位於白質內,可見位於皮質者,腫瘤外觀灰紅色,質軟,浸潤範圍常較廣泛,有向深部中線結構浸潤性生長傾向,如侵犯側腦室壁、透明隔和丘腦連合。40%腫瘤內有鈣化團,20%有囊性變。與腦組織之間的界限較清楚,有時可見假包膜。部分腫瘤產生黏液樣變,聚集成膠凍樣物質

  顯微鏡腫瘤細胞膨脹性生長,形狀均勻一致,外形小而圓,很少有突起,胞核圓形,核分裂象少見,染色深;胞質少而透亮或呈噬酸性,用銀浸潤法(碳酸銀)染色見細胞為圓形,胞質染黑色並能見到少而短的細胞凸起。細胞排列呈索條狀或片狀。血管豐富,有血管內膜增生和周圍結締組織增生。惡性少枝膠質細胞瘤的形狀更圓,核較大而染色較淺,胞質較多,核分裂象較常見。在腫瘤內常見纖維束及散在的神經元細胞。1/2~2/3的腫瘤內鈣化球或血管壁內有礦化改變。部分腫瘤內可見成堆的微囊變、黏液性變性與壞死。腫瘤邊緣可見星形膠質增生。免疫組化染色發現,由於少枝膠質細胞瘤細胞內含有微管,而非膠質纖維,因此少枝膠質細胞瘤細胞GFAP染色為陰性,其間可有少量GFAP陽性的反映性星形細胞。個別可見腫瘤細胞隨腦脊液播撒。電鏡下,可見腫瘤細胞密集排列,少見細胞外間隙,細胞質呈疏電子性,對應光鏡下呈蜂窩狀結構,內有少量核糖體內質網和微管等。可見大量線粒體,胞突較少,亦呈疏電子性,片狀分佈胞體周圍,內含微管結構,但無連接結構,偶然可發現發育很差的點狀緻密體。腫瘤內可廣泛見到很像星形膠質細胞的中間型細胞,可能代表腫瘤細胞向星形細胞分化。惡性少枝膠質細胞瘤的核分裂象尤其突出。

  間變性少枝膠質細胞瘤同樣有明顯的鈣化,惡性程度高者腫瘤組織學形態與膠質母細胞瘤相似,與少枝膠質細胞瘤的根本區別為腫瘤細胞極豐富,形態多樣,核質比例XX,核分裂象多見。腫瘤血管內皮增生明顯,並有腫瘤壞死現象存在。極個別可發生顱外轉移,以骨、淋巴結、肺為主。

[癥狀]

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤早期癥狀有哪些?

  少枝膠質細胞瘤患者大部分生長緩慢病程較長,自出現癥狀到就診時間平均為2~3年,有報道病程為2.4~4.1年,最長有達31年者。癲癇最常見癥狀,為神經上皮性腫瘤中最常見者,並常以癲癇為首發癥狀,見於50%患者,85%的患者有癲癇發作,以癲癇起病的患者一般病程均較長。有部分病人被誤為原發性癲癇治療多年,直到出現顱內壓增高癥狀才發現腫瘤。據統計,在可引起癲癇的顱內腫瘤中,10%為少枝膠質細胞瘤。除癲癇外,患者尚有頭痛(80%)、精神障礙(50%)、肢體無力(45%)等表現。病程多為漸進性發展,可有突然加重。精神癥狀常見於額葉少枝膠質細胞瘤患者,尤其是廣泛浸潤、沿胼胝體向對側額葉擴展者多表現神經癥狀,以情感異常和痴呆為主。顱內壓增高見於半數左右的病人,一般出現較晚,除頭痛、嘔吐外,視力障礙和視盤水腫病人約占1/3。腫瘤侵犯運動、感覺區可相應的產生偏癱、偏身感覺障礙及運動性或感覺性失語等。間變性少枝膠質細胞瘤多數患者病程較短,顱高壓癥狀及神經系統局灶癥狀明顯。

  根據患者臨床表現輔助檢查,可以做出明確診斷

[食療]

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤吃什麼好?

[預防]

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤應該如何預防?

無特殊。

[治療]

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤治療前的注意事項?

  (一)治療

  治療以手術切除為主,手術原則為盡可能多切除腫瘤。然而由於腫瘤侵犯中線結構或側腦室壁,常影響手術切除範圍,腫瘤肉眼全切率約30%。有人報道腫瘤切除愈徹底,手術死亡率愈低。腫瘤局限於一側額葉、顳葉或枕葉者,手術切除是較理想的方法。比較徹底切除者術后常可獲得較好療效。對於少枝膠質細胞瘤術後放療化療目前尚無統一認識。但對於生長迅速或複發的少枝膠質細胞瘤患者。建議行術後放療與化療。近年研究認為少枝膠質細胞瘤為化療敏感性腫瘤,對丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀長春新鹼系列治療(簡稱PCV)反應良好。

  間變性少枝膠質瘤治療仍以手術全切腫瘤為主,術後放療是必需的。化療對間變性少枝膠質瘤有效,常用PCV聯合治療。

  (二)預后

  少枝膠質瘤患者預后較星形細胞瘤患者佳。手術全切即使未行放療、化療亦可能獲得長期生存。對於腫瘤次全切除並行術後放療的患者,5年生存率可達85%,10年生存率為55%,平均生存期8.0年,個別報道達40年,僅作部分切除(包括活檢減壓者)術后平均存活3.3年。手術可明顯緩解頭痛等癥狀,但不能有效控制癲癇,術后仍有80%患者有癲癇發作。然而,儘管行手術、放療、化療等綜合性治療措施,幾乎每一例均有複發可能。複發腫瘤可發生惡性變,50%~70%複發少枝膠質瘤將變為間變性,甚至有15%的複發腫瘤變為多形性膠母細胞瘤。複發腫瘤的預后常較差。可再次手術延長生命,術後放療有一定療效,5年及10年生存率可達到52%和32%。

  間變性少枝膠質瘤預后欠佳,5年生存率為43%。平均生存期為3.75~4.5年,腫瘤位於額葉者生存期較長。惡性程度高者平均生存期僅1.4年。

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤中醫治療方法

暫無相關信息

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤應該做哪些檢查?

  1.頭顱X線平片 少枝膠質細胞瘤最顯著的特點是鈣化,X線平片可見腫瘤鈣化斑多數呈條帶狀或點片狀,占34%~70%,上皮性腫瘤可發生局部顱骨變薄,顱內壓增高徵象見於30%以上的病人。

  2.CT掃描 多呈低密度佔位影像,90%的腫瘤內有高密度鈣化區,時常在腫瘤周邊部。非鈣化部分表現為等、低密度影,增強後有時有強化(圖1)。

  

  3.MRI掃描 腫瘤T1加權像呈低信號,T2加權像為高信號,周圍水腫易與腫瘤相區分。若腫瘤有較大的鈣化,MRI呈低信號區。少枝膠質細胞瘤注葯后的對比增強比較突出。

[混淆]

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤容易與哪些疾病混淆?

  在影像學上,無明顯鈣化的少膠質細胞瘤需與星形細胞瘤相鑒別,有鈣化的腫瘤則要與動靜脈畸形相鑒別,一般後者經常表現無周圍水腫和鈣化,異常血管和含鐵血黃素沉著往往並存。異常血管可為分叉狀、管狀或圓點狀異常信號,在T1加權像和質子密度加權像呈低信號,在T2加權的偶回波圖像上呈高信號,在梯度回波加權像可直接顯示靜脈注射Gd-DTPA增強MRI掃描有助於鑒別。間變性少枝膠質細胞瘤在影像學上除鈣化外,瘤周水腫明顯,部分惡性程度高者CT與MRI表現可與膠母細胞瘤相似。


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