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同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜


   

[介紹]

概述:  同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天血小板減少性紫癜的一個類型,表現為出生時無癥狀,血小板正常,出生后數小時全身散在紫癜,血小板減少嚴重者出現顱內出血

[病因]

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜是由什麼原因引起的?

  (一)發病原

  本病的病因是孕婦的自身抗體通過胎盤,導致新生兒血小板減少症。患ITP的孕婦所生嬰兒中約50%伴有血小板減少性紫癜,在患病期間新生兒的發病率更高些,也有孕婦血小板數正常而有20%新生兒出現血小板減少。與本病有關的抗原常見的為PLA1,其他如PLF2a、BaK9。

  (二)發病機

  胎兒血小板上有來自父親的特異性抗原,如PLA,而母親沒有這種抗原,則妊娠母體對胎兒血小板抗原產生抗體,再經胎盤進入胎兒血液內破壞血小板。由於98%的人群中血小板有PLA1,故本病罕見,血小板KO系統的抗體主要為IgM型,不能通過胎盤,故不會發病。

[癥狀]

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜早期癥狀有哪些?

  主要臨床特徵為新生兒出生時血小板數較高或正常,出生后數小時后才出現急性血小板減少和出血癥狀,可見全身散在紫癜和紫斑,重者甚至可出現顱內出血產後第1周亦可出現黃疸。本病的病程較短,一般不需特別治療

  根據臨床表現及實驗室檢查即可診斷

[食療]

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜吃什麼好?

  飲食調理

  飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,要根據情況給予禁食,或進流食或冷流食,出血情況好轉,方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。

新生兒情況較為特殊,具體需要詢問醫生,詳細安排具體的飲食。

[預防]

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜應該如何預防?

[治療]

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜治療前的注意事項?

  凡發現母體血小板PLA1陽性的,可在預產期前或分娩時提前做剖宮產,以避免胎兒在宮內和產道中受傷和出血。若產前超聲波檢查證實胎兒有顱內出血時,應立即給母親靜滴免疫球蛋白0.4mg/(kg・d),直到分娩,大多數胎兒血小板數能升高。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜中醫治療方法

 

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜西醫治療方法

(一)治療

  多數患兒病情較輕,如血小板數在25×109/L以上,又無明顯出血表現,無需特殊處理,血小板常在2周左右逐漸回升。若有出血癥狀,可用腎上腺皮質激素潑尼松(強的松)1~2mg/(kg・d)口服,至血小板回升,此後可減量維持1個月,以鞏固療效。嚴重病例可輸注PLA1陽性的血小板,或輸母親經洗滌的血小板,可迅速奏效。因血漿置換療法可去除抗體,適用於血小板嚴重減少(<20×109/L)或有明顯高膽紅素血症的患兒。

  (二)預后

  約有15%的患兒由於顱內出血死亡,採取早期診斷及時治療,對選擇患者實行剖宮產可降低死亡率,本病為自限性疾病,平均病程2周,極少超過2個月。

[檢查]

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜應該做哪些檢查?

  1.血小板減少,程度不一,常在30×109/L以下,偶可低於10×109/L。個別患兒血小板數可不降低。骨髓巨核細胞數正常或減少,白細胞正常。出血后可有貧血網織紅細胞數升高,間接膽紅素升高。

  2.在同族免疫性患兒母親的血清中可查到患兒血小板的抗體。

[混淆]

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆?

  同族免疫性血小板減少性紫癜應與新生兒產傷血腫鑒別,前者新生兒出生時可以沒有出血癥狀,但產後幾小時可見全身散在紫癜和紫斑,有助於本病與產傷血腫區別。


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