複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎

来源:www.uuuwell.com

   

[介紹]

概述:  複發皮膚壞死嗜酸粒細胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性紅色丘疹出血性丘疹、血管性水腫風團斑塊黏膜炎、牙齦炎全禿等。偶有環狀紅斑、水腫性損害水皰的皮膚血管炎

[病因]

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  本病病因尚不明確。

  (二)發病機制

  發病機制還不很清楚。考慮由嗜酸粒細胞黏附於血管內皮細胞存在黏附分子能使嗜酸粒細胞不斷得到補充。嗜酸粒細胞在內皮細胞處與細胞素誘導的血管細胞黏附分子1型(VCAM-1)相結合,通過整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及細胞間黏附分子1型(ICAM-1)對嗜酸粒細胞移往內皮細胞起重要作用。通過嗜酸粒細胞釋放白細胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加,並通過顆粒蛋白的釋放,導致嗜鹼粒細胞肥大細胞組胺的釋放而產生病理變化。病理主要為真皮小血管壞死性血管炎(圖1)。

  

  病理可見管壁有纖維蛋白樣壞死,整個真皮有嗜酸粒細胞浸潤,有輕度或白細胞碎裂現象。真皮一般正常,偶見表皮內水皰或有嗜酸粒細胞浸潤。間接免疫熒光檢查在血管壁及血管周圍的細胞內外,均有主要基本蛋白與來源於嗜酸粒細胞的神經毒素大量沉積,並可見真皮中,特別在血管周圍有肥大細胞(用肥大細胞胰蛋白酶染色)增多。電鏡檢查可見小血管壁及內皮細胞有異常,有嗜酸粒細胞及遊離嗜酸性顆粒的黏附,並可見損傷的內皮細胞。嗜酸粒細胞可見胞質顆粒及細胞器喪失,核的染色質溶解。內皮細胞的異常有核固縮,細胞腫脹線粒體破壞,細胞膜破裂等。在膠原束之間有變性大嗜酸粒細胞及遊離的顆粒。用免疫過氧化酶染色,可見小血管內皮細胞有VCAM-1沉積,並有VLA-4陽性大嗜酸粒細胞黏附。真皮淺表累及血管VCAM-1呈強陽性。

[癥狀]

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎早期癥狀有哪些?

  皮疹表現有全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰。主覺癢。無全身癥狀,病程長,呈慢性複發過程(圖2)。

  

  根據臨床表現實驗室檢查組織活檢特點可以確診。

[食療]

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎吃什麼好?

  一、複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生)

  桑椹湯桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖紅糖適量調味,去渣飲用。適用於腰酸頭暈的血管炎患者

  丹參酒白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周后,每次飲30毫升,1日1-2次。適用於脈管炎初期肢冷麻木的血管炎患者。

  赤豆桃仁蓮藕湯:桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗凈切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。適用於肢冷血脈不和的血管炎患者。

  赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟后服食。適用於肢體浮腫的血管炎患者。

  黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用於患肢浮腫,全身貧血的血管炎者。

  二、複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎吃哪些對身體好?

  1、應吃新鮮蔬菜,如菠菜油菜胡蘿蔔白菜等含維生素C較高的蔬菜,瘦肉不限。

  2、每天臨睡前服用一袋新鮮牛奶香蕉

  3、多食用優質蛋白質食物,如牛奶、雞蛋魚類、家禽等。

  三、複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎最好不要吃哪些食物?

  1、忌辛辣、魚蝦、煙酒等刺激性食物。

  2、夏季應忌羊肉狗肉熱量較大的食物,冬季天氣寒冷時可適當食用沿海地區由於生活習慣海鮮類可以不忌。

[預防]

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎應該如何預防?

  預后

  一般預后良好

[治療]

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎治療前的注意事項?

  預防:早診斷,早治療,盡可能尋找病因,進行對因治療

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎中醫治療方法

暫無相關信息

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎西醫治療方法

  藥物治療

  皮質激素具良效,也可合併免疫抑製藥治療。局部外用皮質激素,並用抗組胺藥物治療可獲輕度改善

[檢查]

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎應該做哪些檢查?

  嗜酸粒細胞絕對計數增高,達(1.4~6.2)×10/L,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgE、IgA、IgG增高,血清蛋白電泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒細胞在患者血清中生存時間延長。

  目前暫無相關資料

[混淆]

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎容易與哪些疾病混淆?

  須鑒別者有皰疹樣皮炎、嗜酸粒細胞增多綜合征、Wells綜合征、發作性血管性水腫伴嗜酸粒細胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病臨床上皆無出血性丘疹,病理上亦有顯著差異,故不難區分。Churg-Strauss綜合征,臨床上有哮喘,組織病理為小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽腫性血管炎,且有無白細胞碎裂現象等可與之鑒別。


推薦閱讀