卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤

来源:www.uuuwell.com

   

[介紹]

概述:  卵巢混合生殖細胞-性索間質腫瘤是一種非常少見的、與一般通常的性腺母細胞瘤不同的良性腫瘤。首次由Masson(1921)描述並於1923年命名為卵黃管上皮瘤(epithelima pflugeriens)。Hughesdon和Kumarasamg(1970)提出混合性生殖細胞腫瘤(mixed germ cell tumor)。Mostofi Sobin(1977)、Sermant等(1970)提出非典型的性母細胞瘤(atypical gonadoblastoma)。1972年Telerman首次將本瘤更名為混合性生殖細胞-性索間質腫瘤,以此與性腺母細胞瘤區別。此命名沿用至今。

[病因]

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤認為是卵黃管來源的良性腫瘤。有學者提出:

  1.發生於原始生殖細胞與腔體上皮細胞 卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤由生殖細胞及性索間質細胞組成,從卵黃囊衍化而來,原始生殖細胞具有多向分化的潛能,向胚體內分化則形成畸胎瘤成分,向胚體外分化則形成內胚竇瘤及絨癌成分。另一類支持細胞及粒層細胞則屬於性索間質成分,來源於腔體成分,但又有學者提出來源於中腎管。

  2.單獨生殖細胞發生 卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤可單獨來源於生殖細胞,向胚體內和胚體外分化,也可分化及移行為性索間質成分的前身。

  (二)發病機制

  1.大體形態 多數腫瘤有完整包膜,表面光滑,呈圓、卵圓、分葉狀或不規則結節等,腫瘤直徑為2.5~30cm(平均12cm),重量100~1050g(平均540g),腫瘤均為單側。

  切面呈灰白或淡黃色,實性魚肉狀,質脆伴有大小不等的囊腔,內含透明或乳白色液體,囊壁光滑,偶見壞死灶,一般缺乏鈣化

  2.顯微鏡檢查 卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤由生殖細胞和性索間質細胞混合組成。Talerman(1987)將其排列方式歸納為以下3種類型:

  (1)瘤細胞呈長而狹的索狀分支或小梁狀,部分伸展成寬柱狀,由大而圓的生殖細胞聚集成簇狀,周邊圍以程度不等的緻密水腫結締組織,上述結構內充滿性索間質細胞與單個或成堆生殖細胞,部分區域呈現小的、圓的嗜酸性透明Call-Exner樣小體結構,頗似性腺母細胞瘤的組織形態,但缺乏鈣化球及退化(圖1,2)。

  

  

  2.瘤細胞呈管型但無腔隙,周邊圍繞纖細的結締組織網,部分區域管型不清楚,腫瘤細胞由一小簇或大而圓或卵圓形的細胞構成實心瘤巢,周邊圍繞結締組織(圖3)。

  

  3.單個或聚集的生殖細胞分散於豐富的性索間質細胞成分內。雖然這兩種細胞成分的比例變化不同,但仍以性索間質細胞佔優勢(圖4)。

  

  上述3種類型常混合存在,但往往以其中一種類型佔優勢。瘤細胞部分區域以生殖細胞佔優勢,部分區域以性索間質細胞佔優勢。

  瘤內生殖細胞類似無性細胞瘤,偶見雙極或多極絲分裂。性索間質成分多傾向於衍化為支持細胞或粒層細胞的前身,襯覆管腔壁或圍繞單個或成群生殖細胞形成寬柱或團塊。本瘤往往缺乏間質透明變性、鈣化及退變,但間質內可見到睾丸型間質細胞或黃素化間質細胞。瘤旁可見殘存的卵巢組織,青春期患者腫瘤內則含有始基卵泡生長濾泡,若排卵后則見殘存的黃體、白體等。

[癥狀]

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤早期癥狀有哪些?

  主要癥狀為陰道不規則出血腹痛及下腹部腫物內分泌紊亂者共4例,均為10歲以下XX,出現假性女性青春期性早熟表現,如乳腺發育、XX生長及陰道流血等。男性患者僅為睾丸XX,未發現性腺發育、外生殖器身體結構等異常情況。

  根據臨床表現、體征及以上各項實驗檢查可以作出診斷

[食療]

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤吃什麼好?

  卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤食療方

  1、鮮炒木耳

  木耳150克,薑絲、辣椒絲各10克,植物油10克,醋5毫升,糖10克,鹽5克。黑木耳洗凈,切絲。在油鍋內爆香薑絲,放入鹽,下木耳快炒約1分鐘,加入糖、醋,再炒幾下即可食用。

  2、山楂

  山楂30克,或鮮山楂60克,粳米100克,白糖10克。先用山楂入砂鍋內加水煎濃汁,去渣;粳米淘凈。取葯汁與粳米煮至粥熟。食用時可加白糖調味。服食

  3、益母草香附蛋

  益母草50克,香附子15克,雞蛋2個。上料共入鍋內,加水適量同煎,蛋熟后取出剝去蛋殼再放回煮片刻。去藥渣。吃蛋,飲湯。

  4、艾葉燉雞

  老母雞1只,艾葉15克,米酒60毫升。先將雞去毛及內臟,洗凈入燉盅內,加適量開水,入酒、艾葉燉湯。飲用。

  5、紅花

  紅花50克,黃酒1000毫升。紅花裝入容器內,加入黃酒,浸泡1周。服用。每次50毫升,每日2次,連服10日為1個療程

  卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤吃什麼對身體好?

  (1) 宜多吃具有抗卵巢腫瘤作用的食物:鱟、海馬、鱉、龍珠茶、山楂。

  (2) 出血宜吃羊血、螺獅、淡菜烏賊薺菜、藕、蘑菇馬蘭頭石耳榧子柿餅

  (3) 感染宜吃鰻魚文蛤水蛇針魚鯉魚麒麟菜芹菜芝麻蕎麥油菜香椿赤豆綠豆

  (4) 腹痛、腹脹宜吃豬腰、楊梅、山楂、橘餅核桃栗子

  卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤最好不要吃什麼食物?

  (1) 忌煙、酒。

  (2) 忌蔥、蒜、椒、桂皮等刺激性食物。

  (3) 忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

  (4) 忌羊肉狗肉韭菜胡椒溫熱動血食物。

[預防]

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤應該如何預防?

  流行病學: 卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤罕見可能由於對本病缺乏認識或與其他卵巢腫瘤分類在一起,真正的發病率尚不清楚。發病年齡新生兒至67歲婦女皆可發生

[治療]

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤治療前的注意事項?

  預防:卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤由於具有可視為惡性潛能的腫瘤。其治療后的隨訪、預防惡變則尤其重要。

  術前準備:卵巢黃體囊腫破裂婦科急腹症之一。在積極輸液的同時,須積極做好血常規化驗、交叉配血、陰道準備、手術術野皮膚準備。

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤中醫治療方法

  偏方:(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

  1.地鱉蟾蜍湯:地鱉蟲、蟾蜍、大茯苓豬苓党參各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g,三棱白朮各10g,莪術12g,甘草3g。水煎3次,分3次服。如無明顯反應可連服2―3個月以上。

  2.核桃樹枝30g,紫草根30g,水煎服。

  3.桂枝6~10g,茯苓(或土茯苓30g)、赤芍白芍各12g,桃仁丹皮(或丹參20g),三棱、莪術各l0g,醋鱉甲12~20g(或穿山甲12g)。

  4.用粉丹皮、炮山甲各12克,雲茯苓、赤芍、白芍、桃仁、炒當歸、紫丹參、煨莪術、炒谷、麥芽各10克,杜紅花、炙甘草各5克,川桂枝4克,朱燈芯2扎。上方每日1劑,加水煎,分2次口服

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤西醫治療方法

  手術治療:對青春期前患者,雖腫瘤體積較大,但腫瘤尚活動,與鄰近器官無粘連者,經術前測定患者為46,XX核型,及術中冷凍切片證實腫瘤不含其他惡性生殖細胞成分,仔細檢查腹腔及對側卵巢楔形活檢確定正常者,可行患側腫瘤摘除術或患側附件切除術。反之,則根據病人的年齡、合併其他惡性生殖細胞成分進行治療。施行全子宮和雙附件切除術,並酌情施行腫瘤細胞減滅術及盆腔淋巴清掃術,術后輔助化療和(或)放療

[檢查]

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤應該做哪些檢查?

  1.內分泌檢查 出現假性女性青春期性早熟癥狀者,可檢測到尿雌激素升高、陰道細胞抹片有雌激素影響。腫瘤切除后尿中雌激素可轉為正常,癥狀可消失。一例10歲女孩(Talerman,1972)術后隨訪發現,身體發育正常並且15歲時開始正常月經

  2.遺傳學檢查 多數病人均作染色體核型測定,其社會性別均為女性。性染色體組型分析呈46,XX核型,2例成年婦女足月分娩正常胎兒,所有患者的性腺均為正常卵巢,內、外生殖器官及體態皆無異常。但有文獻報道,在一例5個月大的女新生兒發現其染色體呈22-單體改變。

  電鏡檢查:在電鏡下觀察本瘤有兩種細胞:

  1.主要的梭形細胞(性索衍生的細胞)聚集成片,或疏鬆地分散在細胞外膠原纖維束之間或在膠原纖維束的外圍,基板為多層包圍在單細胞或群細胞外面,但無性腺母細胞的同心紋特徵。梭形細胞常由橋粒連接,核不規則,在核內周圍有緻密的核質及小的核仁,胞質有單糖多糖,少數有線粒體和短段粗面內質網。中等的細胞骨架系統較為明顯,細胞骨架由6~8nm微絲構成,微絲常在細胞周圍密集,因此與細胞膜增厚有關。

  2.生殖細胞在梭形細胞之間,與梭形細胞沒有連?a ="http://jbk.39.net/keshi/pifu/pifubing/490b3.html" "" class=blue>癰春咸辶

[混淆]

卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤容易與哪些疾病混淆?

  1.性腺母細胞瘤 雖然本瘤與性腺母細胞瘤均由相同的兩種成分組成,但不同點為本瘤的排列方式不同於性腺母細胞瘤,缺乏同心圓樣排列的鈣化球及瘤巢基底膜處嗜酸性纖維素沉著。本瘤比性腺母細胞瘤大。臨床上無性腺發育不良,生殖器官發育也正常。染色質陽性,女性患者染色體核型呈46,XX。

  2.無性細胞瘤 若本瘤以生殖細胞佔優勢時,可類似無性細胞瘤,但本瘤具有性索間質成分,故能區別。

  3.性索間質腫瘤 若本瘤以性索間質成分佔優勢,向粒層細胞衍化時頗似粒層細胞瘤,向支持細胞瘤衍化時頗似支持細胞,惟其缺乏生殖細胞成分,故可與本瘤鑒別。

  4.兩性母細胞瘤 兩性母細胞瘤內具有作為粒層細胞代表的Call-Exner小體,又有支持細胞組成小管作為支持細胞的代表,惟兩性母細胞瘤缺乏生殖細胞成分,故可與本瘤鑒別。


推薦閱讀