獲得性維生素K依賴性凝血因子異常

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[介紹]

概述:  獲得性維生素K依賴凝血因子異常,是由於維生素K缺乏引起的,維生素K(VK)依賴性凝血因子調節蛋白,包括凝血酶原,因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。

[病因]

獲得性維生素K依賴性凝血因子異常是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  維生素K在食物中相當豐富,而且來源廣泛,人體的需要量又很少,一般不易引起維生素K的缺乏。下列情況下可引起維生素K缺乏

  1.吸收不良 影響維生素K吸收的常見原因有膽鹽缺乏、腸道吸收功能減低、長期口服油類XX、長期口服抗生素使腸道細菌抑制飲食失調等。

  2.口服抗凝劑 大多數口服抗凝血劑,如雙香豆素,可使環氧葉綠醌積聚,不能還原為維生素K,因而在體內抑制了維生素K凝血因子的合成。口服抗凝劑對凝血因子的抑製程度,主要是與這些凝血因子在體內的生物半衰期有關。因子Ⅶ的半衰期約4~6h,故首先受到影響,因子Ⅸ的半衰期為16~30h,因子Ⅹ為30~34h。而凝血酶原的半衰期較長,約36~72h,一般在口服抗凝劑后5~10天才可使其降低到最低的濃度

  (二)發病機制

  維生素K是參與肝細胞微粒體羧化酶的輔酶,傳遞羧基使依賴維生素K凝血因子(凝血酶原,因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前體分子氨基端的谷氨酸殘基羧基化,形成γ-羧基谷氨酸。

  γ-羧基谷氨酸是依賴維生素K凝血因子所特有的分子結構,或稱γ-羧基谷氨酸(Gla)結構區。Gla區是惟一可以與鈣離子結合的氨基酸,凝血因子的功能即取決這些Gla區與鈣離子的結合特徵;結合后的鈣離子再與磷脂表面結合,激活這些凝血因子。鈣離子在這些谷氨酸殘基與磷脂結合過程中起到橋樑作用。然而每一個依賴維生素K蛋白的Gla區,因所含的谷氨酸殘基數量不同而有差異,因子Ⅸ和因子X各含12個Gla區,凝血酶原和因子Ⅶ各含10個Gla區,蛋白C含11個Gla區。

  在維生素K缺乏情況下,肝內合成的依賴維生素K蛋白即可成為脫羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S,是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的異常蛋白,但它們仍存在抗原性

[癥狀]

獲得性維生素K依賴性凝血因子異常早期癥狀有哪些?

  臨床上可以有出血傾向,表現為皮膚淤點或淤斑,鼻出血牙齦出血,但出血的程度一般較輕。在外傷手術傷口部位可有滲血。此外,可有血尿月經過多胃腸道出血等。未見有深部組織血腫關節出血。

  根據病史,臨床表現及實驗室檢查一般不難診斷

[食療]

獲得性維生素K依賴性凝血因子異常吃什麼好?

[預防]

獲得性維生素K依賴性凝血因子異常應該如何預防?

  加強營養,避免或減少服用抗凝劑。

[治療]

獲得性維生素K依賴性凝血因子異常治療前的注意事項?

  (一)治療

  以治療原發病為主。對於凝血功能明顯障礙而有出血癥狀,或在外科手術作準備時。可輸注新鮮血漿或凝血酶原複合因子濃縮製劑,以補充凝血因子的不足,以暫時止血。若因雙香豆素類抗凝劑過量引起出血傾向時,除停用抗凝血劑外,可用維生素K1治療。出血癥狀較輕者,可口服維生素K3或K4,每天最大劑量不超過0.5mg/kg,以免引起溶血反應,或影響血小板的聚集。

  (二)預后

  預后較好。

獲得性維生素K依賴性凝血因子異常中醫治療方法

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獲得性維生素K依賴性凝血因子異常西醫治療方法

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[檢查]

獲得性維生素K依賴性凝血因子異常應該做哪些檢查?

  凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長,而凝血酶凝固時間正常。病情嚴重者可出現凝血時間和血漿復鈣時間延長。

[混淆]

獲得性維生素K依賴性凝血因子異常容易與哪些疾病混淆?

  應注意鑒別凝血酶原、因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ的缺乏。可用凝血酶原時間糾正試驗蝰蛇毒時間鑒別。


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