繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤

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[介紹]

概述:  據美國NCI統計,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,較多見。我國上海淋巴瘤協作組報道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只佔6.5%,較為少見,可能與漏診有關。FCCL最常發生於淋巴結,也可發生於結外,如脾臟胃腸道骨髓扁桃體皮膚等。好發於中、老年人,男性稍多見。系統性FCCL約4%繼發CML。FCCL中小裂細胞性多見,NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤協作組115例中有55例(59.8%),其次為混合細胞性22例(24%),大裂細胞性10例(11%),無裂細胞性5例(5.4%)。FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預后較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的亞型,據Burg統計,中心細胞性(centrocytic cell,CC)、中心母細胞/中心細胞性(centroblastnic/centrocytic cell,CB/CC)和CB分別占CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我們曾見18例,其中CB/CC 9例,CC 7例,CB 2例。

  1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又稱淋巴細胞淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma),為具有小裂核的濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。

  2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又稱Brill-Symmer病,具有小裂核和大無裂核濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells),混合性小裂核和大細胞性惡性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。

  3.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。

  本病極罕見。我們見到2例。占同期皮膚NHL的1.O%。男女各1例。起病年齡分別為28歲和33歲。皮膚損害同CC。1例面部腫瘤局部實質性腫脹,初診時也均見正常血紅蛋白性貧血晚期淋巴結,肝、脾腫大患者均在診斷後4~5個月內死亡。

[病因]

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  病因目前尚不明確。

  (二)發病機制

  發病機制目前還不清楚。

[癥狀]

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤早期癥狀有哪些?

  1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 上海華山醫院皮膚科所見7例,占同期皮膚NHL的3.1%。男6例,女1例,起病中位年齡為50.5歲,短期由(3~5個月)突然成批發生單個或多個一致性皮膚結節,呈半球形或卵圓形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量鱗屑,呈淡紅、暗紅、紫紅或褐色。1例皮膚結節多達千個以上。晚期淋巴結、肝、脾常腫大,最後出現不規則發熱全身衰竭。我們的7例中,除1例失去隨訪外,5例存活12~30個月,1例在診斷後14個月死亡。

  2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 上海華山醫院皮膚科見到9例,占同期皮膚NHL的4.4%,男5例,女4例,中位發病年齡為37歲。皮膚損害同CC。我們曾見1例斑塊呈環狀,中央部分色素減退,伴毛髮脫落。2例晚期出現多形紅斑玫瑰糠疹皮疹。6例初診時見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結、肝、脾腫大。9例中,除3例失去隨訪外,6例均在診斷後4~6個月內死亡。

  1.皮膚T細胞淋巴瘤 中心細胞性淋巴瘤特別是因活檢擠壓或固定不佳,其胞核常收縮變形,與皮膚T細胞淋巴瘤難分,但後者對ACP或ANAE呈灶性陽XX,對L26和B1呈陰XX。

  2.慢性淋巴細胞白血病 大多為B細胞性,與中心細胞性淋巴瘤常難於區分,結合臨床可以鑒別。

[食療]

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤吃什麼好?

[預防]

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤應該如何預防?

  目前沒有相關內容資描述。

[治療]

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤治療前的注意事項?

  (一)治療

  目前沒有相關內容資描述。

  (二)預后

  FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預后較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 7例中,除1例失去隨訪外,5例存活12~30個月,1例在診斷後14個月死亡。

  中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中,除3例失去隨訪外,6例均在診斷後4~6個月內死亡。

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤中醫治療方法

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繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤西醫治療方法

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[檢查]

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤應該做哪些檢查?

  組織病理

  1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 瘤細胞呈結節狀浸潤,主要在真皮深層偶或向皮下組織擴展,沿血管、附屬器周圍或近神經小分支處呈團塊狀浸潤,大或中等大,較正常胞核不規則且有裂溝,染色質細緻,核仁不明顯;胞漿常少而呈極弱嗜鹼性。瘤細胞對ANAE、ACP和POX均呈陰XX;對L26、B1單克隆抗體呈陽XX。此外,也見一些活化T細胞、巨噬細胞樹突狀網狀細胞。

  2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤細胞在真皮深層甚至皮下組織內瀰漫性浸潤。中心母細胞性瘤細胞大或中等大,具有泡狀核和1個或多個明顯核仁。核仁常附著于卵圓形胞核短軸的核膜上,胞漿呈嗜鹼性,大多對MGP染色呈陽XX,免疫標記示B細胞性,具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受體,除上述瘤細胞占大多數外,另見中心細胞性瘤細胞,其形態與CC中所見相同。此外,尚見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。

  3.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。組織病理示瘤細胞瀰漫浸潤于整個真皮和皮下組織內,其形態同CB。免疫標記示瘤細胞為B細胞性。

[混淆]

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤容易與哪些疾病混淆?

  1.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。

  2.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)

  (1)間變性大細胞淋巴瘤:雖可以為B細胞性,但絕大多數瘤細胞對Ki-1呈陽XX。

  (2)免疫母細胞性淋巴瘤:可以為T細胞性,也可以為B細胞性,後者瘤細胞的核仁較大。


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