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什麼是血色病

来源:www.uuuwell.com  2019-11-13 19:10

   

血色病是因組織中鐵的沉積過多而發生的全身性疾病。血色病分原發性繼發性兩類。原發性血色病是一種隱性遺傳性疾病,男性多見。繼發性血色病主要由於嚴重的慢性貧血 (重型β海洋性貧血再生障礙性貧血)長期大量輸血(一般在輸血100次以上)以後,造成體內鐵貯積過多所致,也有少數病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵后發生。相當多的患者嗜酒,某些酒中鐵含量較高,酒精又能刺激鐵的吸收,長期縱酒者肝功能損害也能增加鐵的吸收。

由於病人體內許多組織中鐵的沉積過多,加上纖維組織增生,以至損害臟器的功能。臨床表現為皮膚色素沉著、肥大肝硬變肝功能不正常、糖尿病、心功能紊亂和男性XX不全等。由於約有50%~90%病人黑色素沉著,皮膚呈青銅色,而且常有糖尿病的表現,所以又有人稱它為「青銅色糖尿病」。多數病人能耐受過多的鐵貯積而沒有臨床癥狀

實驗室檢查血清鐵增高達200μg/dl以上,平均約250μg/dl,血清轉鐵蛋白的鐵飽和度高達70%~100%。血漿鐵蛋白常高達500μg/l。骨髓塗片或切片見含鐵血黃素明顯增多。尿檢、皮膚活檢均見含鐵血黃素,後者尚可見黑色素增多。

去鐵草酰胺試驗:去鐵草酰胺是一種鐵螯合劑,能與鐵結合,並促使鐵從尿中排出。先給病人維生素c,每日200毫克,連服7天,然後肌肉注XX去鐵草酰胺,每公斤體重10毫克,再測定24小時尿中鐵的排泄量,常超過5毫克或10毫克(正常值不超過2毫克)。

血色病的治療主要是減少體內鐵的貯積量,可採用①靜脈放血,最適用於原發性患者,但不宜用於有貧血的患者。據國外的介紹,每周可放血400毫升,至少堅持兩年以上,以使血清鐵降至150μg/dl 左右,血紅蛋白不低於11g/dl為度。正常后,可將時間間隔改為3~4個月放血一次。一般病人能承受而不會產生不良影響。②用鐵螯合劑,可肌肉注XX去鐵草酰胺,每日每公斤體重10 毫克,這樣機體每天可從尿中排出鐵10~20毫克;或在晚上睡眠時,用靜脈緩慢滴注去鐵草酰胺200毫克或更多,這樣每晚可從尿中排出鐵50毫克以上。同時,加用大劑量維生素c,每日1000~1500毫克,有協同作用。此外,還須對症治療。如治療肝硬變、肝和心功能不全、糖尿病等原發病。XX不全,用睾酮治療,有助改善。根據病情,採用各種支持療法,亦屬必要。

如果病人已出現糖尿病、肝功能不全心力衰竭,僅作一般對症治療,也能再活4~5年。如果內臟器質損壞不明顯時,就採用靜脈放血療法預后較好。如果內臟器質損壞明顯,靜脈放血不僅能防止病情進一步發展,而且會使癥狀有所改善。


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