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兒童性早熟警惕顱內腫瘤

来源:www.uuuwell.com  2020-2-15 13:10

   

  廣州日報訊 (全媒體記者伍仞 通訊員李曉姍、宋燁)兒童性早熟是一種生長發育異常的疾病,主要表現為青春期第二性徵幅度提前出現,嚴重違反兒童的正常發育周期,影響兒童的心理健康及身心發展

  近期,南方醫院小兒神經外科團隊收治了3例以性早熟為主要臨床表現的顱內腫瘤患兒。南方醫院神經外科主任醫師、小兒神經外科組長方陸雄教授介紹,近年臨床研究表明,性早熟可為某些兒童腫瘤的首發癥狀,尤其是發病年齡越小,器質XX變所致性早熟的可能性越大。

  據介紹,兒童性早熟的病因多樣,根據是否有XX軸的啟動,分為中樞性性早熟和外周性性早熟。中樞性性早熟為真性性早熟,也稱為促XX激素釋放激素依賴性性早熟。外周性性早熟也叫假性性早熟,也稱為非促XX激素釋放激素依賴性性早熟。

  方陸雄指出,中樞性性早熟是一種常見兒科分泌疾病,指由於下丘腦-垂體-XX軸功能提前啟動,導致女孩8歲前、男孩9歲前出現內外XX器官快速發育及第二性徵呈現。中樞性性早熟發病率約為1/5000~1/10000,以女孩多見,其中6歲前出現性發育的中樞性性早XX孩中,中樞神經系統異常比例約為20%,且年齡越小,影像學異常的可能性越大。男孩性早熟雖然發病率相對較低,但50%左右的患兒存在中樞神經系統腫瘤。

  方陸雄表示,中樞性性早熟可導致性發育過早,引起女孩早初潮骨骼成熟較快,骨齡超過實際年齡而骨骺提前閉合,影響患兒最終身高;第二性徵過早發育及性成熟,帶來相應的心理問題或社會行為異常。

  常見的引起中樞性性早熟的腫瘤有下丘腦錯構瘤、XX細胞腫瘤等。「鞍區、下丘腦其他病變如顱咽管瘤視交叉神經膠質瘤等大多會導致生長發育遲緩,但也有部分患兒有性早熟表現。」方陸雄介紹,下丘腦病變導致性早熟的原因是該部位的腫瘤對下丘腦形成刺激,導致垂體-XX軸提前啟動;另一方面,由於腫瘤對下丘腦組織的壓迫,使下丘腦對垂體-XX軸的抑制解除,使垂體分泌促卵泡激素黃體生成素的量不斷增多,導致第二性徵過早發育及性成熟。

  就顱內XX細胞腫瘤而言,方陸雄表示,研究發現人絨毛膜促XX激素增高是患兒出現性早熟的根本原因。人絨毛膜促XX激素是一種由滋養層細胞分泌的糖蛋白激素,在結構上與黃體生成素高度相似,血清人絨毛膜促XX激素濃度增高,刺激XX黃體生成素受體,促使XX間質細胞分泌睾酮,且睾酮水平與人絨毛膜促XX激素水平正相關,進而促使患兒出現XX增粗、增長,第二性徵早現,表現為性早熟。

  方陸雄指出流行病學研究表明早發育更易引起功能性表現、抑鬱癥狀、性接觸等心理行為問題。因此需要家長足夠重視,對小孩第二性徵過早發育有所警惕,及時就診,對年齡小於6歲的中樞性性早XX孩以及所有性早熟男孩均應進行頭顱核磁共振檢查。


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