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黃疸,這些問題都考慮到了嗎?

来源:www.uuuwell.com  2020-5-3 04:10

   

  黃疸,是一種常見癥狀,由於膽紅素增高鞏膜皮膚黏膜等處因膽紅素沉著而呈現黃染。出生1個月以後的正常小兒血清總膽紅素為1.7~17.1 umoL/L,血清膽紅素達到34.2 umoL/L以上肉眼才能識別出黃疸,但黃疸的嚴重程度不完全與血清膽紅素水平平行。那麼,黃疸診治思路如何?如何才能有條理、準確地對黃疸進行診治呢?考慮了如下問題,或許黃疸病因就不再撲所迷離了。

  

  1.鑒別真假黃疸

  血清膽紅素增高所致的鞏膜、皮膚、黏膜黃染,稱之為真性黃疸;血清膽紅素不高的其他原因所致的皮膚黏膜黃染稱假性黃疸

  假性黃疸常見於大量攝食胡蘿蔔素豐富的胡蘿蔔、南瓜、西紅柿、菠菜橘子等,手足掌、額頭鼻翼等皮膚可出現黃染。血清膽紅素不高,鞏膜無黃染,有大量進食富含胡蘿蔔素食物史,診斷不難。

  2.直接膽紅素還是間接膽紅素增高?

  無論遇到多大的孩子出現黃疸,膽紅素水平升高,我們首先應該回答的一個問題是:直接膽紅素升高為主,還是間接膽紅素升高為主?

  將總膽紅素分為結合膽紅素和未結合膽紅素是評估高膽紅素血症患兒的關鍵步驟。為什麼這麼說呢?如,患兒如果是以結合膽紅素升高為主,而且結合膽紅素占總膽紅素的水平很高,γ-GT很高,那麼應該高度懷疑是否存在梗阻高危因素,如膽道閉鎖,由於膽道閉鎖預后不良,早期及時的診斷是後續干預和改善預后的關鍵。

  而以未結合膽紅素升高為主的,常見於新生兒黃疸、溶血,可能是一個醫療緊急情況的重要信號,這是因為未結合膽紅素為脂溶性,可以透過血腦屏障,直接損傷大腦,造成神經系統不可逆損傷的「核黃疸」(又稱膽紅素腦病)。

  值得一提的是,有時候會用「直接」和「間接」膽紅素代替「結合」和「非結合」膽紅素來使用,這與檢測方法有關,但兩者並未完全對等。測量直接膽紅素,不僅有膽紅素單葡萄糖醛酸和膽紅素雙葡萄糖醛酸,還有delta膽紅素――與血清白蛋白共價聯結的結合膽紅素。

  順帶提一句,年紀較大的老主任經常查房的時候會提問:如何肉眼分辨出是結合膽紅素還是非結合膽紅素升高為主?非結合膽紅素增高者,黃疸呈檸檬或淡黃色,中醫稱之為「陽黃」;結合膽紅素增高者,黃疸呈暗黃或黃綠色、瘙癢常較明顯,中醫稱之為「陰黃」。另外,瘙癢常提示血膽汁酸升高,提示結合膽紅素升高為主。

  3.黃疸是否伴隨其他異常體格檢查?

  隨著現代醫療技術的進步,醫生可能比以前更依賴各種檢查,但是值得提醒的是,任何先進的輔助檢查都不能完全替代體格檢查在臨床的地位。體格檢查經常有特殊發現,對於疾病的診治經常有意外發現,對疾病的診治思路有時候起到關鍵作用。以下體格檢查異常可為疾病診斷提供重要線索:

  ★ 新生兒顯著的高未結合膽紅素血症,應注意是否由於產傷所致的嬰兒頭顱血腫或廣泛的皮膚瘀斑導致的血紅細胞破壞增多;

  ★ TORCH感染的新生兒可能會有宮內發育畸形,如小頭畸形生長遲緩,肝脾腫大脈絡膜視網膜炎皮疹

  ★ NICCD患兒面容常呈「虛胖臉」特徵;

  ★ 肝糖原累積病可表現為「泥膏面容」;

  ★ 黃疸兒皮膚黏膜蒼白脾大血象提示貧血,應注意排除溶血性黃疸

  ★ 黃疸伴有發熱肝大、肝觸痛或叩痛、厭食腹瀉,應注意肝炎性黃疸;

  ★ Zellweger綜合征患兒的紅細胞是低滲的和變形的;

  ★ Alagille綜合征的患兒常常可聽到心臟雜音

  如果黃疸兒出現肌張力減低角弓反張,應立即想到是否有急性膽紅素腦病或核黃疸可能。

  4.是否有黃疸家族史或暴露史?

  黃疸分析病因時,應注意家族遺傳病史、傳染病接觸史、藥物史、餵養史、妊娠生產史及黃疸起病緩急,波動情況和治療反應等。許多合併黃疸的疾病是具有家族遺傳性的。如,Alagille綜合征是一種常見的常染色體顯性遺傳病;α1-抗胰蛋白酶缺乏症、Cigler-NaXXar綜合征I型和II型、半乳糖血症酪氨酸血症是少數新生兒黃疸有關的常染色體隱性遺傳;G6PD缺乏症是X染色體隱性遺傳,但具有高度多態性,應該考慮到男女性別差異。

  黃疸是生后持續存在,還是飲食改變后出現的?如,遺傳性果糖不耐受患兒,可能在添加富含果糖是輔食誘發黃疸;蠶豆磺胺類藥物或樟腦球可誘發G6PD缺乏症患兒發生溶血,從而產生黃疸;NICCD患兒可在進食特殊奶粉后黃疸逐漸緩解

  此外,年齡也和病因息息相關。小嬰兒膽汁淤積常見於先天解剖異常,如膽道閉鎖、先天性遺傳代謝缺陷病;而年長兒,可能更多是獲得性或繼發於肝髒的疾病,如膽石症、硬化性膽管炎等。

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