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哈醫大一院骨科專家截斷脊柱治療罕見先天脊髓疾病

来源:www.uuuwell.com  2021-1-5 19:10

   

(徐旭 王義文)近日,哈醫大一院骨五科主任董大明教授為一名患有先天脊髓拴系綜合征、低位圓錐、脊髓縱裂脊柱側彎的38歲女患進行後路腰1椎體短縮截骨手術減輕脊髓的軸性牽拉,以改善患者腰部下肢疼痛麻木癥狀排尿功能

為什麼38歲了,才治療先天性疾病?是剛有癥狀嗎?

董大明教授介紹,38歲的菲菲癥狀很早就有,而且從小就有"表現",只是患者和家人並不知道——從小長在后腰上的胎記,就是在提醒她患上了先天性脊髓拴系綜合征

腰骶部皮膚毛髮分佈異常

菲菲小時候家裡人就發現,在她的腰部有一塊皮膚發綠色,還有些不一樣毛髮,但卻沒把"胎記"當回事,以為長著長著就會好,卻沒想到那塊不同尋常"胎記"竟是一個罕見病

近幾年,菲菲時常感覺腰疼,偶爾還會覺得雙腿麻木,原先一直以為是腰椎間盤突出引起的癥狀,沒做任何系統的檢查。直到3個月前,菲菲腰和左腿酸脹疼痛、麻木無力,上廁所時排尿無力,到醫院檢查后發現她的脊髓拴系、圓錐低位,屬於罕見疑難病,手術難度大,風險高,菲菲慕名來到到哈醫大一院骨五科找到任董大明教授就診。

術前影像學資料示:脊柱側彎並胸腰段后凸畸形 骨性縱隔 低位圓錐

在經過相關檢查后,菲菲除了患有脊柱側彎,且后凸畸形、雙肩不等高、高弓足、腰部皮膚毛髮分佈異常,診斷為先天性脊髓拴系綜合征、低位圓錐、脊髓縱裂、脊柱側彎,是一種罕見病。

"經過檢查發現,她的腰背部有一撮濃密毛髮,這個體表象,通常是提示患脊髓栓系綜合征的可能性較大。"董大明教授說,外科干預是阻止癥狀進一步加重的唯一方法,手術的目的是解除脊髓異常牽拉力,緩解神經癥狀。傳統方法為拴系松解術,需要小心地將拴系脊髓從黏連的地方剝離,直接造成神經損傷及再拴系的風險較高,而該患者拴系位置包裹黏連嚴重,椎管內骨性縱裂將脊髓一分為二,故董大明教授根據該患者個體化病情結合椎體短縮截骨手術降低脊髓縱向張力的神經損傷風險低及良好的長期療效等優點,決定為患者行後路腰1椎體短縮截骨手術以減輕脊髓的軸性牽拉。

術后影像學資料:脊柱側彎及胸腰段后凸畸形得到矯形、椎體短縮截骨、脊髓軸性張力降低

經過脊柱截骨短縮矯形手術,菲菲的脊髓拴系癥狀得到明顯改善,手術后,腰部及下肢疼痛麻木癥狀得到顯著改善,鞍區感覺恢復正常,排尿功能較術前增強。

董大明教授介紹,脊髓拴系綜合征是由於脊髓末端受到異常的縱向牽拉而產生的一組癥候群。多種先天及後天疾病均可導致脊髓被牽拉至腰骶部,常見的癥狀和體征包括下肢運動感覺障礙、腰痛、XX部感覺異常、大小便異常、XX障礙等。值得注意的是,大部分脊髓拴系患兒都有皮膚表現。所以家長如果發現這些皮膚異常,一定不能輕視,要到醫院做正規的檢查。

董大明教授建議,由於脊髓拴系綜合征病情複雜,類型繁多,手術難度大,風險高,手術方式的選擇尤為重要,需要根據患者的個體化病情選擇最適手術以期降低風險的同時獲得最大療效。