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新春開學季,這個曾因誤診錯失最佳治療時機淋巴瘤寶貝,已經上學

来源:www.uuuwell.com  2021-3-9 17:20

   

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陽春三月,冰雪消融,萬物復甦,到處都洋溢著生機和活力,就像星星(化名)一樣,人生充滿光明與希望。萬萬沒想到,星星虛弱的一聲聲「肚子痛」,竟讓這個幸福美滿的三口之家一下墜入深淵。僅僅兩歲半的小星星,被確診為高級別B細胞淋巴瘤化療,二次手術病情仍不盡人意,瘤灶增長迅猛,已侵入眼睛。

星星爸爸媽媽抱著孤注一擲的心態,最後選擇來到高博醫學血液病)北京研究中心·北京博仁醫院找到張永紅主任團隊,經過4個月的個體治療,星星順利出院。如今每隔兩三個月的複查結果均顯示良好,僅有瘢痕殘留,已無活性,孩子狀態很好。2021年新春開學季,星星小朋友也開開心心的去上學啦~發病·寶寶肚子痛 裡面藏著一隻神秘怪獸

2019年3月下旬,家在安徽、身體一直很好的星星突然嘔吐不止,剛剛兩歲半、對這個世界的一切還懵懂的他只能虛弱的對媽媽反覆說著自己的肚子好痛,慌了神的媽媽第一時間帶星星來到當地的一家醫院,此時的她無論如何也想不到一家三口的幸福生活差點被病魔吞噬。

「情況不是太好,孩子的肚子里長了東西......」為星星做完B超檢查之後,醫生語氣沉重地告知了星星媽媽孩子的檢查結果 ,「難道不是腸套疊嗎?」乍然聽到醫生的話時,星星媽媽還有些緩不過神,寶寶只有2歲半,怎麼會有不好的東西?!

絲毫不敢擔擱,夫妻倆當天晚上就帶著孩子來到了當地知名的一家兒童醫院,命運沒有眷顧一家人,檢查結果顯示星星為腹膜后佔位,初步確診為神經母細胞淋巴瘤。驚險·終於撕破了怪獸偽裝 卻錯失了打敗它的最佳時機​

與成人淋巴瘤相比,兒童淋巴瘤具有進程快、惡性度高、轉移早等特點,不敢耽誤病情,星星很快接受了手術並開始進行第一個療程的化療,同時星星的病理組織也先後被送到當地的另一家醫院及高博北京病理科

一期化療后,星星的病灶縮小的很快,還沒等夫妻兩人緩一口氣,兩份病理結果先後傳來,報告顯示星星為高級別B細胞淋巴瘤,非最初診斷的神經母細胞淋巴瘤,彼時星星已經完成了一個半療程的化療。

調整了治療方案,星星的病情卻像剛出籠的猛獸一樣控制不住了。2019年8月,星星進行了二次手術,並再次進行病理活檢,報告結果仍為高級別B細胞淋巴瘤。為了找到最佳治療方案,醫生建議星星進行葯敏試驗,結果卻不如人意,星星病情進展迅速,爸爸甚至一度拿著星星的病理奔赴上海咨詢治療方案,但依然無果。求生·北上求醫 找到了打怪獸的超強外掛​

2019年8月15日,在主治醫生的推薦下,夫妻倆帶著星星北上找到了張永紅主任。在張主任安排之下,一家人順利為星星辦理了住院手續。

「雖然從未謀面,但由於來北京之前我們同張主任已經有過聯繫,她對星星的情況非常了解,所以我們來到北京后還是很順利的。星星一住院就接受了包括瘤灶、骨穿、核磁等全面的評估檢查,而且一個星期之內所有的檢查結果已經全部出來了,這樣的高效率我們還是第一次遇到。」時至今日,回憶起初來北京的情景,星星媽媽仍是心有餘悸:「那時候孩子情況已經非常嚴重,二次手術后瘤灶長得非常快,坦白說我們是抱著孤注一擲的心態來找張主任的。記得當時一家三口坐在飛機上的時候,想到可能出現的最壞結果,我在飛機上忍不住哭了出來......」

幸運地是最壞的結果沒有出現,「初到博仁時,孩子一隻眼睛已經受到了瘤灶的侵入,經過一個星期的鞘注治療,孩子的眼睛看起來正常了,我們夫妻倆那時特別開心,覺得孩子有救了,一切都在慢慢變好。」星星媽媽說道。

事實沒有讓夫妻倆失望,入院第二周,星星接受了第一次CAR-T治療,15天後評估結果顯示,除了原發病灶明顯縮小,轉移病灶活性消失。

「入院時檢查結果顯示孩子全身淋巴瘤大部分已經轉移,所以CAR-T治療后出現的反應(CRS反應)有些大,高熱、全身水腫,現在回想起來還是有些凶險的,但張主任團隊的醫生和護士都非常有經驗,不僅是張主任還有劉英主任、主治醫生朱青、管床醫生楊穎、護士小姐姐們都非常盡職盡責,治療費用急的時候也都幫我們想辦法,真的非常感謝他們的付出。」星星媽媽充滿感激地說道。

星星的病情控制住了,夫妻倆終於稍微鬆了一口氣。「45天複查時,在孩子的背上發現了瘤灶,孩子又做了第二次CAR-T,15天的評估達到完全緩解,2個月評估依然是完全緩解,醫生告訴我們可以出院了。」

2019年12月17日,是星星出院的日子,一家三口歷經4個月的北上求醫路終於告一段落。十二月的北京寒風瑟瑟,滿目蕭條,星星媽媽卻覺得心裡暖暖的,因為一年又一年,她愛的人始終都在身邊。

從出院到現在,已經過去了一年多。在這一年多里,星星每隔兩三個月到院複查一次,期間PET/CT檢查及MRI檢查都顯示已無活性瘤灶殘留,檢查結果都挺好,由衷地替他高興。

「我去上學校,天天不遲到,愛學習愛勞動,長大要為人民立功勞……」2021年2月22日,4歲的小星星也像其他同齡的小朋友一樣,哼著小曲兒,背起小書包,高高興地去上學啦!病例科普

1. 兒童淋巴瘤診斷重要嗎?如何做到精準診斷?

兒童淋巴瘤治療的主要方法包括化療、造血幹細胞移植靶向治療免疫治療。目前初治病人的一線治療還是化療,化療仍然是治愈兒童淋巴瘤的最主要的手段。根據不同的病理類型、不同危險因素和分期做出的分層治療,又叫個體化的精準治療,要達到這樣一個個體化精準治療,最主要的是要使診斷更加準確。

病理診斷是淋巴瘤診斷的金標準,淋巴瘤一定要在病理非常明確后才可以上大化療,因為淋巴瘤的病理異質性非常強,非常容易發生錯誤,國內病理界發生錯誤率有將近三分之一左右。所以建議去多家醫院找病理專家做病理會診,在病理階段一定保證不能發生錯誤。我們醫院採用的是三家病理專家看過意見一致沒有異議才開始上治療的做法。特別危重的病人,在採集足夠的病理組織材料以後,可以進行減輕負荷挽救生命的一些預治療的同時去等三家病理會診的結果。

對淋巴瘤的診斷我們強調的是MICM整合診斷:即形態學、免疫學細胞遺傳學分子生物學都要搞得很清楚。分子診斷不僅是診斷的重要標誌,同時也是以後治療的靶點,比如間變大細胞淋巴瘤的ALK基因。像高子芬教授實驗室,不僅能夠做出這些靶點,而且可以做出這些靶點表達的強弱,是90%的陽性率還是60%的陽性率,這樣對臨床醫生將來選治療靶點是非常有參考價值的。病理醫生的這種整合診斷也是非常重要的。

除此之外,淋巴瘤現在已經發展到分子水平的檢查。除了通過PCR或者二代測序的方法檢測預后好不好的這些基因以外,還可以檢測腫瘤細胞的耐葯基因,比如通過二代測序做三千到五千層的深度測序,就可以知道哪些腫瘤帶有耐葯基因了。如果帶有耐葯基因,可能從一開始就註定化療效果不會太好,要同時加上抗耐葯的靶向治療,整體療效才會好。

2. CAR-T治療在兒童淋巴瘤中的應用

CAR-T治療,全名叫嵌合抗原受體的靶向治療。它是把人體血細胞取出來后把淋巴細胞分離出來,在體外裝上CAR,就是針對體內腫瘤細胞的一個特殊的嵌合抗原的受體,相當於給人體的免疫細胞裝了一個GPS定位,再把細胞在體外擴增后輸回體內,這些帶有攻擊腫瘤細胞的特異性CAR-T細胞就會順著血流去攻擊腫瘤細胞。所以患者在接受CAR-T回輸以後,會發生強烈的免疫反應。包括高燒、腫瘤周邊的水腫、全身性的免疫細胞和巨噬細胞參與以後釋放的細胞因子,會出現一些免疫的改變,包括滲漏免疫性肺炎、免疫性腦水腫合併症。這些細胞因子釋放的過程稱為CRS(細胞因子釋放綜合征)反應,這種細胞因子釋放綜合征通過實踐和摸索現在是完全可以控制的,它的分度可以分為1~5級,5級就是致死性的,但多數患者都是1~3級,不會發生很嚴重的後遺症和致死性的副作用。 專家介紹

張永紅

主任醫師,教授

高博醫學(血液病)北京研究中心北京博仁醫院醫療院長、血液三科(兒童淋巴瘤)主任,兒童淋巴瘤學科帶頭人、兒童血液病學科帶頭人。首都醫科大學附屬北京兒童醫院血液腫瘤中心主任醫師,教授。

從事兒童血液腫瘤臨床工作35年,牽頭創建了北京兒童醫院淋巴瘤專業並成為該專業學科帶頭人。擔任省市級以上科研課題7項,GCP研究項目3項,臨床試驗研究3項,國內外發表相關論文80余篇。1999-2004多次在美國St.Jude兒童腫瘤研究院、香港中文大學威爾斯親王醫院兒童腫瘤中心進修學習。

全國兒童淋巴瘤協作組(CNCL)的組長,中國醫師協會兒童淋巴瘤亞專業組副組長《中國小兒血液與腫瘤》雜誌副主編,中華醫學會全國兒童EB病毒協作組副組長,CSCO抗淋巴瘤聯盟兒科學組副組長,中國女醫師協會淋巴瘤專委會專家委員,抗癌協會轉化醫學委員會委員,多家雜誌的編委。朱青主治醫師

高博醫學(血液病)北京研究中心北京博仁醫院血液三科(兒童淋巴瘤)六病區,主治醫生。

曾在解放軍301醫院從事兒科工作近10年,熟練掌握兒科常見病及兒科危急重症的診治,擅長兒童血液病及實體腫瘤的診斷、鑒別診斷和治療,病種包含白血病、淋巴瘤、LCH、神經母細胞瘤、PNET、腎母細胞瘤肝母細胞瘤橫紋肌肉瘤骨肉瘤滑膜肉瘤纖維肉瘤等,對化療期間不良反應併發症處理積累了一定經驗。2018年開始參與中國兒童淋巴瘤協作組的工作至今。