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突發性耳聾診斷治療指南(2015)

来源:www.uuuwell.com  2021-3-30 01:30

   
突發性耳聾診斷治療指南(2015)

概要

急性特發性感音神經聽力損失,也稱突發性聾或特發性突聾,為了規範名稱,避免混淆,本指南統一命名為突發性聾(簡稱突聾),1997年中華醫學耳鼻咽喉科學分會和中華耳鼻咽喉科雜誌編輯委員會組織制定了《突發性聾診斷依據療效分級》,2006年中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜誌編輯委員會修訂並刊出了《突發性聾診斷和治療指南》。既往國內雖然有很多突發性聾臨床研究,但多為回顧性分析,指南的制訂缺乏強有力的循證醫學數據支持。2007年啟動的中國突發性聾多中心臨床研究提供了大量隨機、對照的研究數據,我們在此基礎上參考德國和美國新版突發性聾診療指南及最新研究進展,對我國2006版突發性聾診療指南進行了再次修訂。 

注:目前約90%的突發性聾病因不明,因此治療上缺乏針對性。由於缺少高質量的臨床研究和循證醫學證據,文獻報告的各種突聾治療方法及療效常有很大爭議。截至2014年,國際上只有16項設有未治療或安慰劑治療組的前瞻性、隨機、雙盲研究;較高質量的前瞻性隨機研究只有30余項,其中部分為雙盲對照研究,採用單一或聯合治療方案進行對照;還有3項前瞻性對照研究,但未採用隨機方案;而其他研究,包括自愈率研究都未設立對照組或僅為回顧性分析,屬於低質量證據。即使是上述少數幾個前瞻性對照研究也未得出統一結論。基於上述原因,中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜誌編輯委員會聯合組織了全國突發性聾多中心前瞻性隨機臨床研究,共收集病例1024例,根據不同的聽力曲線進行分型,並比較了不同分型以及不同治療方案的療效,獲得了大量有意義的數據和結果。儘管美國和德國的突發性聾診療指南都很強調循證醫學證據,但在很多問題上仍存在較大分歧,其中主要原因與各國不同的醫療模式、保險機制以及臨床經驗等有關。我們應從中借鑒好的經驗,但不盲從,根據我國多中心研究結果,結合實際國情,重新修訂2006版突發性聾診療指南,規範國內突聾的診治。

定義

72 h內突然發生的、原因不明的感音神經性聽力損失,至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dBHL。(美國指南為3個3,:3天(72h)、連續3個頻率,聽力下降≥dBHL)

注:原因不明是指還未查明原因,一旦查明原因,就不再診斷為突發性聾,此時突發性聾只是疾病的一個癥狀

分型

突發性聾根據聽力損失累及的頻率和程度,建議分為:高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。

1.低頻下降型:

1000 Hz(含)以下頻率聽力下降,至少250、500 Hz處聽力損失≥20 dBHL。

2.高頻下降型:

2000 Hz(含)以上頻率聽力下降,至少4 000、8 000 Hz處聽力損失≥20 dBHL。

3.平坦下降型:

所有頻率聽力均下降,250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≤80 dBHL。

4.全聾型:

所有頻率聽力均下降,250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≥81 dBHL。

注: 中頻下降型突發性聾(聽力曲線1 000 Hz處有切跡)我國罕見,可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致,多與遺傳因素相關,目前暫不單獨分型(可納入低頻下降型)。

流行病學

我國突聾發病率近年有上升趨勢,但目前尚缺乏大樣本流行病學數據。美國突聾發病率為5~20人/10萬,每年新發約4 000~25 000例。日本突聾發病率為3.9人/10萬(1972年)、14.2人/10萬(1987年)、19.4人/10萬(1993年)、27.5人/10萬(2001年),呈逐年上升趨勢。2004年德國突聾指南報告中發病率為20人/10萬,2011年新指南中增加到每年160~400人/10萬。

德國突聾患者高發年齡為50歲,男女比例基本一致,兒童罕見。我國突聾多中心研究顯示,發病年齡中位數為41歲,男女比例無明顯差異,左側略多於右側。雙側突聾發病率較低,約占全部患者的1.7%~4.9%,我國多中心研究中雙側發病比例為2.3%。

病因及發病機制

突發性聾的病因和病理生理機制尚未完全闡明,局部因素和全身因素均可能引起突聾,常見的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病傳染性疾病腫瘤等。只有10%~15%的突聾患者在發病期間能夠明確病因,另有約1/3患者的病因是通過長期隨訪評估推測或確認的。一般認為,精神緊張、壓力大、情緒波動、生活不規律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因

目前較公認的可能發病機制包括:內耳血管痙攣血管紋功能障礙、血管栓塞血栓形成膜迷路積水以及毛細胞損傷等。不同類型的聽力曲線可能提示不同的發病機制,在治療和預後上均有較大差異:低頻下降型多為膜迷路積水;高頻下降型多為毛細胞損傷;平坦下降型多為血管紋功能障礙或內耳血管痙攣;全聾型多為內耳血管栓塞或血栓形成。因此,建議根據聽力曲線進行分型,並採取相應治療措施。

臨床表現

1.突然發生的聽力下降。

2.耳鳴(約90%)。

3.耳悶脹感(約50%)。

4.眩暈頭暈(約30%)。

5.聽覺過敏或重聽。

6.耳周感覺異常(全聾患者常見)。

7.部分患者會出現精神心理癥狀,如焦慮、睡眠障礙等,影響生活質量

檢查

一、必須進行的檢查

1.耳科檢查:

包括耳周皮膚、淋巴結外耳道鼓膜等。注意耳周皮膚有無皰疹紅腫,外耳道有無耵聹癤腫、皰疹等。

2.音叉檢查:包括Rinne試驗、Weber試驗以及Schwabach試驗。

3.純音測聽:包括250、500、1 000、2 000、3 000、4 000及8 000 Hz的骨導和氣導聽閾。

4.聲導抗檢查:包括鼓室圖和同側及對側鐙骨肌聲反XX。

5.伴有眩暈時,應進行自發性眼震檢查,並根據病史選擇性地進行床旁Dix-hallpike試驗和/或Roll試驗。

二、可能需要進一步完善的檢查(應根據具體情況選擇)

1.其他聽力學檢查:如耳聲發XX、聽性腦幹反應(ABR)、耳蝸電圖、言語測聽(包括言語識別閾和言語識別率)等。

2.影像學檢查:包含內聽道的顱腦或內耳MRI,應注意除外聽神經瘤等橋小腦角病變;根據病情需要可酌情選擇顳骨CT檢查。

3.實驗室檢查:血常規血生化(血糖血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應蛋白等。

4.病原學檢查:支原體梅毒皰疹病毒水痘病毒、HIV等。

5.對伴有眩暈需要進一步明確診斷和治療的患者,應根據其具體情況選擇進行前庭和平衡功能檢查。

注: 對於有設備雜訊或較強刺激聲的檢查(如MRI、ABR等),除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外,一般不推薦在發病1周內安排檢查。

診斷依據

1.在72 h內突然發生的,至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dBHL的感音神經性聽力損失,多為單側,少數可雙側同時或先後發生。

2.未發現明確病因(包括全身或局部因素)。

3.可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺異常等。

4.可伴眩暈,噁心嘔吐

鑒別診斷

突發性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌聽神經瘤等嚴重疾病,其次需除外常見的局部或全身疾病,如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。

雙側突發性聾需考慮全身因素,如免疫性疾病(自身免疫性內耳病、Cogan綜合征等)、內分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經系統疾病(顱內佔位XX變、彌散性腦炎多發性硬化等)、感染性疾病(腦膜炎等)、血液系統疾病(紅細胞增多症白血病脫水症、鐮狀細胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭水管綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征等)、外傷藥物中毒、雜訊性聾等。

治療

中國突發性聾多中心臨床研究數據顯示:根據聽力曲線分型對突發性聾的治療和預后具有重要指導意義;改善內耳微循環藥物和糖皮質激素對各型突聾均有效,合理的聯合用藥比單一用藥效果要好;低頻下降型療效最好,平坦下降型次之,而高頻下降型和全聾型效果不佳。根據上述研究結果,本指南推薦下列治療措施。

一、基本治療建議

1.突聾急性發作期(3周以內)多為內耳血管病變,建議採用糖皮質激素+血液流變學治療(包括血液稀釋、改善血液流動度以及降低黏稠度/纖維蛋白原,具體藥物有銀杏葉提取物巴曲酶等)。

2.糖皮質激素的使用:口服給葯:潑尼松每天1 mg/kg(最大劑量建議為60 mg),晨起頓服;連用3 d,如有效,可再用2 d后停葯,不必逐漸減量,如無效可以直接停葯。激素也可靜脈注XX給葯,按照潑尼松劑量類比推算,甲潑尼龍40 mg或地塞米松10 mg,療程同口服激素。

激素治療首先建議全身給葯,局部給葯可作為補救XX,包括鼓室內注XX或耳後注XX[34,35]。鼓室內注XX可用地塞米松5 mg或甲強龍20 mg,隔日1次,連用4~5次。耳後注XX可以使用甲強龍20~40 mg,或者地塞米松5~10 mg,隔日1次,連用4~5次。如果患者複診困難,可以使用復方倍他米松2 mg(1 ml),耳後注XX1次即可。

對於有高血壓糖尿病等病史的患者,在徵得其同意,密切監控血壓、血糖變化的情況下,可以考慮全身酌情使用糖皮質激素或者局部給葯。

3.突發性聾可能會出現聽神經繼發性損傷,急性期及急性期后可給予營養神經藥物(如甲鈷胺神經營養因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。

4.同種類型的藥物,不建議聯合使用。

5.高壓氧的療效國內外尚有爭議,不建議作為首選治療方案。如果常規治療效果不佳,可考慮作為補救性措施。

6.療程中如果聽力完全恢復可以考慮停葯,對於效果不佳者可視情況延長治療時間。對於最終治療效果不佳者待聽力穩定后,可根據聽力損失程度,選用助聽器人工耳蝸等聽覺輔助裝置。

二、分型治療推薦方案

全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低,尤應儘早積極治療[6]。

1.低頻下降型:

①由於可能存在膜迷路積水,故需要限鹽,輸液量不宜過大,最好不用生理鹽水。②平均聽力損失

2.高頻下降型:

①改善微循環藥物(如銀杏葉提取物等)+糖皮質激素;②離子通道阻滯劑(如利多卡因)對於減輕高調耳鳴效果較好;③可考慮使用營養神經類藥物(如甲鈷胺等)。

3.全頻聽力下降者(包括平坦下降型和全聾型):

①降低纖維蛋白原藥物(如巴曲酶);②糖皮質激素;③改善內耳微循環藥物(如銀杏葉提取物等)。建議儘早聯合用藥治療。

注: 附中國突發性聾多中心臨床研究用藥方案和療效結果供參考[6]。

1.低頻下降型

激素、銀杏葉提取物(金納多)、巴曲酶、金納多+激素四組治療方案中,金納多+激素組有效率最高,為95.83%。建議方案:①糖皮質激素;②5%葡萄糖250 ml+金納多87.5 mg靜脈滴注,連用10 d。

2.高頻下降型

利多卡因、利多卡因+激素、金納多、金納多+激素四組治療方案中,金納多+激素組有效率最高,為68.33%;對耳鳴療效最好的是利多卡因+激素組,有效率達到100%。建議方案:①糖皮質激素;②0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注,連用10 d;③0.9%生理鹽水250 ml+2%利多卡因10 ml靜脈滴注,連用10 d。

3.平坦下降型和全聾型

巴曲酶、巴曲酶+金納多、金納多+激素、金納多+巴曲酶+激素四組治療方案中,均是金納多+巴曲酶+激素組有效率最高,平坦下降型為87.%、全聾型為78.31%。建議方案:①糖皮質激素;②0.9%生理鹽水100 ml+巴曲酶5~10 BU,隔日1次,巴曲酶首次10 BU,之後每次5 BU,共5次,每次輸液時間不少於1 h,每次使用前檢查血纖維蛋白原,如果低於1 g/L,則暫停1 d后再次複查,高於1 g/L方可繼續使用;③0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注,連用10 d。

療效判定

一、療效分級

1.痊愈

受損頻率聽力恢復至正常,或達健耳水平,或達此次患病前水平。

2.顯效

受損頻率聽力平均提高30 dB以上。

3.有效

受損頻率聽力平均提高15~30 dB。

4.無效

受損頻率聽力平均提高不足15 dB。

二、判定方法說明

國內外對突發性聾療效判定的指標包括: ①痊愈率; ②有效率; ③各下降頻率聽力提高的絕對值; ④聽力提高的比例; ⑤言語識別率。本指南建議計算痊愈率和有效率。

全頻聽力下降(包括平坦下降型和全聾型),需要計算所有頻率的聽閾值;而高頻下降型和低頻下降型只需要計算受損頻率的聽閾值即可。

預后

1.低頻下降型預后較好,全聾型和高頻下降型預后較差。

2.聽力損失的程度越重,預后越差。

3.發病一開始就全聾或接近全聾者,預后差。

4.開始治療的時間越早,預后越好。

5.複發主要出現在低頻下降型。

6.伴有眩暈的全聾型患者預后不佳。

注: 突聾有一定的自愈率,文獻報告為32%~65%[9,36],但臨床經驗表明該數據可能被高估。相關研究對於突聾基本上沒有分型,勢必會影響自愈率的結果。從本次突聾多中心研究結果可以看出,各種不同聽力曲線類型的突聾預后差異很大,低頻下降型痊愈率可達到78.16%,而全聾型只有14.29%[6]。因此必須進行分型,根據各型所占比例,才可能推算出總體自愈率。


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