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漿細胞增多真的是骨髓瘤嗎?——血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤

来源:www.uuuwell.com  2021-4-9 23:55

   

眾所周知,漿細胞增多和多發性骨髓有著密切的關係,特別是外周血中出現原始或者幼稚的漿細胞,可能第一個會想到多發性骨髓瘤,今天給大家介紹一個特別的病例,經過如下。

案例經過

首先來看看患者血常規結果:患者WBC為10.79×109/L,中性粒細胞比率為31.9%,淋巴細胞比率為38.1%,單核細胞比率為13.6%,嗜酸性粒細胞比率增高為11.3%,嗜鹼性粒細胞比率增高為5.1%。HB107g/L,PLT為52×109/L,可見白細胞散點圖存在異常,於是進行血塗片複檢。

其血塗片如下:

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鏡下可見類似漿細胞樣的異常細胞,從染色質看有原始、幼稚細胞的特徵,形態傾向漿細胞或者漿細胞樣淋巴細胞紅細胞呈明顯的緡錢狀排列,可見散在的嗜酸、嗜鹼性粒細胞,這個外周血象確實不能排除漿細胞骨髓瘤的可能,接下來來看看患者的骨髓圖片結果:

骨髓象示:有核細胞增生活躍,可見散在的體積偏小,胞漿量略偏少的淋巴樣漿細胞,其染色質呈均勻粗顆粒狀,部分可見核仁,部分淋巴細胞可見明顯拖尾狀,這個應該考慮什麼呢?多發性骨髓瘤?巨球蛋白血症淋巴瘤?還真是個有點複雜的問題,現在我們再回到患者的臨床病史上看能不能找出一些診斷依據

患者,老年男性,因「發現頸部腋窩淋巴結腫大2+月,痰中帶血7天」,門診以「白細胞升高」收入血液科。本次入院主要表現為淋巴結腫大咯血

入院前2+月,患者無明顯誘因出現雙側頸部及腋窩淋巴結腫大,質硬,不易推動,無壓痛,無發熱、盜汗,無牙齦腫脹疼痛,患者未重視,自行在院外外敷藥物治療,未予以診治;

入院前7天,患者無明顯誘因出現痰中帶血,無發熱、畏寒,無心累、氣緊,患者於我院就診。2+年前,患者無明顯誘因出現「暈倒」,反覆咳嗽咳痰5+年,每年大於3月,發作時予以相應藥物治療(具體不詳)好轉

發現血壓升高5+年,最高血壓190+/?mmHg,現患者口服苯磺酸左旋氨氯地平」控制血壓,現血壓控制不詳。

腋窩、腹股溝、頸部淋巴結彩超:雙側腋窩淋巴結長大,結構異常;雙側腹股溝區淋巴結長大,結構異常;雙側頸部及雙側鎖骨上窩淋巴結長大,結構異常。胸部CT:1、雙肺慢支炎-肺氣腫並散在間質性炎變。2、縱隔及雙側腋窩淋巴結增多、XX,脾大。3、主動脈鈣化

從病史上看,患者有明顯脾大、淋巴結腫大,多發性骨髓瘤的臨床表現好像沒有這一點,最後看看流式的分析是怎樣的呢?

流式結果顯示:可見1.5%的異常細胞群,主要表達CD4、CD5、CD2和CD7(部分陽性),不表達CD8、CD3、CD10、CD56、CD25、CD30、TCRγ和TCRαβ,為異常T細胞群,疑為濾泡來源。

未見克隆性漿細胞和B淋巴細胞。從流式分析的結果看,這群類似漿細胞樣的淋巴細胞是T淋巴細胞,並且漿細胞為成熟漿細胞,這個真的有點讓看形態的人糾結了。這個骨髓形態報告該怎麼出?比較資深的專家這樣出具的形態報告:

案例分析

該患者經過基因檢測等相關檢查最後確診為血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤(angioimmuno-blastic T-cell lymphoma,AITL)。

AITL是以T淋巴細胞異常增生伴高內皮血管及濾泡樹突狀細胞增生為主要特徵的外周T細胞淋巴瘤[1],是外周T細胞淋巴瘤獨特的亞型,具有高侵襲性,以發熱、全身淋巴結腫大、肝脾腫大皮膚損傷貧血等臨床表現。

該病例中患者病理形態及流式分析支持AITL診斷,伴漿細胞明顯增多,由於AITL細胞為成熟的CD4+、CD8-T細胞,強表達CXCL13基因。

該基因明顯上調可刺激高內皮靜脈捕獲B細胞,動員B細胞XX淋巴結生髮中心,促進B細胞擴增、成熟、分化為漿細胞[2],且漿細胞是腫瘤中的反應成分,故AITL往往散在漿細胞,這也是臨床上常常合併多克隆高丙種球蛋白血症的基礎。迄今為止,AITL的一線治療沒有統一的方案,目前臨床上仍以蒽環類為主的 CHOP或類CHOP方案為其治療[1]。

總 結

綜上的病例分析可以看出,在醫學技術發展越來越快的時代,形態學檢測也存在著許多局限性,所以需要結合臨床、流式、基因等多因素綜合分析,才能得出更準確的判斷

【參考文獻】

[1]于慧,杜玉薪.血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤的臨床特點和預後分析[J].鄭州大學學報(醫學版).2020,55(03).

[2]張雯潔.血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤伴漿細胞增多一例[J].中國腫瘤臨床,2014,41(14).


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