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這種病專盯剛出生的小寶寶,不及時治療將導致肝硬化

来源:www.uuuwell.com  2021-6-10 16:00

   

經過十月懷胎,新生命的降臨,是每個家庭期待已久的大喜事。不過,有一種疾病專盯著剛出生不久的新生兒,如果不及時診斷治療,將會導致嚴重後果。這種疾病就是新生兒膽道閉鎖(Biliary Atresia,BA)。

膽道閉鎖是一種嚴重的新生兒期肝膽系統疾病,它的發病原因現在還不明確,可能與機體異常的炎症免疫反應有關,會產生肝外膽道纖維化閉塞,從而導致膽汁淤積及進行性肝纖維化,直至肝硬化肝衰竭並危及生命。文獻報道顯示,膽道閉鎖發病率1/8000-1/20000,尤其在亞洲發病率較高。

膽道閉鎖主要癥狀有哪些?膽道閉鎖患兒多在生后即出現皮膚鞏膜黃染大便顏色變淺、小便顏色加深等癥狀(如下圖所示),如果不能儘早得到診治,絕大多數患兒在1年內會發生肝硬化、門脈高壓,甚至肝昏迷,此時需要肝移植才能挽救生命。膽道閉鎖在新生兒期基本上都會出現癥狀,然而很多家長沒有重視和及時發現,導致兩三個月才就診。膽道閉鎖的早診斷、早治療十分重要!

圖中可見,膽道閉鎖患兒皮膚和鞏膜明顯黃染,大便顏色淺,呈現白陶土

如何區分寶寶是膽道閉鎖還是生理性黃疸?對於正常新生兒來說,生理性黃疸較為常見,主要表現為皮膚及鞏膜黃染,但寶寶並沒有其他不舒服,並且生理性黃疸可以自發消退。一般情況下,足月兒在7—10天內消退,早產兒在14—28天內消退。

然而,患有膽道閉鎖的寶寶,在出生后1周就會出現癥狀,除了常見的皮膚及鞏膜黃染之外,還會伴有逐漸加重的大便發白和小便顏色加深,以及營養不良等。

目前,國際上推薦使用糞便比色卡早期篩查大便顏色變淺、嚴重黃疸的患兒。如下圖所示,如果寶寶出現如圖1—4中顏色的糞便,同時黃疸長時間不退,父母就要引起高度重視,儘早就醫!

圖中1-4是明顯偏白、偏淺的大便顏色,提示寶寶有異常,需要就醫;而圖中5-8的大便顏色為黃褐色或綠色,都是正常新生兒寶寶的大便顏色。

膽道閉鎖如何確診?

如果寶寶出現明顯的黃疸癥狀,家長一定要第一時間帶孩子就醫。目前,臨床上多通過臨床癥狀、血生化指標、B超、肝XX檢測等檢查手段來進行初步判斷,對於高度疑似膽道閉鎖的患兒要進行手術探查及術中膽道造影,這是確診膽道閉鎖的金標準

隨著醫學技術發展,近年出現一種血清學檢查,即基質金屬蛋白酶7(簡稱為MMP-7),這是一種有較高準確度靈敏度特異性的膽道閉鎖診斷標誌物。國際頂尖學術論文研究結果證實,相比較于正常嬰兒及其他原因引起的膽汁淤積性肝病患兒,膽道閉鎖患兒血清MMP-7水平出現明顯異常升高。因此,這是一種簡單、高效、無創、價廉的用於膽道閉鎖鑒別診斷的檢查手段。此外,最新研究還表明,膽道閉鎖患兒肝門空腸吻合術(簡稱Kasai手術)后定期監測MMP-7水平變化,並結合肝XX檢測、血生化檢查等有助於判斷肝纖維化程度,對判斷預后、評估肝移植時機等具有重要價值

膽道閉鎖如何治療?預后如何?

目前,膽道閉鎖的治療原則是肝門空腸吻合術—肝移植的序貫治療模式。膽道閉鎖患兒一經確診,應儘快進行肝門空腸吻合術,該手術可以重建肝外膽汁引流通道,幫助70%以上的患兒術后黃疸清除。同時,術后還要輔以預防性抗生素、利膽、營養、保肝等口服藥物治療。但若患兒初次就診時月齡太大(如超過5-6個月),肝硬化程度已經較為嚴重,此時無法進行肝門空腸吻合術,只能進行肝移植。

作為一種發生於新生兒和小嬰兒的重大疾病,膽道閉鎖經手術、口服藥物等治療后,不少患兒的肝纖維化和肝硬化仍會持續進展。其中,70%左右的患兒在20歲前需要接受肝移植,但經過肝門空腸吻合術—肝移植的序貫治療模式后,膽道閉鎖患兒最終基本可以實現長期生存