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急性淋巴細胞性白血病卵巢複發一例

来源:www.uuuwell.com  2020-8-2 05:00

   

  患者15歲,因發熱伴左下腹隱痛,發現腹部包塊1周急診入院于1998年10月14日。患者于1996年4月18日確診為急性淋巴細胞白血病,曾行VDLP(長春新鹼柔紅黴素左旋門冬酰胺酶強的松)+6巰基嘌呤+鬼臼噻呤甙及鞘內注XX地塞米松甲氨喋呤阿拉伯糖治療1個月,經骨髓穿刺證實XX緩解期。然後行環磷酰胺+阿拉伯糖甙+6巰基嘌呤鞏固治療、VDLP早期強化治療、6巰基嘌呤及甲氨喋呤維持治療,COAP (環磷酰胺、長春新鹼、阿拉伯糖甙、強的松)加強治療及VDP(長春新鹼、柔紅黴素、強的松)和鬼臼噻呤甙等強化治療共2年。每半年進行1次身體檢查,每3個月進行1次骨髓穿刺均證實為緩解期,自急性淋巴細胞性白血病緩解到本次入院共行骨髓穿刺18次,均未提示有複發跡象。患者月經初潮13歲,周期30~60 d,量中,無痛經

  身體檢查:入院時一般情況尚好,體溫38.0℃。全身淺表淋巴結未觸及,肝脾肋下未觸及,腹部移動性濁音陰性胸片、肝、腎功能、全血細胞、尿常規檢查均正常,入院后每2周1次行骨髓穿刺共2次,均示緩解期骨髓象。肛查:XX及右側附件無異常,左側附件區觸及一直經約10.0 cm大小的實性腫塊,活動好,輕壓痛。B超顯示:XX左前上方有一8.1 cm×12.9 cm×13.3 cm大小,邊界清晰的實性低回聲團塊,內有不規則光點,XX及右側附件無異常。提示左側附件混合性腫塊。 入院后3周內體溫波動于38.6~.1℃,用頭孢曲松等抗感染治療,高熱持續不退。初步診斷卵巢腫瘤。在連續硬膜外麻醉下行左側附件切除術。術中見腹腔內有少量淡黃色腹水,XX前位,正常大小,右側附件外觀正常,左側卵巢XX為15.0 cm×11.0 cm×18.0 cm,色粉紅,質實,其右上方、後方均與腸段疏鬆粘連,無出血壞死,同側輸卵管外觀正常。術中探查:肝、脾、腎、橫結腸均正常。術后病理為,左側卵巢見成片幼稚淋巴細胞浸潤,左側輸卵管系膜軟組織見灶性原始細胞浸潤。腹腔沖洗液見可疑腫瘤細胞,其免疫組織化學染色卵巢腫瘤細胞符合Ⅱ型急性淋巴細胞性白血病浸潤。術后診斷:急性淋巴細胞性白血病卵巢複發。術后第1天體溫38.5℃,第2天體溫降至37.5℃, 血白細胞為8.8×109/L,中性粒細胞77%,淋巴細胞17%,第3天開始體溫、血象均正常。術后1周切口拆線,愈合好,轉血液科作盆腔放XX治療及化學治療,化學治療方案為甲氨喋呤加地塞米松腹腔注XX,及鬼臼噻酚甙方案。5個月后右側卵巢複發,伴貧血、發熱。家屬放棄再次手術。術后7個月,因急性淋巴細胞性白血病複發,出現腹部轉移貧血性心臟病而死亡。

  討論 急性淋巴細胞性白血病卵巢複發是指急性淋巴細胞性白血病已確診,經誘導治療后獲得完全緩解或未緩解,而出現卵巢腫瘤及相關癥狀體征者,並經病理證實腫瘤細胞為原始或幼稚淋巴細胞。本病常預示白血病全身複發,經治療少數患者仍能長期生存。其複發時間預后密切相關,複發時間越早,預后越差,在確診3年後複發者預后較好。本病例發病時12歲,複發在確診后2年半,生存了37個月。診斷主要依靠病史、身體檢查及輔助檢查,包括盆腔B超、電腦體層攝影術或磁共振顯像、外周血相及骨髓穿刺。而確診需依據手術病理報告,即瘤細胞為大量原始或幼稚淋巴細胞,與其原急性淋巴細胞性白血病類型一致。免疫組織化學染色可進一步確定瘤細胞來源及急性淋巴細胞性白血病類型。本病例卵巢腫瘤手術后病理和免疫組織化學染色結果與1996年骨髓穿刺血細胞檢查報告相一致,故診斷為急性淋巴細胞性白血病卵巢複發。治療方法有多種,包括化學治療、手術、放XX治療或綜合治療。有人主張,對能行手術的患者進行廣泛而徹底的手術,包括全XX+雙側附件+盆腔淋巴結清掃術。術后加強化學治療,才能提高治愈率及延長腫瘤複發的時間。但由於急性淋巴細胞性白血病卵巢複發多見於青少年,故手術是否要保留生育機能,尚有不同意見。回顧本例的治療,我們認為,如能同期將右側卵巢一併切除,去除潛在XX灶,並在腹腔內留置插管,術後進行腹腔灌注化學治療,或許可延緩盆腔腫塊的迅速增長和腹水形成,而有助於延長患者的生命。

  急性淋巴細胞性白血病卵巢複發患者的生存率不高, Pais 等[1]報告僅為34.8%,死亡時間多在複發后2年內。以手術+化學治療為主的治療方法,可明顯提高患者的生存率。臨床上骨髓穿刺陰性通常被認為緩解的標誌,然而卵巢複發卻可提示患者過去所採用的化療方案無效,需要與血液科醫師共同制定新方案。

金新娟(200001 上海第二醫科大學附屬仁濟醫院婦產科

陳雲燕(200001 上海第二醫科大學附屬仁濟醫院婦產科)

邵念賢(上海第二醫科大學附屬仁濟醫院血液科)

參考文獻

1,Pais C, Kim H, Zwiren T, et al. Ovarian tumor in relapsing acute lymphoblastic leukemia: a review of 23 cases. J Pediatr Surg, 1991,26:70-74.


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