25歲女孩出現頭痛、耳鳴和眼脹——這個機率只有十萬分之一的疾病，您需要了解一下

　　幾天前，25歲女性小李，因頭痛、頸痛、耳鳴10天，加重伴噁心、嘔吐3天急診入河南省直第三人民醫院。

小李10余天前因「上呼吸道感染」后出現頭、頸部疼痛，頸部僵硬感、耳鳴、眼脹、復視、間斷髮熱等癥狀，體溫最高37.3℃，先後自行服用相關藥物，癥狀短暫減輕。

　　3天前出現服藥后噁心、嘔吐，當地診所予針灸治療及「頸復康顆粒」口服，頸部僵硬感減輕，頭痛、頸痛、耳鳴、眼脹、復視、噁心、嘔吐等癥狀無明顯減輕，患者頭痛遊走于額部、顳部、枕部，為求進一步診治至河南省直第三人民醫院急診。

　　患者入院后一般查體情況：神志清，言語清晰流利，認知功能檢查正常。顱神經檢查大致正常。

　　血常規、電解質、心肌酶、腎功能、凝血功能、D-二聚體、肝功能、呼吸道病毒等檢查，均回示正常。

　　患者存在發熱、頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀，是腦炎嗎？然後河南省直第三人民醫院完善了腰椎穿刺，腦脊液檢查結果正常，但是腦脊液壓力600mmH2O，又儘快完善了頭顱靜脈磁共振，考慮雙側乙狀竇狹窄引起的特發性顱內壓增高，完善DSA以及腦靜脈壓的監測后，進行支架植入治療。

那什麼是特發性顱內高壓呢？　　特發性顱內高壓（idiopathic intracranial hypertension，IIH）是一種病因不明、以頭痛和視覺癥狀為主要臨床表現，腦結構及腦脊液成分無明顯異常的臨床綜合征。作為一種臨床綜合征，IIH在醫學史上已有約100年的歷史，發病率僅為十萬分之一，該患者就屬於靜脈竇狹窄所致特發性顱內高壓。

　　腦靜脈竇狹窄（venous sinus stenosis，VSS）常見的病因包括蛛網膜顆粒增生，特發性顱高壓的壓迫，腫瘤侵犯靜脈竇以及腦膜炎或其他非特異性感染、腦膜轉移癌、顱骨骨折等。靜脈竇狹窄若發生於優勢一側靜脈竇可出現頭痛，嚴重時可以導致靜脈迴流受阻，進而引起腦脊液的吸收障礙及顱內壓升高，表現為頭痛、視力下降等。此外，靜脈竇狹窄因血液湍流還可以出現搏動性耳鳴等癥狀。

　　從腦靜脈竇的解剖結構上看，雙側的橫竇與乙狀竇交界區和上矢狀竇中段往往有跨硬膜生長的數個或數十個腦蛛網膜顆粒。蛛網膜顆粒功能主要是吸收蛛網膜下腔的腦脊液，並將其轉導入靜脈竇內的血液中，從而完成腦脊液循環。

　　目前認為當由於某些原因（雌孕激素水平的平衡失調、免疫功能紊亂、特異性磷脂酶抗體形成或病毒感染等）引發腦蛛網膜炎性改變累及這些靜脈竇壁內的蛛網膜顆粒，會造成其表面的蛛網膜增厚或粘連，就可能引起局部靜脈竇管腔的狹窄，導致腦靜脈竇內的血液迴流減慢和遠心端靜脈竇內壓升高，使與其相關聯的大腦和小腦皮質靜脈出現不同程度的瘀滯。

　　對靜脈竇狹窄進行充分的影像學評估有助於術者判斷狹窄的部位、性質和狹窄程度，制定個體化的治療策略。隨著影像學技術的發展，腦電腦斷層掃描（CT）、CT靜脈成像（CTV）、磁共振成像（MRI）、磁共振靜脈成像（MRV）及全腦血管數字減影血管造影術（DSA）， 以及一些新技術被應用於靜脈竇狹窄的診斷和臨床評估。

　　通過小李這個病例，對於這種少見病，需要多學科的合作，才能幫助患者更好地解決問題。

文／雷萌（河南省直第三人民醫院 神經內科）