擴張性心肌病的診斷和治療研究進展
三、治療研究
目前對DCM尚缺乏有效而特異的治療手段，因而臨床上對其治療的主要目標即在於改善癥狀、預防併發症和阻止或延緩病情進展、提高生存率，包括抗心力衰竭、抗心律失常及預防血栓栓塞的抗凝治療等併發症的治療，以及對內科治療無效者的外科治療，如心臟移植、左心室成形術等。
(一)、內科常規治療
心力衰竭是DCM的主要癥狀，其基本治療原則與其他原因導致的充血性心力衰竭的治療相仿，對此本期已另有專題論述。另外，除常規的抗心力衰竭治療外，對各種心律失常與循環栓塞合併症的防治也很重要。其中，嚴重室性心律失常與DCM預后密切相關，應視其對血流動力學的影響而不同對待。對DCM伴發室性早搏者，可選用β阻滯劑;對頑固性室性心動過速者宜選用胺碘酮、索他洛爾或採用XX頻消融術和心臟轉復除顫器治療，後者可預防猝死發生。而在DCM合併心房顫抖或心房撲動、心腔擴大等情況時輕易形成心腔內附壁血栓而發生栓塞 ，對此，尚無應用抗凝治療的臨床對照研究，但多數主張對DCM合併心力衰竭、尤其伴心房顫抖及既往有栓塞 史者，在無禁忌時應給予抗凝治療,如阿司匹林和華法林。
(二)β-受體阻滯劑干預治療
多年來，DCM患者應用β-受體阻滯劑一直存在爭議。1975年，瑞典學者首次應用-受體阻滯劑治療DCM心衰患者並獲得臨床癥狀改善。隨後，一些多中心或大系列的臨床研究表明，美托洛爾使DGM患者臨床癥狀和心功能得到明顯改善，左室舒張末期內徑(LVEF)明顯縮小，LVEF增加，左室舒張末期壓力減低;長期治療可能有效減低病死率和減少心臟移植率。第三代β-受體阻滯劑，如卡維地洛(carvedilol),具有阻滯β1、β2和α受體的作用，在減低交感活性、改善 左室功能 方面明顯 優於第二代的美托洛爾，卡維地洛甚至能改善心衰患者存活率。國內有關β-受體阻滯劑如美托洛爾、比索洛 爾、卡維地洛等治療DCM心力衰竭的臨床研究雖也取得了 較好的效果，但均非隨機對照、雙盲研究，因而缺乏有確切說服力的結果。原則上。β-受體阻滯劑治療DCM心力衰竭應盡量開始，逐漸增加至最大耐受水平;如在治療 初期病情惡化，XX利尿用量常可穩定病情，然後繼續應用直至病情進一步改善。目前，上海中山醫院正在牽頭進行一項國家「十五」攻關課題「β-受體阻滯劑治療心力衰竭的多中心、前瞻性、隨機分組、開放、平行對照臨床試驗」，雖然研究結果尚未分佈，相信將為β-受體阻滯劑應用於DCM心力衰竭的治療提供循證醫學上的證據。
臨床試驗表明，第一代鈣離子拮抗劑(GCB)對DCM患者有潛在增加心力衰竭發病率和病死率的可能，對伴左心室收縮功能低下者尤應慎用;第二代GCB雖有較強的擴張血管和較好的血流動力學效應，但不能改善DCM患者運動耐力及心衰的發病率和病死率，甚至顯示有危害作用。最近，國內一項由多中心、大系列病例參加的中國地爾硫桌DCM干預研究的結果顯示，DCM患者在心力衰竭治療 的基礎上加用地爾硫桌治療，心功能明顯改善、心胸比與LVEDd減小、LV EF增加，而安慰劑組心功能 無明顯改善;而且 主要改善LVEDd;70mm患者的心功能;因心力衰竭加重需要住院治療者減少，死亡率降低。該研究表明，地爾硫桌治療DCM安全有效，適合於DCM的早期干預治療。
(四)免疫干預治療及其他
近年來，國外學者應用免疫調節劑如干擾素治療DGM取得了良好效果，尤其適用於心肌腸道病毒陽性的患者，可提高LVEF，改善心功能。上海中山醫院對52例DGM患者進行α干擾素組的血清腸道病毒RNA、抗β受體抗體、抗M受體抗體明顯下降，超聲定量研究顯示LVEF增高、左室收縮期位移距離增加，心功能 有明顯改善;頑固性室性心律失常及反覆心力衰竭的發生率也有降低。
既往對免疫抑製劑治療DGM的臨床價值尚存有爭議。但最近一項隨機、安慰劑對照的免疫抑製劑治療炎症性DGM的臨床隨訪研究表明，免疫抑製劑在DGM心肌活檢標本HLA上調的患者，可以明顯提高LVEF、減小LVEFd、改善心功能。國內也有個別文獻報道顯示出類似有益的結果，LVEFd和LVEF均較治療前改善，療效優於對照組。然而，目前除有治療無效的報道外，免疫抑製劑治療DGM的確切療效尚有待更多的大規模、多中心嚴格設計的臨床驗驗證，而針對性的抗病毒和免疫抑製劑治療可能對心肌內有病毒存在或複製及(或)自身免疫證據的患者有效。另外，國內近年來也有嘗試應用生長激素或甲狀腺素治療DGM有效的病例報道，但其療效還需進一步臨床觀察。
晚近，國內在中醫藥調節免疫、抗病毒、改善心肌代謝的基礎上採用中西醫結合治療DGM方面取得了明顯有益的效果。研究發現，黃芪、牛磺酸、生脈製劑既具抗病毒，又能調節機體免疫，改善心臟功能 的作用。楊英珍等在國內首次完成的一項多中心大系列中西醫結合治療DGM的臨床研究中，入選病例320例，治療組(164例)採用中西醫結合治療(黃芪、生脈、牛磺酸、泛葵利酮及強心、利尿、擴血管等)，對照組(156例)用常規治療(極化液、泛葵利酮及強心、利尿、擴血管等)。結果顯示，治療組臨床癥狀好轉、心功能改善(LVEF增高、心功能分級)情況均明顯優於對照組，長期治療1年者較短期治療3~6個月者的病死率低。由此閃為，中西醫結合治療DCM不失為一種可取的藥物治療手段。另外也有一些小組病例的臨床觀察研究，均顯示出黃芪、生脈等中藥製劑對治療DCM有與此相似的效果。
(五)心臟起搏治療
對少數伴有緩慢心律失常的DCM患者，尤其合併惡性心律紊亂而藥物干預者，置心臟起搏器是心要的。1990年Hochleiymer等首次報道應用雙腔起搏器治療DCM患者難治性心力衰竭取得明顯療效(癥狀好轉、LVEF增高、心胸比縮小、因心力衰竭入院率降低等)，國內近年也相繼有應用雙腔或三腔起搏器治療DCM心力衰竭有效的報道，現正在組織多中心的雙室起搏治療頑固性心力衰竭的臨床試驗。但仍然認為，起搏治療只是DCM 心力衰竭內科治療的輔助療法而非替代療法，其長期療效更有待進一步觀察。
(六)外科治療
外科治療措施包括心臟移植、動力性心肌成形術、部分左心室切除術、二尖瓣成型術和左室輔助裝置等，適用內科各種治療無效的晚期DCM 患者。
心臟移植是晚期DCM患者的有效治療方法之一。據國外資料顯示，心臟移植5年存活北約65%，半數死亡時間為9.4年。我國心臟移植起步較晚，自1978年上海瑞金醫院首例心臟移植成功至今，已實施心臟移植約近100例，目前最長存活者已近10年。上海中山醫院自2000年至今也已實施心臟移植41例，其中DCM心力衰竭患者佔多數(37例)，包括國內年齡最小者(12歲)和年齡最大者(65歲)，手術成功率100%，1年生存率超過90%。這在國內無論是數量上還是質量上都是可喜的進步，但與國際水平相比仍存在明顯差距。由於存在供體缺乏、費用昂貴、術后感染與排斥反應等問題，心臟移植在國內廣泛開展還有待時日。另外，近年來國內嘗試開展左室減容術(Batista術)、動力性心肌成形術、左室輔助裝置等外科方法治療晚期DCM患者，均取得了一定的效果。迄今，除心臟移植是公認的最有效的外科方法外，其餘方法多適用於不能進行心臟移植者或作為心臟移植前過渡階段的姑息療法，其近期與遠期療效尚待進一步觀察。
綜上所述，DCM的發病機制可能與病毒感染、細胞/體液免疫損傷以及遺傳因素有關;超聲心動圖對其具有重要診斷價值，血清抗心肌肽類抗體和肌鈣蛋白檢測、EMB可輔助診斷;目前仍無特異治療方法，對心力衰竭除常規強心劑、利尿劑、ACEI治療外，β-受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑(地爾硫卓)、中西醫結合治療有一定療效;免疫干預、心臟起搏治療尚有待臨床驗證;心臟移植是晚期DCM的最有效治療方法。對心律失常與栓塞合併症的防治應著重抗室性心律失常和搞凝治療。