有健康網 有健康知識 話題 美容 查看内容

鼻部神經內分泌腫瘤

来源:www.uuuwell.com  2013-7-20 07:00

   

何謂鼻部神經內分泌腫瘤

鼻部神經內分泌腫瘤的病理、分型】 Silva[1] 將鼻部神經內分泌腫瘤分為二個亞型:伴/不伴有嗅神經分化表現的神經母細胞(neuroblastoma)及鼻神經內分泌癌。嗅神經母細胞瘤組織發生有人認為是神經源性的,有人根據免疫組織化學、超微結構、腫瘤基因等方面的研究提出其神經內分泌發病機理。組織學檢查發現腫瘤細胞呈分葉狀排列,成神經細胞神經原纖維團被富含血管、纖維的基質分隔,可見由柱形細胞圍繞而成的玫瑰花環結構,免疫組織化學檢查示:NSE(+),嗜鉻素(+),腫瘤細胞團外周S-100蛋白(+),EMA(-)。細胞遺傳學上其表現為:第8號染色體是三體型及第11、22號染色體的相互易位,t(11,22)(q24,q12)[2,3],Szymas[4]等應用一種分子細胞遺傳學方法-比較基因組雜交法(CGH)也證明第8號染色體三體型的存在,t(11,22)(q24,q12)的存在高度支持嗅神經母細胞瘤為外周原發性神經外胚層腫瘤(pPNET)[5],但大多數pPNET所表達的MIC-2基因未在嗅神經母細胞瘤中發現。Papdaki[6]等認為P53基因變異與嗅神經母細胞細胞瘤最初的發生、進展關係不密切,而在其某些複發腫瘤的細胞亞群中出現P53基因的過度表達,在標本中P53蛋白的免疫染色為輕-中度陽性,故P53基因的過度表達可能與某些嗅神經母細胞瘤的易複發和侵襲性高有關。

臨床分期、分級及預后】 Kadish[7]將嗅神經母細胞瘤分為3期,A期,腫物局限於鼻腔;B期,腫物發展鼻竇;C期腫物進一步發展到眶、顱底、顱內 、頸淋巴結或遠處轉移。Morita等將頸淋巴結或遠處轉移列為D期。根據腫瘤組織分葉狀結構、細胞分裂相、核多形性、花環樣結構及腫瘤壞死的情況提出了Hyams分級:分化程度高的腫瘤被列為Ⅰ、Ⅱ級,分化低的為Ⅲ、Ⅳ級,但其預後轉歸還不能有效的據分期/分級判斷,Morita和Foote等認為病理分級是唯一可靠的影響預后因素,而Virginia大學的Polin Levine等[8]報告病理分別為Ⅱ、Ⅲ級腫瘤病人的存活率無統計學差異;9例HyamsⅡ級病例中有6例為B期,3例C期,75%對輔助治療反應,89%無複發,無因腫瘤死亡病例;10例HyamsⅢ病例中1例為B期,9例為C期,62.5%輔助治療有效,50%無複發,已有2例因腫瘤死亡。但二者間差異無統計學意義.Kadish及Elkon等認為臨床分期是更重要的預后因素。Dulguerov,Calcaterra指出發病年齡超過50歲、女性、有腫瘤複發、轉移者預后差,Goldsweig和Sundaresan提出手術中腫瘤被切除的程度對預后最重要。