腎盞變鈍

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[介紹]

    在腎竇內7~8個呈漏斗狀的腎小盞,腎小盞包繞腎XX。2~3個腎小盞合成一個腎大盞。2~3個腎大盞匯合成一個前後扁平的、漏斗狀的腎盂腎盞變鈍是指腎盞由於某種機體條件的原因而使腎盞的前後扁平的、漏斗狀的形狀變鈍。

  腎盞變鈍指甲-髕骨綜合症的臨床表現之一,同時也是指甲-髕骨綜合症的併發症之一。

  指甲-髕骨綜合征(nail-patella syndrome)或遺傳性骨-指(趾)甲營養不良症(hereditary osteo-onychodysplasia),是一種遺傳性疾病,其特徵是髕骨發育不良或缺失、指(趾)甲營養障礙、肘發育不良、髂骨角和腎功能衰竭。1897年Little首次描述了這種疾病。20世紀60年代中期Muth和Silverman描述了本綜合征腎小球結構的病變20世紀60年代晚期和70年代早期Hoyer和Bennett開始全面研究本綜合征腎小球基底膜超微結構腎臟病理特點,提出了指甲-髕骨綜合征腎臟病變結構基礎的現代理論,並提示該綜合征可能是由於基底膜膠原蛋白生物化學缺陷所致。

[預防]

腎盞變鈍應該如何預防?

  指甲-髕骨綜合征系遺傳性疾病,無有效預防措施。

[檢查]

腎盞變鈍應該做哪些檢查?

  指甲-髕骨綜合征的主要診斷依據是家族史,典型的臨床表現骨骼的X線征和蛋白尿。必要時進行腎活組織檢查

  臨床上多見於青少年,其腎臟損害的主要表現為蛋白尿、鏡下血尿水腫高血壓,偶見腎病綜合征,病程相對良性,僅10%的病人晚期XX腎衰竭。腎外表現為指甲營養障礙、一側或雙側髕骨缺如、肘關節畸形、角型骨盆及其他骨骼異常。指甲-髕骨綜合征多數因髕骨缺如導致行走困難引起注意,根據典型骨骼改變多可診斷,伴有腎臟損害則多可確診。放XX檢查顯示髂骨角為特徵性改變,有明確診斷意義。

  有報道少數患者有腎小球基底膜超微結構改變而無骨骼、皮膚、指(趾)甲、及本綜合征其他典型表現,這些患者被認為是該綜合征的頓挫型或單一腎病變異類型。但這些研究所發表的電子顯微鏡照片並不能有力地支持這一觀點

  對腎活檢標本進行判斷不能僅用腎小球基底膜蛾噬現象,必須用磷鎢酸染色鑒定原纖維因其敏感性更高,對診斷更有價值

  本病診斷多不困難,多數因髕骨缺如導致行走困難引起注意,根據典型骨骼改變多可診斷,伴有腎臟損害則多可確診。放XX檢查顯示髂骨角,有特徵診斷意義。有報道少數患者有腎小球基底膜超微結構改變而無骨骼、皮膚、指(趾)甲、及本綜合征其他典型表現,這些患者被認為是該綜合征的頓挫型或單一腎病變異類型。但這些研究所發表的電子顯微鏡照片並不能有力地支持這一觀點。不能僅用腎小球基底膜蛾噬現象對腎活檢標本進行判斷,必須用磷鎢酸染色鑒定原纖維。

[混淆]

腎盞變鈍容易與哪些癥狀混淆?

  需與以下癥狀相互鑒別:

  腎盞結石:結石由無機鹽或有機物組成。結石中正常有一核心,由脫落上皮細胞細菌團塊、寄生蟲卵或蟲體、糞塊或異物組成,無機鹽或有機物再層層沉積核心之上。由於受累器官的不同,結石形成的機理所含的成分、形狀、質地、對機體的影響等均不相同。 在腎盂腎盞內的小結石可隨體位而移動,較大結石其形態與所在腔道形態一致,可表現為典型的鹿角形或珊瑚形。有時結石可充滿整個腎盂腎盞而類似腎盂造影的表現。側位觀,腎結石大多與脊柱相重迭。

  腎盞積水:較少見,腎盞內附移行上皮並呈囊性擴張。其發生也有先天性與獲得性之分。與憩室的炎性梗阻機制不同,腎盞積水多無明顯的原因,推測可能由於漏斗入口處環形肌失弛緩從而形成一功能性的梗阻。最常見的癥狀是上腹及側腰部疼痛,偶爾可觸及一腫塊,有時可引起血尿。腎盞積水應當與繼發於輸尿管梗阻腎盂腎炎髓質壞死腎結核等所致的多腎盞擴張相鑒別。繼發於出口梗阻的腎盞積水可行腎盞漏斗處切開術,從而改善引流。若是由於內在結石所致的擴張,只要視情況行腎部分切除。目前經皮途徑的手術處理多能達到滿意的效果

  腎盞憩室:腎盞憩室是腎實質內覆蓋移行上皮細胞的囊腔,經狹窄的通道與腎盂或腎盞相通,憩室無分泌功能,但尿液可反流入憩室內。該病首先由Rayer于1841年描述,可為多發性,位於腎的任何部位,但腎上盞更易受累及。

  指甲-髕骨綜合征的主要診斷依據是家族史,典型的臨床表現是骨骼的X線征和蛋白尿。必要時進行腎活組織檢查。

  臨床上多見於青少年,其腎臟損害的主要表現為蛋白尿、鏡下血尿水腫及高血壓,偶見腎病綜合征,病程相對良性,僅10%的病人晚期XX腎衰竭。腎外表現為指甲營養障礙、一側或雙側髕骨缺如、肘關節畸形、角型骨盆及其他骨骼異常。指甲-髕骨綜合征多數因髕骨缺如導致行走困難引起注意,根據典型骨骼改變多可診斷,伴有腎臟損害則多可確診。放XX檢查顯示髂骨角為特徵性改變,有明確診斷意義。

  有報道少數患者有腎小球基底膜超微結構改變而無骨骼、皮膚、指(趾)甲、及本綜合征其他典型表現,這些患者被認為是該綜合征的頓挫型或單一腎病變異類型。但這些研究所發表的電子顯微鏡照片並不能有力地支持這一觀點。

  對腎活檢標本進行判斷不能僅用腎小球基底膜蛾噬現象,必須用磷鎢酸染色鑒定原纖維因其敏感性更高,對診斷更有價值。

  本病診斷多不困難,多數因髕骨缺如導致行走困難引起注意,根據典型骨骼改變多可診斷,伴有腎臟損害則多可確診。放XX檢查顯示髂骨角,有特徵診斷意義。有報道少數患者有腎小球基底膜超微結構改變而無骨骼、皮膚、指(趾)甲、及本綜合征其他典型表現,這些患者被認為是該綜合征的頓挫型或單一腎病變異類型。但這些研究所發表的電子顯微鏡照片並不能有力地支持這一觀點。不能僅用腎小球基底膜蛾噬現象對腎活檢標本進行判斷,必須用磷鎢酸染色鑒定原纖維。

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