出血性血小板增多症

来源:www.uuuwell.com

   

1診斷對原因不明血小板增多(>60萬/mm3),骨髓巨核細胞顯著增加,結合脾大出血血栓形成等表現,應考慮本病的診斷。但需與繼發性(或反應性)血小板增多症及其他骨髓增生疾病相鑒別。

繼發性血小板增多症見於脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血外傷手術后。慢性感染、類風濕XX節炎、風濕病壞死肉芽腫潰瘍性結腸炎惡性腫瘤分娩腎上腺素藥物反應也可引起血小板增多。有報道骨髓細胞培養,原發性血小板增多症有自發性巨核細胞集落形成,可與繼發性區別。

血象

通過檢查發現血小板計數多在100萬~300萬/mm3,最高達2000萬/mm3,血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核;其中白細胞數可正常或增高,多在1萬~3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞,而30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜鹼性點彩,少數血小板增多症患者會有反覆出血而導致低色素貧血,這就可以證明是此病。

[1]骨髓象

正確診斷血小板增多症是非常重要的,發現有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,其中原及幼巨核細胞增多、血小板聚集成堆,中性粒細胞的鹼性磷酸活性增加。

2治療措施治療目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預防血栓及出血的發生。

(一)骨髓抑制性藥物 白消安為常用有效的藥物,宜用小劑量,開始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d,3~4天後減至1g/d。環磷酰胺苯丁酸氮芥馬法蘭等都有效。當血小板數下降或癥狀緩解后即可停葯。如有複發可再用藥

(二)放XX核素磷(32P) 口服或靜脈注XX,首次劑量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再給葯一次。一般不主張應用,因為誘發白血病的可能。

(三)血小板分離術 迅速減少血小板數量改善癥狀。常用於胃腸道出血妊娠及分娩、選擇性手術前。

(四)干擾素 最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多症。可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3~5mu/d。

(五)其他 應用雙嘧達莫阿司匹林消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素雙香豆素類抗凝葯。切脾是禁忌的。

3發病機理病因不明,經G6PD同工酶檢查證實本病也為多能幹細胞的克隆性疾病,導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。

部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血

4臨床表現起病緩慢、臨床表現輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無癥狀,偶因驗血或發現脾腫大而確診。輕者僅有頭昏乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常為自發性,可反覆發作,約見於2/3的病倒,以胃腸道出血常見,也可有鼻衄齒齦出血血尿皮膚粘膜瘀斑,但紫癜少見。血栓發生率較出血少。國內統計30%有動脈靜脈血栓形成。肢體血管栓塞后,可表現肢體麻木疼痛,甚至壞疽,也有表現紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床癥狀。脾腫大占80%,一般為輕到中度。少數病人有肝腫大

5輔助檢查(一)血象 血小板計數多在100萬~300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正常或增高,多在1萬~3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞。30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜鹼性點彩。少數病人有反覆出血而導致低色素性貧血。

(二)骨髓象 有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的鹼性磷酸活性增加。

(三)出、凝血試驗 出血時間延長,凝血酶原則消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。

(四)其他 染色體檢查有21號長臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶尿酸含量測定均增多。

6預后根據血小板增多的程度,病程不一。大多數病例進展緩慢,中位生存期常在10~15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化真性紅細胞增多症慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。


推薦閱讀