急性小管間質性腎炎

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1病因最常見的病因是對藥物治療過敏毒性。與大多數病例有關的僅是少數藥物(在80多種相關藥物中).藥物相 急性小管間質性腎炎

關XX因的識別很重要,因為嚴重的腎臟損害經常可預防或逆轉。結節病軍團菌病鉤端螺旋體病鏈球菌病毒感染和某些中草藥亦可能有關。據美國學者報道,與輸尿管狹窄移植腎的間質性腎炎有關的人類多瘤病毒BK病毒(BKV)和JC病毒(JCV)的分子特徵已經逐步闡明

美國賓州匹茲堡大學醫學中心的病理科的FabienK.Baksh博士及其同事研究了19例同種移植病毒性間質性腎炎的石蠟包埋的腎組織。研究人員對組織切片應用聚合酶鏈反應擴增,分別應用內參照、BKV-和JCV-特異性引物進行擴增,隨後DNA進行測序以判斷種系

結果發現,在所有間質性腎炎腎臟內均存在BKV(100%),基因型相對應于血清學組I(n=11)、Ⅱ(n=1)和Ⅳ(n=5)。17例分離菌中14例(82%)顯示在病毒的被膜蛋白-1(VP1)的被膜區存在序列突變。同時伴有編碼的氨基酸明顯變化,有時還伴有相應蛋白分子的二級結構和三級結構的潛在的改變。另有一例出現先前報道的谷氨酰胺亮氨酸T-抗原區的突變。

7例間質性腎炎腎臟檢測到JCV(37%),基因型為4型(n=3)、3A型(n=2)和2A型(n=1)。大多數無癥狀感染的白人患者有報道稱在尿中有1型JCV排出。所有患者均未檢測到猿40多瘤病毒。

Baksh博士認為,這些發現可能與腎移植后出現的頑固性多瘤病毒性間質性腎炎存在病理學相關性。

2表現間質性腎炎分類是一組多種不同原因引起的以腎臟間質炎症為主要病變的腎臟疾病,由於間質性腎炎幾乎都有腎小管受累,因而近年以「腎小管一間質疾病」來替代間質性腎炎這個名稱。本病臨床可分為急性和慢性二類,急性者多由感染、藥物過敏、急性缺血中毒等引起,特徵是腎功能急劇減退;慢性者大部分則因伴尿路梗阻的複雜性慢性腎盂腎炎、藥物、代謝性或免疫性疾病等引起,特徵是起病隱匿,腎功能減退逐漸發生。

急性小管間質性腎炎

間質性腎炎概要是一種常見的腎臟病,據腎活檢屍檢的資料統計,急性腎小管間質疾病的發生率為1、1~1、7g,慢性為0、2%。本病是導致腎功能減退的常見原因,據統計,約10~25%的急性腎衰和20~40%的慢性腎衰是由間質性腎炎所引起的。

急性間質性腎炎臨床表現多種多樣且無特異性,臨床常見癥狀存有下幾方面。①急性感染的癥狀,急性嚴重感染如敗血症細菌性心內膜炎等引起的急性間質性腎炎患者,常見惡寒發熱腰痛等。②藥物過敏癥狀:在應用藥物過程中,出現皮疹、發熱、關節痛等。③腎臟方面的癥狀:可出現腰背痛腎區叩擊痛血尿少尿,不明原因的腎功能突然下降,腎功能的改變可為輕度短暫下降,重者可發生尿閉急性腎功能衰竭 一、全身過敏表現常見葯疹藥物熱及處周血嗜酸性粒細胞增多,有時還可見關節痛及淋巴結腫大。但是由非甾體抗炎藥引起者常無全身過敏表現。

二、尿化驗異常常出現無菌白細胞尿、血尿及蛋白尿。蛋白尿多呈輕度,但當非甾體抗炎藥引起腎小球微小病變型腎病時卻常見大量蛋白尿並可由此引起腎病綜合征

三、腎功能損害常出現急性腎衰竭,伴或不伴少尿。並常因腎小管功能損害,出現腎性糖尿、低比重滲透壓尿。

3早期診斷多囊腎 急性小管間質性腎炎

多囊腎是雙腎多發性囊腫的總稱,其中最常見的家族性代代遺傳的多囊腎屬於常染色體顯性遺傳多囊腎。多囊腎的臨床表現:雙側腎皮質髓質常充滿很多薄壁的求形囊腫一般幾毫米至幾厘米外觀象一串葡萄,其實是變形和擴張演而來 ,一般40歲以後發病,最常見的癥狀是脅腹部疼痛肉眼血尿腎結石血塊梗阻,尿路感染貧血等癥狀。確診多囊腎的檢查為:腎臟B超、尿常規檢查

目前的去頂減壓、穿刺抽液等手術治療,不但沒有從根本上解決問題,反且使多囊腎病情反覆發作,對腎臟功能造成極大的損害。

遺傳性腎炎Alport綜合征又稱為遺傳性腎炎、家族性腎炎及遺傳性進行性腎炎,是一種相對常見的遺傳性腎病。本病主要遺傳方式是性連鎖顯性遺傳,致病在因定位在X染色體長臂中段,故遺傳與性別有關,母病傳子也傳女,父病傳女不傳子。多在10歲前發病,血尿(變形紅細胞血尿)為突出和首發表現,間斷或持續性肉眼或鏡下血尿,多在排特異性上呼吸道感染、勞累或妊娠后加重是。腎功能呈慢性進行性損害,男性尤為突出,常在20-30歲時XX終末期腎衰。常伴高頻性神經性耳聾。10%-20%的患者有眼部病變,包括:近視斜視眼球震顫、圓錐形角膜、角膜色素沉著球形晶體白內障眼底病變。本病應避免感染、勞累和妊娠及損傷腎髒的藥物。一旦腎功能不全,應限制蛋白及磷入量,並積極控制高血壓,防止後天因素加速病變進展。

遺傳性腎炎主要為腎小球和腎小管基底膜病變,不規則增厚,變薄,斷裂,分層。常見無癥狀血尿,輕度蛋白尿。有的要發展為腎功能不全,有的可有正常壽命

腎病綜合征腎病綜合症(腎病綜合征)(nephrotic syndrome,NS)簡稱腎病,是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高,從而大量血漿蛋白由尿中丟失而導致的一種綜合症、臨床具有四大特點:①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高膽固醇血症;④不同程度的水腫。按病因可分為原發性繼發性先天性三大類。原發性腎病病因不明,按其臨床表現又分為單純性和腎炎性腎病二型,其中以單純性腎病多見。繼發性腎病是指在診斷明確的原發病基礎上出現腎病表現。先天性腎病為常染色體隱性遺傳病,多於新生兒或生后3個月內起病,病情嚴重,多致死亡。

4診斷方法 急性小管間質性腎炎

診斷包括停用可疑致病藥物並觀察其反應.如在幾天內腎臟功能開始好轉則無需進一步評價.

腎活檢是明確診斷的唯一方法.指征包括診斷不能肯定或腎衰進展.腎小球通常是正常的.最早期表現是間質水腫,典型的隨後出現間質淋巴細胞,漿細胞嗜酸性細胞和少量嗜中性白細胞浸潤.嚴重病例中,可見炎性細胞侵入襯在小管基底膜的細胞間空隙(小管炎).在其他標本中,可能見到繼發於甲氧苯青黴素磺胺類葯分枝桿菌真菌肉芽腫反應.非乾酪樣壞死性肉芽腫的存在提示結節病.免疫熒光或電鏡很少能顯示病理學特徵變化. 急性間質性腎炎的典型病例常有:1、近期用藥史;2、全身過敏表現;3、尿化驗異常;4、腎小管及腎球功能損害。一般認為若有上述表現的前兩條,再加上后兩條中任何一條,臨床急性間質性腎炎即可診斷成立。但非典型病例常無第二條,必須依靠腎穿刺病理檢查確診。

診斷依據:⑴病人有服用藥物史或有慢性腎益腎炎病史。⑵在疾病早期,一般沒有野小球疾病的臨床特徵,如水鈉瀦留、水腫、高血壓等;而腎小管功能障礙發生得較早且與腎小球功能減退不成比例。另外有腎功能減退但無高血壓,並且有輕度蛋白尿,尿B2-微球蛋白增加等。

鑒於90%以上腎小管一間質性腎炎的病因屬於可治性,故早期診斷至關重要,即使對已發生腎功能減退的病人,如能發現並及時處理好可逆因素(如尿流梗阻、感染等),也可以中止其發展,甚至可改善腎功能。

5治療治療:一、停用致敏藥物去除過敏原后,多數輕症急性間質性腎炎即可逐漸自行緩解

二、免疫抑制治療重症病例宜服用糖皮質激素潑尼松每日30--40mg,病情好轉后逐漸減量,共服用2-3個月,能夠加快疾病緩解。激素的使用指征為1、停用藥物后腎功能恢復延遲;2、腎間質瀰漫細胞浸潤或肉芽腫形成;3、腎功能急劇惡化;4、嚴重腎衰透析治療。為衝擊療法口服。很少需並用細胞毒藥物。

三、透析治療急性腎衰竭病例應及時進行透析治療

急性間質性腎炎的預后較好,大多數為可逆性,少數病人可遺留腎損害,並發展為終末期腎衰。其預後主要與疾病的嚴重程度、腎功能狀況、腎間質浸潤的程度、急性腎衰的持續時間年齡等有關。

當致病藥物撤去時,腎功能通常可以恢復(特別是在最初的6~8周),儘管常常有些殘餘瘢痕。有嚴重的長時間的少尿建議治療。當急性小管間質性腎炎是由過敏或免疫反應引起時,皮質類固醇激素治療(如強的松每日1mg/kg應用3天,隨後的7~10天內逐漸減量)可促進腎功能恢復。

然而,,恢復可能為不完全的伴持續高於基線的氮質血症。在這種病人中,瀰漫性而不是片狀的間質浸潤,對於強的松反應延遲,和持續ARF(>3周)提示不可逆損害,如果病因能被識別和去除,組織學改變通常是可逆的,但一些嚴重病例可進展至纖維化和腎衰。


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