腎小球病

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1腎小球病 - 概述 腎小球結構

腎小球病glomerulopathy

腎小球疾病系指一組有相似的臨床表現如血尿蛋白尿高血壓等但病因發病機制病理改變病程預后不盡相同病變主要累及雙腎腎小球的疾病可分原發性繼發性遺傳性原發性腎小球疾病常病因不明繼發性腎小球疾病系指全身性疾病如系統性紅斑狼瘡糖尿病等中腎小球損害遺傳性腎小球疾病為遺傳變異基因所致的腎小球疾病

原發性腎小球疾病它占腎小球疾病中大多數是中國引起慢性腎功能衰竭的主要原因

2腎小球病 - 發病機制多數腎小球腎炎免疫介導炎症疾病一般認為免疫機制是腎小球疾病的始發機制在此基礎上炎症介質補體細胞介素活性氧等參與下最後導致腎小球損傷和產生臨床癥狀在慢性進展過程中也有非免疫非炎症機制參與

免疫反應體液免疫主要指循環免疫複合物CIC和原位免疫複合物在腎炎發病機制中作用已得到公認細胞免疫在某些類型腎炎中的重要作用也得到肯定

1.體液免疫

可通過下列兩種方式形成腎小球內免疫複合物IC

循環免疫複合物沉積某些外源性抗原如致腎炎鏈球菌的某些成分內源性抗原如天然DNA可刺激機體產生相應抗體在血循環中形成ICCIC在某些情況下沉積或為腎小球所捕捉並激活炎症介質后導致腎炎產生一般認為腎小球系膜區和/或內皮下IC常為CIC的發病機制

⑵原位免疫複合物形成系指血循環中遊離抗體或抗原與腎小球固有抗原如腎小球基底膜抗原或臟層上皮細胞糖蛋白或已種植于腎小球的外源性抗原或抗體相結合在腎臟局部形成IC並導致腎炎一般認為腎小球基底膜上皮細胞側IC主要與原位IC發病機制相關

2.細胞免疫

微小病變腎病腎小球內無IC證據但研究顯示病人淋巴細胞在體外培養可釋放血管通透性因子急進性腎炎早期腎小球內常可發現較多的單核細胞近年來有動物腎炎模型提供了細胞免疫證據故細胞免疫在某些類型腎炎發病機制中重要作用得到認可但細胞免疫可否直接誘發腎炎長期以來一直尚有某些不同看法

3二炎症反應臨床及實驗研究顯示始發的免疫反應必須引起炎症反應才能導致腎小球損傷及其臨床癥狀炎症介導系統可分成炎症細胞和炎症介質兩大類炎症細胞可產生炎症介質炎症介質又可趨化激活炎症細胞各種炎症介質間又相互促進或制約形成一個十分複雜的網路關係

1.炎症細胞

主要包括單核-巨噬細胞中性粒細胞嗜酸性粒細胞血小板等炎症細胞可產生多種炎症介質和細胞外基質造成腎小球炎症病變與慢性進展性損害相關腎小球固有細胞如系膜細胞內皮細胞和上皮細胞具有多種免疫球蛋白和炎症介質受體能分泌多種炎症介質和細胞外基質它們在腎小球免疫介導性炎症中並非單純的無辜受害者而有時是主動參與者

2.炎症介質

補體活性氧細胞粘附分子酶類如膠原酶凝血纖溶系統因子其他生物活性物質內皮素血管緊張素Ⅱ多種生長因子如白細胞介素細胞因子腫瘤壞死因子攝護腺素5-羥色胺等

三非免疫機制的作用免疫介導性炎症在腎小球疾病致病中起主要作用和/或啟始作用但在慢性進展過程中還存在著非免疫機制參與有時甚至成為病變持續惡化的重要因素剩餘的健存腎單位可產生血流動力學改變促進腎小球硬化另外大量蛋白尿可作為一個獨立的致病因素參與腎髒的病變過程此外高脂血症是加重腎小球損傷的重要因素之一

4原發性腎小球疾病原發性腎小球疾病可作臨床及病理分型

一原發性腎小球疾病的臨床分型⒈急性腎小球腎炎

急進性腎小球腎炎

慢性腎小球腎炎

隱匿性腎小球腎炎

腎病綜合征

二原發性腎小球疾病的病理分型依據世界衛生組WHO)1982年制定的腎小球疾病病理學分類標準

⒈輕微病變性腎小球腎炎

⒉局灶性節段XX變

⒊瀰漫性腎小球腎炎

⑴.膜性腎病

⑵.增生性腎炎

1.系膜增生性腎小球腎炎

2.毛細血管內增生性腎小球腎炎

3.系膜毛細血管性腎小球腎炎

4.緻密沉積物性腎小球腎炎

5.新月體性腎小球腎炎

⑶硬化性腎小球腎炎

⒋未分類的腎小球腎炎

微小病變隸屬於輕微腎小球病變局灶性節段性腎小球腎炎和局灶性節段性腎小球硬化均隸屬於局灶性節段性腎小球病變

儘管腎小球疾病的臨床和病理類型之間有一定聯繫腎活檢仍是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必要手段正確的病理診斷又必須與臨床密切結合