脈絡膜缺損

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1簡介編輯脈絡膜缺損coloboma chorioideae

脊椎動物眼的壓抑畸形的一種。發生期的眼裂與正常發生的愈合相反,由於保留張開狀態,致使網膜和脈絡膜的色素在眼裂位置上缺損異常。有的情況可在虹膜上生成裂口。此稱為虹膜缺損

2疾病名稱編輯脈絡膜缺損

3疾病概述編輯脈絡膜缺損,實際上是脈絡膜及視網膜色素上皮層的缺損,常為眼球先天組織缺損的一部分,臨床相對的比較多見。

4臨床表現編輯脈絡膜缺損有典型和非典型兩種。典型的脈絡膜缺損多為雙眼,偶有單眼。缺損區因缺乏脈絡膜及視網膜色素上皮層。缺損區的範圍及形態變異很大。通常為直立的鈍角三角形、盾形或橢圓形等。缺損區邊緣境界分明,常有不規則色素沉著。灰白色缺損區內,表面光滑,有時可見散在棕褐色斑,表示鞏膜棕色板尚有殘存。非典型脈絡膜缺損少見。多為單眼,常孤立存在眼底任何區域,鞏膜暴露,輕度凹陷,並有色素沉著,與典型者相同,有人認為黃斑缺損即為非典型脈絡膜缺損。

脈絡膜缺損可伴有小眼球小角膜、虹膜部分缺損等眼部其他先天異常。

5疾病分類編輯眼科

疾病描述 脈絡膜缺損分典型和非典型兩種。

6癥狀體征編輯典型的脈絡膜缺損多雙眼發生,位於視盤下方,也有包括視盤在內。缺損區表現為無脈絡膜,通過菲薄的視網膜透見白色鞏膜,邊緣多整齊,有色素沉著,常伴有小眼球、虹膜異常、視神經異常、晶狀體缺損以及黃斑部發育異常等。非典型者較多見,多為單眼,可位於眼底任何部位黃斑區缺損最多見,中心視力上司,其他與典型者相似。

7疾病病因編輯多與早期胚眼的發育過程中胚裂閉合不全有關。

8診斷檢查編輯根據臨床即可診斷。

無特殊治療,併發視網膜脫離時可行手術治療。