額顳痴呆

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[介紹]

概述:  額顳痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者緩慢出現人格改變言語障礙及行為異常,神經影像學顯示顳葉萎縮,而病理檢查未發現Pick小體及Pick細胞痴呆綜合征

  無病理學證據時Pick病與額顳痴呆難以鑒別,目前多主張將Pick病歸入額顳痴呆。臨床研究發現,額顳痴呆可能是僅次於Alzheimer病的最常見的神經變性痴呆綜合征,約占全部痴呆病人的1/4。有人認為,額顳痴呆實際上包含病理上存在Pick小體的Pick病,以及具有類似臨床表現不存在Pick小體的其他Pick綜合征,後者包括額葉痴呆(frontal dementia)及原發性進行性失語(primary progressive aphasia)等。

[病因]

額顳痴呆是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  病因可能為神經元胞體特發性退行性變或軸索損傷繼發胞體變化。Wilhelmsen(1994)等在一個額顳痴呆伴錐體外系癥狀的大家族中,將本病基因定位於17號染色體上,並證實與tau蛋白基因突變有關,目前已發現約20%的額顳痴呆病人存在該基因突變。

  (二)發病機制

  發病機制尚不清。有文獻報告,tau蛋白由tau基因通過不同的剪接形成的6種亞單位組成,tau蛋白氨基酸多肽羧基端,可有35個氨基酸組成的XX肽段,可與其他多肽結合形成微管,含XX肽段的tau(4R)增加或10號外顯子點突變,均可導致遊離tau蛋白增加,引起細胞死亡

  病理特徵與Pick病相似,大體病理主要是額葉和(或)顳葉萎縮,約1/3的患者呈雙側對稱性萎縮,腦皮質受累嚴重,側腦室前角、顳角呈輕至中度擴大。鏡下可見萎縮的腦葉皮質各層神經細胞數目明顯減少,Ⅱ、Ⅲ層神經元丟失明顯,膠質細胞瀰漫性增生,殘存神經元不同程度的變性,無Pick小體和Pick細胞是本病與Pick病的主要病理鑒別點。

[癥狀]

額顳痴呆早期癥狀有哪些?

  1.本病的臨床表現與Pick病相同,多於50~60歲發病,起病隱襲,進展緩慢,早期出現人格改變、言語障礙及行為異常,如Klüver-Bucy綜合征。如有家族史,則CT和MRI顯示額、顳葉萎縮,遺傳學檢查發現多種tau蛋白基因編碼區或10號內含子相關突變,病理檢查無Pick小體和Pick細胞,即可確診。

  2.原發性進行性失語(primary progressive aphasia,PPA) 是語言功能進行性下降2年或以上,其他認知功能仍保留正常,與AD及其他額顳痴呆明顯不同。病理上也表現為以額、顳葉萎縮為主,無Pick小體。

  Mesulam(1982)首先報道6例慢性進行性失語不伴痴呆病例,Weintraub等(1990)命名為原發性進行性失語。主要臨床特點是:

  (1)通常65歲前發病,緩慢進行性失語,不伴其他認知功能障礙,可合併視覺失認、空間損害失用等,日常生活能力可保留完好。

  (2)病程可長達10年以上,語言障礙可單獨存在數年,6~7年發展為嚴重失語或緘默,仍能保持生活自理,最終出現痴呆,部分病例初期表現為進行性失語,病情進展快,短期內發展成Pick病、運動神經元病或皮質基底核變性等。

  (3)神經系統檢查無陽性體征,MRI顯示優勢半球額葉、顳葉和頂葉明顯萎縮,SPECT顯示左側顳葉及額葉或雙側額葉血流量降低。

  目前額顳痴呆和Pick病尚無統一的診斷標準,以下標準可作參考:

  1.中老年人(通常50~60歲)早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當,逐漸出現行為異常,如Klüver-Bucy綜合征。

  2.言語障礙早期出現,如言語減少、詞彙貧乏、刻板語言和模仿語言,隨後出現明顯失語症,早期計算力保存記憶力障礙較輕,視空間定向力相對保留。

  3.晚期出現智能衰退、遺忘、尿便失禁緘默症等。

  4.CT和MRI顯示額和(或)顳葉不對稱性萎縮。

  5.病理檢查發現Pick小體和Pick細胞。

  具備1~4項,排除其他痴呆疾病,臨床可診斷為額顳痴呆,如有家族史、遺傳學檢查發現tau蛋白基因突變可確診;具備1~5項可確診為Pick病。無Pick小體和Pick細胞是額顳痴呆與Pick病的主要病理鑒別點。

[食療]

額顳痴呆吃什麼好?

[預防]

額顳痴呆應該如何預防?

  尚無有效的預防方法,對症處理是臨床醫療護理的重要內容。早期診斷、早期治療,則或會減緩痴呆不可逆進程。

[治療]

額顳痴呆治療前的注意事項?

  (一)治療

  目前尚無有效療法,與Pick病類似,主要是對症治療。乙酰膽鹼酯酶抑製劑通常無效。對有攻擊行為易激惹和好斗等行為障礙者,可謹慎地使用小量苯二氮卓類、選擇性5-HT再攝取抑製劑、精神安定劑普萘洛爾(心得安)等。有條件者可住院治療,或由經培訓的照料者給予適當的生活、行為指導及對症處理。

  (二)預后

  病程很少超過10年,預后差,多死於肺部感染、泌XX感染和褥瘡等。

額顳痴呆中醫治療方法

暫無相關信息

額顳痴呆西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

額顳痴呆應該做哪些檢查?

  測定腦脊液血清中Apo E多態性、Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段,有診斷或鑒別診斷意義。

  1.腦電圖檢查 早期多為正常,少數可見波幅降低,α波減少;晚期背景活動低,α波極少或無,可有不規則中波幅δ波,少數病人有尖波,睡眠紡錘波少,很少出現κ綜合波,慢波減少。

  2.CT和MRI檢查可見特徵性局限性額葉和(或)顳葉萎縮,腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴大,額極和前顳極皮質變薄,顳角擴大,側裂池增寬,多不對稱,少數可對稱,疾病早期即可出現。SPECT檢查呈不對稱性額、顳葉血流減少,PET顯示不對稱性額、顳葉代謝降低,二者較MRI更敏感,有助於早期診斷。

[混淆]

額顳痴呆容易與哪些疾病混淆?

  主要應與Alzheimer病鑒別,二者均發病隱襲,進展緩慢,臨床上有許多共同點。最具有鑒別意義的是進行性痴呆癥狀在病程中出現的時間順序,AD早期出現遺忘、視空間定向力和計算力受損等認知障礙,社交能力和個人禮節相對保留;額顳痴呆早期表現為人格改變、言語障礙和行為障礙,空間定向力和記憶力保存較好,晚期才出現智能衰退和遺忘等。Klüver-Bucy綜合征是額顳痴呆早期行為改變的表現,AD僅見於晚期。CT、MRI有助於兩者的鑒別,AD可見廣泛性腦萎縮,額顳痴呆顯示額和(或)顳葉萎縮;臨床確診需組織病理學檢查。