右室雙出口

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1疾病概述編輯右室雙出口也叫心室雙出口此症多合併動脈狹窄其病理生理與法樂氏四聯症相似且肺動脈狹窄越重則肺血越少合併大型室間隔缺損而不伴有肺動脈狹窄者則肺血增多及肺動脈壓增高心室負荷加重此類病人麻醉耐受差任何導致血液動力學急劇變化和加重缺氧因素都可能誘發心跳驟停

疾病分類心外科

2病因編輯由於胚胎髮育時圓錐動脈干旋轉不完全使之與左右心室對位連接發生程度不同的偏離在胚胎髮育心襻形成期就出現圓錐右背側及左腹側嵴融合後分隔成前外側和后內側2個圓錐連接右心室小梁部原基以後后內側圓錐融合於左心室而成為其流出道右心室雙出的形成與圓錐部旋轉和吸收異常有關主動脈與肺動脈之間的關係半月瓣之間的關係分別取決於圓錐間隔及動脈乾的發育[1]

3癥狀體征編輯1.病史

臨床表現取決於主動脈和肺動脈開口與室間隔缺損之間的關係注意有無肺動脈狹窄有漏斗部及肺動脈狹窄者類似法洛四聯症可有缺氧性昏厥蹲踞及杵狀指趾無肺動脈狹窄者肺血增多易發生肺動脈高壓類似巨大室間隔缺損

2.體檢

心前區隆起胸骨左緣34肋間粗糙收縮期雜音震顫肺動脈第二音減輕或消失

4診斷檢查編輯1.病史

臨床表現取決於主動脈和肺動脈開口與室間隔缺損之間的關係注意有無肺動脈狹窄有漏斗部及肺動脈狹窄者類似法洛四聯症可有缺氧性昏厥蹲踞及杵狀指趾無肺動脈狹窄者肺血增多易發生肺動脈高壓類似巨大室間隔缺損

2.體檢

心前區隆起胸骨左緣34肋間粗糙收縮期雜音伴震顫肺動脈第二音減輕或消失

3.心電圖

無肺動脈狹窄者有右心室肥厚也可有左心室肥厚P-R間期延長常見室內傳導阻滯伴有肺動脈狹窄者有右房肥大和右心室肥厚及室內傳導阻滯也可有左心室肥厚P-R間期延長

4.X線檢查

一般有心影XX左第4弓延長有肺動脈狹窄者肺血流量減少與法洛四聯症相似無肺動脈狹窄者肺血流量增多類似巨大室間隔缺損合併肺動脈高壓

5.心導管檢查和右心導管造影

無肺動脈狹窄者左右心室壓力相等但室間隔缺損小者左心室壓力較右心室和肺動脈壓力高有肺動脈狹窄者肺動脈壓力降低右心室血氧飽和度高於右心房右心室造影主肺動脈同時顯影

6.超聲心動圖

示主動脈肺動脈均起源於右心室或1支大動脈起自右心室另1支大動脈90%起源自右心室主動脈與肺動脈在同一平面主動脈瓣二尖瓣無纖維連接

5治療方案編輯手術適應證

1.無肺動脈狹窄者應在嬰幼兒時施行手術根據室間隔缺損與主動脈瓣口之間距離可在右心室內安放心內隧道或管道但在肺動脈下的室間隔缺損可選用大動脈調轉術和修復室間隔缺損

2.有肺動脈狹窄者可在4~5歲時手術以便安放適宜口徑的心外管道

3.左心室舒張末期容量>30ml/m2肺/體循環阻力