先天性直腸肛門畸形

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1病因編輯本病胚胎髮育期后腸或原肛發育不良或貫通不全所致的畸形

2臨床表現編輯嬰兒出生后仔細觀察XX部即可發現在正常肛門位置沒有肛門,特別是生后24小時不排胎便,就應及時檢查。如能早期發現,其臨床表現為不同程度的低位腸梗阻癥狀。在無瘺的或伴有狹小瘺管病例,往往在出生后早期即發生急性完全性低位腸梗阻癥狀。在肛門直腸狹窄或伴有較大瘺管的病例,依據其狹窄程度和瘺管大小,可在幾周、幾月甚至幾年後出現排便困難、便秘、糞石形成、繼發巨結腸慢性梗阻癥狀。

1.高位畸形

約占40%,男孩多見,往往有瘺管存在,但因瘺管細小,幾乎都有腸梗阻癥狀。骨盆肌肉神經支配常有缺陷,並伴有骶椎和上尿路畸形。此型病例在正常肛門位置皮膚凹陷色素較深,但無肛門。哭吵時凹陷處不向外膨出,用手指觸摸也無衝擊感。女孩往往伴有XX瘺,開口于XX後壁穹隆部。外XX器亦發育不良,呈幼稚型,糞便經常從瘺口流出,易引起XX道感染。男孩常伴有泌尿系瘺,從XX口排出氣體和胎便,可反覆發生XX炎、XX頭炎和上尿路感染

2.中間位畸形

約占15%。無瘺者直腸盲端位於XX球部海綿體肌旁或XX下段附近,恥骨直腸肌包繞直腸遠端。有瘺者其瘺管開口于XX球部、XX下段或前庭部。其肛門部位的外觀與高位畸形相似,也可以從XX或XX排便。探針可以通過瘺口XX直腸,在XX部可觸到探針的頂端。在女孩以直腸前庭瘺多見,因瘺口位於XX前庭舟狀窩部,也稱舟狀窩瘺,瘺孔較大,嬰兒早期通過瘺孔基本能維持正常排便,可引起XX炎或上行性感染。

3.低位畸形

約占40%。直腸末端位置較低,多合併有瘺管,很少伴發其他畸形。有的在正常肛門位置為薄膜所覆蓋,隱約可見胎便色澤,哭吵時隔膜明顯向外膨出,有時肛膜已破,但不完全而排便困難。在男孩伴有肛門皮膚瘺,管中充滿胎便而呈深藍色,瘺口位於XX部,或更前至XX縫,或XX尾側的任何部位。在女孩伴有肛門前庭瘺或皮膚瘺,瘺口位於XX前庭部或XX部。

3檢查編輯由於是體表畸形,易於診斷。除臨床檢查外,還必須進一步測定直腸盲端與肛提肌平面和肛門皮膚的距離,以確定畸形的類型、瘺管的位置、以及合併畸形,方能選擇合適的治療方法。

1.倒立側位X線平片

稱為Wangenst-een-Rice法,要求在生后12小時以上攝片,等待氣體到達直腸,生活能力差者需要更長時間。在XX肛門區皮膚上塗鋇劑作為標記,攝片前將嬰兒倒立2~3分鐘,使直腸盲端的胎便與腸管氣體互相轉換,採取髖關節呈90°屈曲位,使保持能充分顯示P點(恥骨中心)、C點(骶尾關節)、I點(坐骨最低點)的角度,以股骨大粗隆為中心,在呼氣吸氣及啼哭時各攝片1張。

通過I點設一與PC線相平行的I線,與PC線間的距離為肛提肌群,直腸盲端位於PC線上方者為高位,于二線之間為中間位,超越I線為低位。或者設置M點,即坐骨結節的上2/3與下1/3交接點,在M線上方者為中間位,M線下方者為低位。但必須注意各種影響因素,如腸道XX不足、胎便過於黏稠,肛提肌的運動、X線投照角偏斜等均能影響位置的正確性。

2.瘺管造影

瘺管造影要求顯示造影劑注入時的結腸影像及造影劑排出時的直腸瘺管影像。結腸直腸與XX雙重造影可顯示直腸瘺管與XX的關係。XX造影可顯示XX與直腸的關係。

4治療編輯外科治療的目的是重建具有正常控制功能的排便肛門,方法和時間的選擇,根據各種不同的類型和合併瘺管的情況而定。其治療原則是為了改善術後排便控制功能,拖出的直腸必須通過恥骨直腸肌環,為了更好地識別恥骨直腸肌和XX,中間位和高位畸形可採用經骶尾路肛門成形術或經骶腹XX肛門成形術。手術時盡可能減少盆腔神經的損傷以增進感覺,拖下的直腸必須血供良好,無張力地到達XX,縫合時使皮膚捲入肛內以防止黏膜脫垂等,這些都是要點,手術者有無此種概念,將決定預后是否良好。現今多數醫師主張不適合XX肛門成形術者,生后均先行暫時性結腸造瘺術,待至6~10個月時施行肛門成形術,術后3個月關閉造瘺。

后矢狀切口的手術方法,分離到直腸盲端,在直視下處理瘺管,以電刺激識別肌群的位置,保存直腸及肛周的肌肉神經血管組織,並恢複原狀,如若直腸太短或太寬,則從腹腔遊離及作尾狀修剪,使直腸盲端準確通過肛提肌及括約肌群中央,從而得到滿意的排便功能。

低位畸形的治療,如肛門皮膚瘺無狹窄,排便功能無障礙者,不需治療。肛門或直腸下端輕度狹窄,一般採用擴張術多能恢復正常功能。對肛門皮膚瘺者,僅作簡單的"后切"手術。膜性肛門在新生兒期施行XX肛門成形術。肛門前庭瘺如瘺孔較大,在一段時間內尚能維持正常排便,可於6個月以後施行手術。低位者因已通過恥骨直腸肌環,故手術較為容易,且術後排便功能良好。

泄殖腔畸形的治療,因一穴肛畸形複雜、新生兒期先作暫時性結腸造瘺,6月~1歲時行根治術。作成皮管或帶蒂小腸移植的XX成形術,在新XX後方行腹XX肛門成形術,利用原泄殖腔構成XX一部分,進行泌尿系器官成形術,爭取一期完成。


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