皮膚松垂

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[介紹]

概述:  皮膚松垂(dermatolysis)又稱皮膚鬆弛症(cutis laxa),或全身性彈力纖維松解症(generalized elastolysis),系皮膚彈力纖維先天發育缺陷而引起的一種皮膚松垂疾病,並可侵犯全身結締組織,涉及心血管呼吸、泌尿等器官的正常結構與功能。通常分為先天型與獲得型兩類。

[病因]

皮膚松垂是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  先天型者系常染色體隱性遺傳或部分為顯性遺傳。獲得型者無遺傳背景,無家族病史,往往因皮膚炎症後繼發本病為基礎。

  (二)發病機制

  先天型者,因先天銅離子代謝異常而影響彈力蛋白酶抑制濃度,使彈力纖維先天發育缺陷而致病。獲得型者,往往是因皮膚炎症後繼發本病。

[癥狀]

皮膚松垂早期癥狀有哪些?

  1.先天型 于出生后不久即發現皮膚癥狀。首見皮膚水腫,以後逐出現皮膚鬆弛、下垂呈皺褶狀,頸、面、眼瞼皮皺最為突出,呈早老狀外貌。上瞼下垂可礙視線,下瞼下垂形成瞼XX,腹壁、頸側皮膚鬆弛懸垂。其他器官彈力纖維受損,組織鬆弛、常可發生斜疝胃腸道憩室黏膜脫垂及心血管擴張或發生動脈瘤等。此外,尚可出現角膜環狀血管瘤、舌面龜裂懸雍垂延長,牙齒疏鬆、咽黏膜腫厚、聲帶鬆弛、發音嘶啞毛髮稀少及外XX器發育不良等。常見的皮膚受累部位以顏面、眼瞼、耳、頸為主。繼之出現在腕、膝、踝、腹部皮膚皺褶處。

  2.獲得型 通常成年發病,部分可先有皮膚炎症,後有彈性組織松解和鬆弛,如濕疹多形紅斑蕁麻疹血管神經性水腫后可出現皮膚鬆弛癥狀,但無先天型發育障礙的特點。

  根據臨床表現皮損特點,組織病理特徵性即可診斷

[食療]

皮膚松垂吃什麼好?

[預防]

皮膚松垂應該如何預防?

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[治療]

皮膚松垂治療前的注意事項?

  (一)治療

  無特效治療。有嚴重功能障礙美容缺陷者,可行整形術。

  (二)預后

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皮膚松垂中醫治療方法

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皮膚松垂西醫治療方法

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[檢查]

皮膚松垂應該做哪些檢查?

  組織病理:皮膚彈力纖維明顯減少或缺如,深部彈力纖維變性,粗細不勻或溶解,輪廓不清。電鏡可見纖維斷裂顆粒狀變性。其他受累器官所見彈力纖維變化與皮膚組織形態類同。

[混淆]

皮膚松垂容易與哪些疾病混淆?

  1.皮膚彈力過度 皮膚外觀正常,不下垂,無皺褶,彈力強而非鬆弛無力,脆性增加,易成瘢痕

  2.彈力纖維假黃瘤 皮膚鬆弛多見頸側,皺褶呈黃色特徵,顏面罕有受累,組織病理可資鑒別。

  3.神經纖維瘤 皮膚松垂呈局限性柔軟有空囊感,分佈對稱,伴有特殊的咖啡斑等。