自身免疫性溶血性貧血

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[介紹]

概述:  自身免疫溶血貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進、產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成代償臨床上不發生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無明顯溶血跡象。當機體既產生抗自身紅細胞抗體,又產生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體),進而同時出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時,稱之為Evans。本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易於反覆,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒發熱黃疸腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿,少見於冷凝集素病,病情常反覆,後期不易控制。

[病因]

自身免疫性溶血性貧血是由什麼原因引起的?

  1、 原發AIHA 無明確病因的AIHA為原發性AIHA。國內報道占39.7%~58.7%

  2、 繼發AIHA AIHA可繼發於下列疾病

  A、 自身免疫性疾病系統性紅斑狼瘡類風濕關節炎硬皮症潰瘍性結腸炎重症肌無力、自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血症、異常球蛋白血症、惡性貧血、免疫相關性純紅細胞再生障礙自身免疫性肝病等。

  B、 腫瘤性疾病:淋巴瘤白血病漿細胞病、組織細胞增生症、某些實體瘤等。

  C、 感染:各種病毒感染支原體肺炎結核亞急性細菌性心內膜炎梅毒等。

[癥狀]

自身免疫性溶血性貧血早期癥狀有哪些?

  【分型】

  分為原發性AIHA和繼發性AIHA 另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類,目前分為3大類,即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類中又有不同的亞型。

  【臨床表現】

  本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易於反覆,部分患者有 急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿,少見於冷凝集素病,溫抗體型AIHA極罕見;病情常反覆,常多表現虛中夾實,本虛標實的特點。本病以虛為本,氣血雙虧,甚則脾腎具虛,病久易見面白、氣短、懶言、頭暈耳鳴、納少便溏腰膝酸軟等症。臟腑辨證與腎、脾二臟關係最為密切。標實或為濕熱之邪,或為寒邪;久病入絡致氣滯血瘀晚期常有積塊形成。本病早期治療應清利濕熱與補虛相結合,有血紅蛋白尿發作。

  【診斷標準

  檢查 AIHA的一般檢查主要用於確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發病

  1、 血象:貧血或伴有血小板、白細胞數下降,網織紅細胞計數升高(再障危象時可明顯降低)。

  2、 骨髓:多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象;再障危象時可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。

  3、 血漿血清:高血紅蛋白症和(或)高膽紅素血症

  4、 尿:高尿膽原或高遊離HB或高含鐵血黃素

  5、 免疫指標:丙種球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出現抗O、血沉、類風濕因子抗核抗體、抗DNA抗體等指標的異常。

  6、 其他:包括心肺肝腎功能等檢查,不同原發病可能在不同臟器有不同表現。

[食療]

自身免疫性溶血性貧血吃什麼好?

[預防]

自身免疫性溶血性貧血應該如何預防?

  【康復指導】

  (一) 預防:冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼,通常的裸露部位也不應忽視。溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因,部分患者的發作與外傷手術妊娠精神刺激有關,應儘力避免。對患者解釋本病的基本概念、防治要點,說明預防的重要性及實施方法。鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調養,以提高體質

  (二) 調理:

  a、 生活調理:感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因,生活調理至關重要,要起居有常,隨氣候的變化及時的增減衣服,避免外感

  b、 飲食調理:本病病機為虛夾雜,病及多為氣血兩虧,腎則脾腎俱虛,平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃辛辣滋補之品亦當避免或少食,時時顧護脾胃。

  c、 精神調理:正確對待疾病、避免重體力勞動。避免精神緊張、調情致,勿激動,可適當鍛煉,以增強體質,但氣血虧虛者勿練氣功,以免動氣耗血,加重氣血虛。

[治療]

自身免疫性溶血性貧血治療前的注意事項?

  (一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血

  病因明確者,應積極治療原發病。

  1.糖皮質激素氫化可的松:400~600mg/d,靜脈輸注,3~5d后改用強的松:1mg/kg·d,口服,7~10d內病情改善,血紅蛋白接近正常時,每周漸減強的松用量10~15mg,直至強的松20mg/d,定期查血紅蛋白及網織紅細胞計數2~3周,若穩定每周減強的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日應用強的松10~20mg維持治療6個月。

  2.脾切除:應用大劑量糖皮質激素治療后2周溶血和貧血無改善;或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學的改善;或不能耐受強的松、免疫抑製劑治療,或有禁忌證者應考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗判斷切脾療效

  3.免疫抑製劑:對糖皮質激素及脾切除治療不能達緩解;有脾切除禁忌證;每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學改善者。應用硫唑嘌呤:50~200mg/d;環磷酰胺:50~150mg/d。血液學緩解后,先減少糖皮質激素劑量,后減少免疫抑製劑至維持劑量,維持治療3~6個月。用藥期間注意觀察骨髓抑制副作用

  4.其它:⑴ 大劑量靜脈注XX丙種球蛋白:0.4~1.0g/kg,連用5d,對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效,但療效短暫。⑵ 血漿置換:適用於抗體滴度高,糖皮質激素治療效果差的病人。⑶ 輸血溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血洗滌紅細胞

  (二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

  尋找潛在疾病,治療原發病。避免寒冷刺激,注意保暖

  免疫抑製劑:對保暖及支持治療無效病人可應用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,療程3~6個月;或環磷酰胺:100~150mg/d,療程>3個月。

自身免疫性溶血性貧血中醫治療方法

暫無相關信息

自身免疫性溶血性貧血西醫治療方法

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[檢查]

自身免疫性溶血性貧血應該做哪些檢查?

  1.血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞、血小板正常;網織紅細胞增高,小球形紅細胞增多,可見幼紅細胞。

  2.骨髓象:增生活躍,以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。

  3.血間接疸紅素增高,血清結合珠蛋白減少或消失,血漿遊離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性

  4.直接抗人球蛋白試驗陽性,間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。

  5.冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。

  6.冷熱溶血試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷性血紅蛋白尿症)。

[混淆]

自身免疫性溶血性貧血容易與哪些疾病混淆?

  1. 遺傳性球形紅細胞增多症:有家族史;外周血小球形紅細胞>10%;紅細胞滲透脆性試驗陽性;自溶試驗:溶血>5%。

  2. 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症酸溶血試驗蛇毒因子溶血試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗陽性。

  3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症:高鐵血紅蛋白還原試驗陽性;熒光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法:G6PD活性減低。


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