葉酸缺乏神經病

来源:www.uuuwell.com

   

1病因編輯1.攝入不足

常見於營養不良、偏食挑食或餵養不當的嬰幼兒中。葉酸生物不耐熱,食物烹煮時間過長或重複加熱都可使其破壞引起攝入不足。

2.吸收障礙

影響空腸黏膜吸收的各類疾病短腸綜合征、炎性腹瀉和某些先天性疾病時的酶缺乏使小腸吸收葉酸受影響。

3.治療藥物干擾葉酸代謝

抗驚厥葯磺胺嘧啶在部分人群中可引起葉酸吸收障礙。甲氨蝶呤抑制二氫葉酸還原酶,使二氫葉酸不能轉化成有生物活性的四氫葉酸。口服避孕藥、氟尿嘧啶阿糖胞苷異煙肼乙胺嘧啶環絲氨酸等藥物可影響葉酸的吸收和代謝。乙醇也影響葉酸代謝。

4.需要量增加引起相對缺乏

妊娠時尤其是最初3個月,葉酸需要量可增加5~10倍,此外,乳母、嬰幼兒、感染、發熱甲狀腺功能亢進白血病溶血性貧血惡性腫瘤血液透析時葉酸需要量也增高,若不增加葉酸的攝入量則引起缺乏。

2臨床表現編輯1.葉酸缺乏較嚴重者併發神經系統損害的表現

(1)小腦脊髓損害 葉酸缺乏可出現明顯的眼球震顫共濟失調等小腦損害的癥狀脊髓損害時出現四肢無力及深感覺喪失,閉目難立,體格檢查腱反XX亢進及巴賓斯基征陽性等亞急性脊髓聯合變性的表現。

(2)周圍神經病 特點為肢體遠端「手套」及「襪子」樣感覺減退或消失、腱反XX亢進遲鈍,患者肢體遠端可出現麻木刺痛及燒灼感。肌電圖顯示神經元損害徵象,電生理檢查示感覺傳導速度和運動傳導速度均有遲緩。

(3)精神癥狀 葉酸缺乏時表現為易激動健忘失眠。當葉酸缺乏引起巨幼細胞性貧血時出現精神錯亂痴呆定向力障礙癲癇患者長期服用抗癲癇藥引起葉酸含量減低時,表現為精神遲鈍、情緒淡漠精力不足,語言缺少主動性

2.葉酸缺乏病的其他臨床表現

(1)引起巨幼紅細胞貧血。

(2)引起胎兒神經管畸形受孕前給予含葉酸的營養補充劑進行干預,能有效和明顯的降低嬰兒神經管畸形(脊柱裂無腦兒)的發生。如果以前生過患神經管畸形孩子的婦女,當她再次懷孕前給以大劑量葉酸(4mg/天),能有效地預防下一個孩子發生神經管畸形。但增加葉酸攝入量可預防神經管畸形的機制至今還不明確,但可以肯定神經管畸形是由於複雜的基因和營養因素相互作用的結果。

(3)葉酸與宮內生長遲緩的關係 妊娠婦女體內的葉酸水平和嬰兒的出生體重有顯著相關,妊娠婦女第3個月時血清和紅細胞葉酸的水平(尤其是紅細胞葉酸水平)可以作為新生兒出生體重的預測指標。同時孕母的葉酸水平和流產早產的發生率相關,葉酸水平高,發生率則低。

(4)葉酸和血管疾病 葉酸形成5-甲基THFA后,將甲基轉移至同型半胱氨酸合成蛋氨酸。葉酸缺乏時,蛋氨酸合成受阻,血中同型半胱氨酸增高,高濃度同型半胱氨酸對血管內皮細胞產生損害,並可激活血小板的黏附和聚集,成為心血管病的危險因素。充足的葉酸攝入對心血管病發生有一定的預防作用。

3檢查編輯1.實驗室檢查

(1)血清葉酸含量 反映近期膳食葉酸攝入情況。小於6.8nmol/L(3ng/ml)為缺乏。

(2)紅細胞葉酸含量 反映體內葉酸儲存情況。小於318nmol/L(140ng/ml)為缺乏。

(3)組氨酸負荷試驗:在口服組氨酸負荷劑量8小時或24小時后,尿中亞胺甲基谷氨酸排出量增加,但此指標特異性差,應用不普遍。

(4)血漿同型半胱氨酸測定:當受試者維生素B6和B12營養適宜而葉酸缺乏時,同型半胱氨酸水平增高。

2.其他輔助檢查

神經系統CT、MRI檢查對中樞神經損害具有鑒別診斷意義。

4診斷編輯葉酸缺乏的可靠證據是測定血清葉酸,正常血清葉酸水平為13.4~47.67nmoL/L,如低於6.8nmoL/L即可診斷為葉酸缺乏。輔助診斷指標有組氨酸負荷試驗,呈陽XX者有助於診斷。

5鑒別診斷編輯在臨床上對病因不明的多發性周圍神經病,小腦及脊髓病,精神遲鈍及痴呆,有器質性精神障礙和長期服用抗癲癇藥物者,嬰幼兒出現不明原因的精神、神經系統癥狀時,測定血清葉酸有助於鑒別診斷。

6併發症編輯葉酸缺乏病有多種臨床表現。依據葉酸缺乏程度不同,表現不一,即為神經系統損害之外的併發症。

7治療編輯除針對病因治療外,葉酸缺乏併發神經系統癥狀時,給予葉酸口服,一般3~6周或在臨床癥狀恢復后停葯。對於吸收不良或不能口服的患者,用甲基四氫葉酸肌注。同時給予維生素B12和維生素C輔助治療。某些慢性疾病所致葉酸缺乏,如慢性貧血胃癌、嚴重肝病尿毒症等需長期使用葉酸維持治療。長期使用苯妥英苯妥英鈉)、異煙肼、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)等藥物時,應根據臨床癥狀適當補充葉酸。