原發性鼻腔淋巴瘤

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1病因編輯目前已知的發病因素EB病毒感染有關其他因素尚不明了

2臨床表現編輯鼻部臨床表現可為鼻腔息肉狀或外突型腫塊黏膜光滑漸可出現鼻腔阻塞致鼻竇炎等表現病程進展可向周圍組織浸潤破壞隨部位不同可出現相應的神經功能障礙常伴有頸部淋巴結轉移

惡性肉芽腫是以T細胞為主的惡性淋巴瘤早期有鼻塞水樣或漿液性血性分泌物繼而有不規則發熱鼻部出現潰瘍外鼻腫脹鼻內壞死潰瘍進一步擴展至鼻竇硬齶鼻咽甚至眼眶顱底少數可侵犯舌會厭和喉部面部皮膚可受破壞形成壞死潰瘍常有惡臭

全身表現可同其他惡性淋巴瘤如發熱盜汗體重減輕

3檢查編輯對可疑病例除發病部位的檢查外還需全面體檢檢查是否有全身各部位的淺表淋巴結腫大咽淋巴環區肝脾是否腫大皮膚有無損害等盡可能取組織進行病理活檢病理標本需進行免疫組化檢查協助診斷病理亞型

1.實驗室檢查

1血常規檢查 包括血紅蛋白白細胞計數分類注意有無淋巴瘤細胞血小板計數血沉

2血生化檢查腎功能電解質等

3骨髓圖片檢查 必要時做腦脊液檢查

4尿常規

2.影像學檢查

常規的胸部側位X線片CTMRI可見到軟組織腫脹骨質破壞有助於了解病變範圍幫助分期腹部盆腔超聲

4診斷編輯根據臨床表現及病理檢查即可確診確診后需依據發病部位臨床特徵性表現進行臨床分期

5鑒別診斷編輯本病需與鼻腔的繼發性淋巴瘤漿細胞瘤Burkitts淋巴瘤鼻咽癌相鑒別

6治療編輯以放化療結合的綜合治療為主要治療方法放療劑量化療方案治療順序依據腫瘤的惡性度臨床病期不同而不同較為繁雜早期病例有可能者亦可考慮手術

可考慮干擾素治療單克隆抗體治療自體造血幹細胞移植治療等中醫的補益氣血和滋補肝腎方劑可提高機體免疫和造血功能減輕放化療副反應

7預后編輯預后不良因素有巨大腫塊晚期外周T細胞來源我國的鼻腔淋巴瘤外周T細胞多見易侵及肺和皮膚單純放療效果不好治療失敗的主要原因為遠處器官受侵故化療的作用相當重要綜合治療能改善療效療效與病期關係密切應根據病變範圍選擇治療方案


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