多房性腎囊腫

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1基本概述編輯多房性腎囊腫multilocular cyst of kidney是指腎內有局限性大而有完整被膜的腫物壓迫周圍腎組織內由多個囊腫構成[1]

2發病原因編輯該病的發生經組織解剖的研究證明腎集合管開口于囊腔集合管的分支數明顯減少此種異常完全由於集合管發育停止之故[2]

3發病機理編輯腫物具有完整的被膜無浸潤性但周圍正常腎組織受壓萎縮切面[3]可見由很多囊腫構成內含草黃色或血性液體液體內尿素電解質的含量與血漿相似囊腫被覆規則的扁平至立方上皮細胞其間隔為小而圓的初級細胞至長而成熟的成纖維細胞偶見平滑肌細胞也可見胚胎性腎組織如腎小球腎小管間質為疏鬆組織或緻密膠原纖維[4]

4疾病檢查編輯1B超 可見腎內多囊性腫塊

2靜脈尿路造影可見腎盂腎盞系統變形或不顯影偶見囊腫突入腎盂引起腎盂輸尿管連接部梗阻

3CT可見腎內有分隔的較大的囊性佔位周圍腎實質受壓變薄腎盂腎盞變形

4數字剪影血管造影可見邊緣清楚的無血管腫物被膜上可見血管[5]

5臨床診斷編輯多數患者于2歲前或40歲以後發病前者多為男性後者多為女性患兒表現為無痛性腹部腫塊成人表現為腹部腫塊腹痛血尿

該病特點是多發生於單側囊腫局限在腎臟某一部分為許多孤立性囊腫所組成未受累腎組織表現正常診斷根據腹部XXX線平片尿路造影B超CT血管造影手術探查明確診斷

診斷該病條件有

①囊腫必須是單側

②囊腫孤立而多房

③囊腫與腎盂不通

④房之間互不交通

⑤囊壁有上皮覆蓋

⑥房壁無正常腎組織存在

⑦囊腫外殘存的腎組織正常[6]

6鑒別診斷編輯1單純性腎囊腫B超和CT檢查顯示腎實質內囊性腫塊但B超檢查為均質的液性暗區CT檢查為一圓形壁薄而光滑的單純性囊性腫塊無分隔的小房形成

2成人多囊腎成人多囊腎多為雙側往往有家族史可有血尿及腰腹部囊性腫塊如為單側時應作鑒別常同時有肝胰脾等臟器的多囊性改變腎功能慢性進行性減退IVU示患腎明顯XX腎盂腎盞伸長變形呈蜘蛛腳樣B超和CT示整個腎臟呈瀰漫性囊性改變[7]

7治療方法編輯對兒童多採用患腎切除術儘管無證據顯示確診的良性多房性囊腫可轉成為囊性Wilms瘤但有時臨床上難以鑒別如果病理證實為Wilms瘤要採取相應的後續治療並監測複發對成人一般行腎部分切除術[8]