小腸淋巴管擴張症

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1疾病概述編輯小腸淋巴管阻塞可以是原發或繼發,繼發性小腸淋巴管擴張症的原因很多,包括廣泛的腹部腫瘤腹膜淋巴瘤腹膜后纖維化慢性胰腺炎,腸系膜結核或結節病,Crohn病,甚至縮窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭原發性小腸淋巴管擴張症也稱Milroy病,是因淋巴管的發育畸形所引起,常同時累及身體其他部位的淋巴管。

2原發特徵編輯原發性小腸淋巴管擴張症(primary enteric lymphangiectasis)的特徵是小腸黏膜淋巴管結構缺陷,從而導致淋巴管擴張和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴迴流。

3發病機制編輯先天性小腸淋巴管引流的阻塞,使絨毛內乳糜管和其他小腸淋巴管如漿膜層段和腸系膜的淋巴管擴張,範圍取決於阻塞水平,因阻塞而腸淋巴管內壓力增高損害乳糜微粒脂溶性維生素吸收,也阻礙了小腸淋巴細胞XX外周血液的再循環,大量小腸淋巴液漏入腸腔,可以形成真正的淋巴管-小腸瘺,小腸淋巴液,乳糜微粒,蛋白質和淋巴細胞直接引流入腸腔,引起蛋白質和淋巴細胞的丟失,乳糜微粒隔絕於固有膜和擴張的淋巴管內,漿膜和腸系膜的淋巴管擴張,滲漏可致乳糜腹水,胸導管的阻塞則致乳糜胸腔積液。

4臨床表現編輯1.水腫:水腫開始是間歇性,以後轉為持續性,少數病例的水腫為非對稱性,不對稱水腫從嬰兒兒童期開始者,多屬先天性Milroy病,如發生在上臂,可有黃甲,由於患者有大量蛋白質丟失,引起嚴重的低蛋白血症後期水腫轉為對稱。黃斑水腫可引起失明

2.腹瀉:大多數患者有輕度脂肪瀉和吸收不良綜合征,如在10歲內出現,會有發育遲緩,多數病人有腹瀉,約半數病人糞便中含有乳糜液,脂肪瀉使維生素D丟失,嚴重脂肪瀉可引起低鈣性抽搐

3.在發病過程中,約半數會出現腹腔或胸腔乳糜積液,其低膽固醇血症可與腎病綜合征的腹水相區別。

5疾病檢查編輯1.免疫學檢查:免疫球蛋白的丟失,使血中IgA,IgM和IgG顯著降低,只有正常人的50%,但患者對抗原的應答仍完好,能產生相應的抗體

2.血常規:淋巴細胞的溢漏可引起外周血淋巴細胞減少,這是一種具有特徵性的臨床表現,淋巴細胞的丟失主要是T細胞,可嚴重影響細胞免疫功能,雖然免疫功能低,機會菌感染卻少見。

3.肝功:低蛋白血症表現,腸道蛋白質的丟失,可用131I,或51Cr-清蛋白來檢測。

4.小腸X線檢查:小腸X線檢查常異常,能顯示黏膜水腫和吸收不良的改善淋巴造影可見末梢與內臟淋巴管發育不全以及腹膜后淋巴結缺如,空腸黏膜的活檢特徵有固有膜和黏膜下層淋巴管擴張,因為擴張淋巴管的明顯瀦留使絨毛呈棒狀。

5.小腸粘膜活檢:病理上見到腸絨毛結構嚴重扭曲,絨毛的中央乳糜小管明顯擴張,其中含有充滿脂質的巨噬細胞,電鏡下可見腸細胞之間和固有層細胞外間隙中有乳糜微粒。

6診斷方法編輯1.年輕患者有水腫,特別是非對稱性,有低蛋白血症,不能用肝病或腎病解釋者應懷疑是本症。

2.如同時有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴細胞減少,則更有可能。

3.本病的確診有賴於小腸黏膜活檢

7併發症編輯1.脂肪瀉引起的低鈣抽搐

2.黃斑水腫引起失明七、治療——治療主要是低脂飲食和補充中鏈脂肪 1.飲食治療 低脂飲食(每天脂肪限5g以下)或用不經淋巴管輸送的中鏈三酰甘油替代食物中的脂肪從而降低淋巴管的負荷使淋巴管壓力降低減少蛋白質丟失 

2.藥物治療 利尿葯對淋巴水腫有益如水腫的肢體破損感染應及時用抗生素治療補充維生素D有助於預防骨軟化 

3.手術治療 如能明確本病淋巴管擴張僅限於一小段小腸則可將該腸段切除

8疾病預后編輯目前尚無相關資料


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