竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病

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[介紹]

概述:  竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又稱Rosai-Dorfman綜合征,其病因未明,好發於兒童及青少年,是一種少見的良性自限性疾病

[病因]

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  病因不明,可能與EB病毒、皰疹病毒感染及機體細胞免疫損傷有關。

  (二)發病機制

  本病的發病機制還不清楚,病理特點為淋巴結竇內充滿吞噬性組織細胞,可吞噬中性粒細胞淋巴細胞漿細胞紅細胞及核碎片,被吞噬的淋巴細胞有時可呈花冠狀或束團狀排列,形態頗為特殊。此外,竇內尚有少量淋巴細胞及漿細胞浸潤。病程較久者,淋巴結包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化免疫組織化學染色顯示吞噬細胞表達巨噬細胞抗原、吞噬功能相關抗原、S-100蛋白及單核細胞抗原酸性磷酸酶及非特異性酯酶染色陽性,提示本病的病變細胞源於循環的單核細胞,屬於功能活躍的巨噬細胞。

[癥狀]

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病早期癥狀有哪些?

  1.無痛性進行性淺表淋巴結腫大 本病主要累及頸部淋巴結,其次是腋窩腹股溝淋巴結淋巴結腫大的特點是無痛性、進行性腫大,常相互粘連融合成巨大腫塊。病變可為局限性孤立存在,也可為多發性全身淺表淋巴結腫大,亦可累及深部淋巴結,可同時或先後腫大。另一突出特點是腫大的淋巴結有自限性,腫大的淋巴結經幾周至幾個月的進行性腫大后可自行消退,大多經9~18個月后完全消退並且病理上可不留任何痕跡。少數患者的淋巴結可持續腫大,偶有致死的報道。

  2.可伴發於自身免疫性溶血性貧血腎小球腎炎的兒童。

  無痛性巨大淋巴結腫塊,呈自限性消退為本病的兩大特點,是診斷的重要線索,但最後確認仍有賴於病理學檢查結果加以證實。

  1.淋巴結腫大 SHML主要累及頸部淋巴結,其次是腋窩及腹股溝淋巴結。淋巴結呈無痛性、進行性腫大,常相互融合粘連成巨塊,病變可孤立存在,也可多發於淺表或深部淋巴結,同時或先後腫大,這與NHL和Castleman病極為相似,應引起注意

  2.慢性炎症徵象 臨床上可見到發熱、貧血、中性粒細胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症徵象。

  3.結外病變 約1/4患者可伴有結外病變,常見為皮膚上呼吸道、骨及泌尿生殖系統,也可累及涎腺、眼、肝、心臟中樞神經系統等。骨髓累及少見。

  4.診斷步驟 診斷步驟與淋巴瘤相似,當臨床上具有慢性炎症徵象如發熱、貧血等,同時伴有無痛性頸淋巴結進行性腫大時應考慮到本病的可能,但由於臨床表現惡性淋巴瘤,Castleman病及AILD均十分酷似,最終診斷依賴於病理組織學檢查,它是診斷的惟一依據,也是鑒別的主要依據。

[食療]

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病吃什麼好?

  患者飲食中宜多吃什麼?

  在飲食要求應選用含粗纖維肌纖維少的食物,如大米、麵食、蔬菜、肉類、蛋類、魚,但忌油煎,最好切成碎末,長期軟食者應注意補充維生素C。補充些蔬菜水果,多喝水很有必要的,進行戶外運動,增加抵抗力

  患者應少吃什麼?

  應禁煙忌酒,少吃辛辣,刺激性食物。

  食療:

  材料:海帶100~150克、豆腐1~2塊、生薑2片。

  烹制:海帶浸泡、洗凈切段;豆腐洗凈。在鑊中加入清水1250毫升(約5碗量)和生薑,武火滾沸後下海帶,煲熟後下豆腐,稍滾熟,調入適量的麻油食鹽便可。亦湯亦菜,可供3~4人用。

[預防]

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病應該如何預防?

  (一)發病原因

  病因不明可能與EB病毒皰疹病毒感染及機體細胞免疫損傷有關

  (二)發病機制

  本病的發病機制還不清楚病理特點為淋巴結竇內充滿吞噬性組織細胞可吞噬中性粒細胞淋巴細胞漿細胞紅細胞及核碎片被吞噬的淋巴細胞有時可呈花冠狀或束團狀排列形態頗為特殊此外竇內尚有少量淋巴細胞及漿細胞浸潤病程較久者淋巴結包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化免疫組織化學染色可顯示吞噬細胞表達泛巨噬細胞抗原吞噬功能相關抗原S-100蛋白及單核細胞抗原酸性磷酸酶及非特異性酯酶染色陽性提示本病的病變細胞源於循環的單核細胞屬於功能活躍的巨噬細胞

[治療]

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病治療前的注意事項?

  特點:無痛性巨大淋巴結腫塊,呈自限性消退為本病的兩大特點,是診斷的重要線索,但最後確認仍有賴於病理學檢查結果加以證實。

  1.淋巴結腫大 SHML主要累及頸部淋巴結,其次是腋窩及腹股溝淋巴結。淋巴結呈無痛性、進行性腫大,常相互融合粘連成巨塊,病變可孤立存在,也可多發於淺表或深部淋巴結,同時或先後腫大,這與NHL和Castleman病極為相似,應引起注意。

  2.慢性炎症徵象 臨床上可見到發熱、貧血、中性粒細胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症徵象。

  3.結外病變 約1/4患者可伴有結外病變,常見為皮膚、上呼吸道、骨及泌尿生殖系統,也可累及涎腺、眼、肝、心臟及中樞神經系統等。骨髓累及少見。

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病中醫治療方法

  【辨證】素體虛弱,肝氣鬱結痰濕挾火凝滯。

  【治法益氣養血化痰散結,解毒軟堅。

  【方名】加味化結飲

  【組成】党參12克,焦白朮9克,全當歸9克,炒白芍9克,制半夏9克,陳皮6克,蛇舌草30克,蛇六谷30克(先煎),蛇莓30克,夏枯草15克,海藻12克,黃葯子12克。

  【用法】水煎服,每日1劑,日服2次。

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病西醫治療方法

  (一)治療

  由於本病為自限性疾病,一般無需治療,皮質激素化療放療均無效。癥狀明顯者可給予對症支持治療。

  (二)預后

  大多患者呈良性經過,數月數年後可自行消退。通常結外損害首先消退,而淋巴結病可持續多年。伴發免疫異常者,預后不良

[檢查]

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病應該做哪些檢查?

  1.外周血 血紅蛋白降低,中樞粒細胞升高或正常。

  2.血沉增快,免疫球蛋白亦可增高

  根據癥狀、體征、臨床表現可選擇做心電圖、B超、X線、CT、骨穿等檢查。

[混淆]

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病容易與哪些疾病混淆?

  須和SHML鑒別的疾病有:惡性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母細胞淋巴結病(AILD)及各種組織細胞增多症,包括惡性組織細胞病噬血細胞綜合征等。前已述及,鑒別診斷依賴病理組織活檢,臨床酷似。但本病病程呈自限性,通常無需治療,皮質激素、化療及放療均無效,與其他腫瘤性疾病不同。原有免疫異常疾患的兒童,如Wiskott-Aldrich綜合征、自身免疫性溶血性貧血、腎小球腎炎可伴發SHML。


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