小兒松果體區腫瘤

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1基本概述編輯松果體區腫瘤tumor of pineal region在兒童期的發病率較成人高2倍以上腫瘤可致腦積水及顱高壓使鄰近結構受壓導致雙眼不能上視耳鳴聽力減退和造成分泌紊亂XX減退肥胖嗜睡等不同的腫瘤類型發病年齡可略有差異XX細胞瘤的發病高峰年齡為12~14歲畸胎瘤的發病高峰為7~8歲而此部位膠質瘤的發病高峰為13~15歲[1]

2發病原因編輯錯構瘤實際上並非真正的腫瘤而是先天腦組織發育異常Diebler等認為該病是發生於妊娠第5~6周的一種神經管閉合不全綜合征由正常腦組織形成的異位腫塊組成此種畸形神經細胞類似於灰結節中的神經組織神經上皮組織腫瘤有兩類一類由神經系統間質細胞(即膠質細胞)形成稱為膠質瘤另一類由神經系統的實質細胞神經元形成沒有概括名稱由於從病原學形態學上不能將這兩類腫瘤完全區別而膠質瘤常見的多所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤約占顱內腫瘤總數的44%[2]

3發病機制編輯除畸胎瘤有完整包膜為局限性非侵襲性生長其餘腫瘤大多呈侵襲性生長並可沿腦脊液發生播散性種植或遠處轉移如骨肝及淋巴結等主要有以下三大類

⒈腫瘤阻塞三腦室出口引起梗阻性腦積水及顱高壓

⒉鄰近結構受壓症如壓迫中腦四疊體上丘導致雙眼不能上視丘腦內側膝狀體受壓可有耳鳴聽力減退

內分泌紊亂松果體區腫瘤可分泌褪黑激素影響垂體分泌促XX激素可表現為發育遲緩XX減退肥胖嗜睡等[2]

4疾病檢查編輯腦脊液中脫落腫瘤細胞學的檢查對診斷有幫助血清和腦脊液中腫瘤標記物絨毛膜促XX激素(HCG)甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)含量增高有助於診斷還可作為療效評價和複發監測指標

頭顱X線平片除顱內壓增高的徵象外XX細胞瘤可見病理性鈣化

⒉CT松果體細胞瘤多呈邊界清楚的類圓形病灶等或等高混雜密度有散在的鈣化發生室管膜下轉移時可見腦室周圍帶狀略高密度的病灶XX細胞瘤邊界不規則有時呈蝴蝶狀多有彈丸狀鈣化有的可見側腦室內播散可以此確診畸胎瘤含有脂肪骨骼牙齒故多呈混雜密度有低於腦脊液密度的脂肪密度區和接近骨質密度的高密度區MRI對腫瘤的周圍結構顯示較好有信號不均及強化明顯的特徵[3]

5臨床診斷編輯⒈顱內壓增高95.5%腫瘤突向三腦室後部或向前下發展使導水管狹窄閉鎖可早期引起梗阻性腦積水致使顱內壓增高  ⒉臨近腦受壓癥狀腫瘤壓迫四疊體上丘可出現雙眼上視困難Parinaud綜合征瞳孔散大或不等大光反XX消失占61.4%腫瘤生長壓迫下丘及內側膝狀體可出現耳鳴或聽力下降腫瘤向下發展壓迫小腦上腳或上蚓部可出現軀幹共濟失調眼球震顫腫瘤直接侵犯或沿腦室播散轉移至丘腦下部可導致尿崩嗜睡等下丘腦受損癥狀

⒊內分泌癥狀腫瘤壓迫正常的松果體細胞使褪黑激素分泌減少去除了褪黑激素對XX激素分泌的抑制可導致性早熟占17.1%也有少數表現為性徵發育停滯

⒋其他癥狀部分患兒可出現癲癇發作雙側錐體束受壓的癥狀

⒌椎管內轉移XX細胞瘤可因腫瘤細胞脫落髮生椎管內轉移出現脊髓受損的表現

患兒有顱內壓增高及雙眼上視困難時應考慮三腦室後部腫瘤的可能性如男童伴有性早熟者應考慮此區的畸胎瘤[4]

6併發疾病編輯可致腦積水共濟失調可導致尿崩性早熟性徵發育停滯癲癇等[5]

7治療方法編輯一般主張先手術切除腫瘤目的為明確腫瘤性質減小腫瘤體積放療創造條件XX細胞瘤是顱內腫瘤中對放療最敏感的腫瘤對高度懷疑XX細胞瘤但不具備手術切除條件的患兒可在做腦室腹腔分流術後行放XX治療傳統的放療方案是全神經軸放XX治療包括腫瘤灶50~55Gy全腦和脊髓30~36Gy以防止播散轉移此方案效果良好能將患兒10年期生存率提高到85%~100%

在研究的多是用聯合化療來減少放療的範圍和劑量以防止放療造成的兒童生長發育停滯的副反應已取得普遍認同的方法是首先根據腫瘤CTMRI影像學特點結合血液腦脊液中腫瘤標記物AFPβ-HCG含量測定及腦脊液中腫瘤細胞學檢查結果對腫瘤性質做初步判定必要時可做立體定向活檢常用的化療藥物卡鉑長春新鹼環磷酰胺等可用作試驗性化療在化療過程中對影像學及腫瘤標記物複查以評價腫瘤對化療的敏感性如果化療反應敏感則在化療療程結束后做減量放療有人只減少放療劑量瘤灶30Gy脊髓軸21Gy而不減少照XX範圍有人在化療后對腫瘤做局部小範圍低劑量24Gy的放XX治療也取得良好效果而對於松果體區XX細胞瘤以外的XX細胞腫瘤除成熟畸胎瘤預后較好外手術切除后10年期PFS為92.9%其他類型均表現顯著侵蝕性雖然對放化療也有一定效果但3年期整體生存率僅為27.3%[6]


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