右心房與下腔靜脈平滑肌瘤

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1病因編輯目前尚無相關資料

2臨床表現編輯本病均發生於女性且多見於絕經前的中年婦女多有妊娠史當腫瘤局限於XX宮旁或盆腔時臨床表現與一般XX肌瘤無多大差別如XXXX月經增多盆腔腫物腹痛癥狀若病變擴展至下腔靜脈右心房造成循環障礙而發生心慌氣短肝大尿少腹水下肢水腫胸腔積液心臟雜音等與右心功能不全Budd-Chiari綜合征類似類型一些病人可以沒有什麼癥狀僅在因其他原因進行體檢時發現心臟雜音進一步超聲檢查而發現右心房腫瘤診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內腫瘤和盆腔及XX病變個別病人發生暈厥猝死多因腫瘤位置變動嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動脈所致不少病人有XX切除史誤認為一般的XX平滑肌瘤而忽略了靜脈內腫瘤

提高對本病的認識警惕性對可疑病人進行全面深入檢查是本病獲得正確診斷的關鍵對於多發性XX肌瘤病變累及宮旁組織或附件的病人應進一步檢查以除外本病若手術切除XX應仔細進行大體病理檢查和鏡下檢查鑒別是否本病對於右側心腔腫瘤的病人尤其是女XX人應詢問有無XX肌瘤病史和XX手術史並進行婦科檢查同時全面檢查注意下腔靜脈內有無與心臟腫瘤相連的腫物

3檢查編輯1.超聲心動圖

可以明確右側心腔是否有腫物腫物的位置與三尖瓣口肺動脈的關係心動周期中腫物的位移大小和運動狀態

2.經食管超聲

可以較清楚地顯示腫瘤由下腔靜脈長入右心房的情況可以幫助與其他腫瘤黏液瘤等進行鑒別

3.CT檢查及磁共振檢查

可以揭示下腔靜脈內腫物的位置大小阻塞範圍以及腫物的性質

4.經股靜脈下腔靜脈造影

可以明確腫物的大小長度循環受阻的程度並可提供一個完整和連續的影像

4診斷編輯1.有XX肌瘤或有XX肌瘤或XX手術史的女XX人

2.有心臟雜音類似右心功能不全的表現或下腔靜脈阻塞綜合征或BuddChiari綜合征

3.經超聲CT及磁共振檢查或造影檢查提示右側心腔和下腔靜脈內有腫物或佔位病變

5鑒別診斷編輯1.XX平滑肌肉瘤的血管和心腔轉移

XX平滑肌瘤的良性腫瘤性轉移此兩種病的轉移病變均呈斷續性而不像本病為長條狀連續的腫物且均有肺轉移詳細檢查不難區別

2.右側心腔腫瘤如黏液瘤纖維瘤橫紋肌瘤等

均僅位於心臟腔靜脈內無腫瘤

3.淋巴管內XX內膜間質性肌瘤

XX病變可類似本病但不擴展至血管局部病變經病理切片即可鑒別

6治療編輯本病擴展到下腔靜脈及右心房時其病變長範圍廣且為多發性若阻塞癥狀明顯病人血流動力學障礙嚴重多器官功能受損由於腔靜脈阻塞影響體外循環插管手術治療十分困難本病XX及盆腔病變多較廣泛徹底切除也較困難很容易複發

外科治療應遵循以下原則①術前根據條件檢查資料充分地估價病人的全身狀況重要臟器功能特別是腔靜脈與右心房內腫瘤的大小位置仔細研究選擇適當的體外循環基本方法和手術方法②因本病腫瘤多為多發性有時有多個附著點切除病變時容易遺漏造成複發因此要求仔細探查徹底切除所有病變及其附著點③對於XX及盆腔病變應行XX全切並切除卵巢及盆腔病變避免複發④本病手術創傷合併症多術后應嚴密監護妥善處理防治重要器官的合併症如低心排血量綜合征呼吸困難綜合征肝腎功能不全出血

手術方法可歸納為三種

1.一期根治

適用於一般情況較好循環障礙較輕的病人氣管插管全麻採用胸骨切跡至恥骨上正中胸腹聯合切口顯露心臟下腔靜脈雙髂靜脈在體外循環深低溫低流量循環或暫停循環下切開下腔靜脈切開或不切開右心房將腫物推至下腔靜脈由下腔靜脈拉出腫瘤找到附著點連同血管內膜一起完整切除腫物縫合下腔靜脈切口復跳后逐步復溫脫離體外循環拔除插管中和肝素后在循環穩定全身情況良好時切除XX附件及宮旁病變組織本方法可一期徹底切除病變但手術時間長創傷大術后合併症較多

2.分期手術

此類方法較多報道不盡相同有作者報道先開胸在上腔靜脈和股靜脈插管體外循環下切開右心房將腫瘤盡量拉到右心房內予以切除本法必然將腫瘤拉斷應測量切下腫瘤之長度估計遺留在下腔靜脈或髂靜脈腫瘤的長度和位置再二期經腹切除下腔靜脈或髂靜脈內腫物XX附件及宮旁病變組織也有報道先胸腹聯合切口切除心臟下腔靜脈髂靜脈內腫瘤再二期切除XX附件及XX病變組織進行盆腔清掃術

3.其他手術方法

先切除右房腫瘤再用內鏡的圈套器切除腔靜脈內腫瘤避免同時開腹手術也有報告因腫瘤多為遊離于腔靜脈和右房單純切開腔靜脈將腫物拉出切除作者認為上述二法均不安全有發生大出血栓塞肺動脈跨栓的危險

術后處理術后早期給予機械呼吸支持和循環支持預防發生低心排血量綜合征呼吸困難綜合征肝腎功能不全出血等重要合併症有人發現右房的腫瘤細胞質中有雌激素受體存在雌激素在本病的發生髮展和複發中有重要作用因此本病術后應適當應用抗雌激素製劑他莫昔芬三苯氧胺等對防止腫瘤複發尤其對腫瘤未能完全切除的病人也有一定的治療價值