共濟失調

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[介紹]

概述:  脊髓的前角細胞接受大腦皮質、大腦皮質下底核、小腦前庭迷路系統、深感覺等上行下行傳導束調節與控制,使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動,保持平衡。若上述部位發生病變,導致協調作用障礙,稱為共濟失調

[病因]

共濟失調是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  1.病因

  (1)周圍神經病變:如各種病因所致的周圍神經炎

  (2)脊髓后索XX變:如脊髓癆、亞急性聯合變性等。

  (3)前庭迷路XX變如前庭迷路炎症

  (4)小腦病變:如小腦出血、小腦梗死、小腦腫瘤、小腦炎症等。

  (5)大腦額葉顳葉頂葉枕葉胼胝體等部位病變如出血、缺血、炎症、腫瘤等。

  2.主要類型

  (1)小腦性共濟失調

  (2)大腦性共濟失調

  (3)感覺性共濟失調

  (4)前庭迷路性共濟失調。

  (二)發病機制

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[癥狀]

共濟失調早期癥狀有哪些?

  1.小腦性共濟失調(cerebellar ataxia) 表現隨意運動的速度、節律幅度和力量的不規則,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙言語障礙。

  (1)姿勢和步態改變:蚓部病變引起軀幹共濟失調,站立不穩,步態蹣跚,行走時兩腳遠離分開,搖晃不定,嚴重者甚至難以坐穩,上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向後傾倒,上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。

  (2)隨意運動協調障礙(incoordination):小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。表現辨距不良(dysmetria)和意向性震顫(intentional tremor),上肢較重,動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病灶側注視可見粗大眼震。上肢和手共濟失調最重,不能完成協調精細動作,表現協同不能(asynergy),快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫症)。

  (3)言語障礙:由於發音器官唇、舌、喉等發音肌共濟失調,使說話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續、頓挫或爆髮式,表現吟詩樣或暴發性語言。

  (4)眼運動障礙:眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震,尤其與前庭聯繫受累時出現雙眼來回擺動,偶可見下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。

  (5)肌張力減低:可見鐘擺樣腱反XX,見於急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時,如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現象)。

  2.大腦性共濟失調 額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯繫纖維,病損可引起共濟失調,癥狀輕,較少伴發眼震。

  (1)額葉性共濟失調:見於額葉或額橋小腦束病變。表現類似小腦性共濟失調,如體位平衡障礙、步態不穩、向後或向一側傾倒,對側肢體共濟失調,肌張力增高、腱反XX亢進和病理征,伴額葉癥狀如精神癥狀、強握反XX等。

  (2)頂葉性共濟失調:對側肢體出現不同程度共濟失調,閉眼時明顯,深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側旁中央小葉後部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。

  (3)顳葉性共濟失調:較輕,表現一過性平衡障礙。早期不易發現。

  3.感覺性共濟失調 為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向,出現感覺性共濟失調如站立不穩,邁步不知遠近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走。檢查震動覺、關節位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。

  4.前庭性共濟失調 前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現站立不穩,行走時向病側傾倒,不能沿直線行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟運動正常,常伴嚴重眩暈嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路,共濟失調愈明顯。

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[食療]

共濟失調吃什麼好?

  共濟失調食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

  1、豬腦枸髓湯

  配料:豬腦1具、豬脊髓15克、枸杞子10克、調料適量。

  製法:將豬腦豬髓洗凈,放碗中,納入枸杞子食鹽味精料酒醬油等,上籠蒸熟服食

  2、雙耳燉豬腦

  配料:白木耳、黑木耳各10克、豬腦1具、調料適量。

  製法:

  將黑木耳白木耳發開洗凈,豬腦洗凈同置鍋中,加雞清湯適量;

  文火燉至爛熟后,加入食鹽、味精、料酒、椒粉等調味,再煮一二沸服食。

  3、胡桃龍眼雞丁

  配料:胡桃仁元肉各10克、雞肉250克、調料適量。

  製法:

  將雞肉洗凈切丁,用料酒、澱粉、醬油拌勻;

  鍋中熱油將姜蔥爆香后,下雞丁煸炒變色,而後下胡桃仁及元肉、蔥、姜、椒等,炒至熟時,加食鹽、味精調服。

  4、桂圓豬髓魚頭湯

  配料:桂圓10克、豬脊髓100克、魚頭1個、調料適量。

  製法:

  將豬脊髓、魚頭洗凈,同置鍋中加清水適量煮沸后,下桂圓及蔥、姜、椒、蒜、料酒、米醋等;

  文火燉至爛熟后,加食鹽、味精調味,下蘇葉香菜、再煮一二沸即成。

  共濟失調患者吃什麼對身體好?

  1、多吃核桃

  2、 多吃蛋白質食物及新鮮水果蔬菜,補充維生素

  共濟失調患者吃什麼對身體不好?

  少喝碳酸飲料

[預防]

共濟失調應該如何預防?

  康復知識

  在康復臨床工作中由於中樞神經系統損傷導致小腦共濟失調的病歷較為多見,嚴重影響患者步態、日常生活活動能力,導致運動的隨意性、姿勢的穩定性、平衡性、準確性等方面的障礙。

  1.治療目的

  (1)改善患者運動的姿勢基礎:增強近端穩定性;改善平衡調節,使患者學會小範圍的運動。

  (2)改善主動肌、協同肌、對抗肌的協同,使患者的運動變得平穩和流暢。

  (3)在抗重力的位置上,讓患者體驗有目的的抗重力運動。

  (4)改善視固定和眼、手協調,使患者能利用視覺幫助穩定。

  (5)在患者的運動中,引入旋轉的成分減輕患者因害怕失調而不自主地或自主地對其運動的限制

  (6)訓練患者恢復正常的中線感和垂直感,以便他們在運動中有返回中線的參考點。

  2.小腦型共濟失調治療的一些原則

  (1)開始時訓練患者作小範圍的平穩而又流暢的運動。範圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。

  (2)治療應集中在訓練患者在正常支持基底上(即站立時兩足距離正常而不是患者由於害怕不穩定而使兩足的距離加大)和在抗重力的位置上訓練平衡。

  (3)發展在抗重力位置上的平衡,第一步是使位置盡量穩定其法是增加為提高穩定而設的固定點和進行壓縮,如在支撐于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。

  (4)隨著治療的進展,治療師減少對病人的輔助,由簡單到複雜,由易到難,並逐漸採用下述的方法引導。1)減少壓縮的壓力;2)減少穩定性固定點的數目;3)XX運動的範圍,增加患者對平衡的需要;4)從遠端處理患者,迫使他去控制其較近端的部位;5)讓患者由慢到快地增加運動的速度,然後再降低之;6)讓患者反覆嘗試發起和停止運動,變換運動的方向,再不失去控制的情況下再發起運動。

  (5)改善言語的不協調,包括在穩定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。

  (6)在近端加重量(沙袋)0.2kg~2kg以增加軀幹和近端的穩定性以降低遠端運動的錯誤。

  (7)以後治療集中在促進患者的穩定和在特殊位置上的運動控制。

  (8)要注意的幾點:1)在改善姿勢穩定和平衡中,負重、壓縮、交替輕拍、肢體的空間定位和控住等技術是有用的,可以結合情況應用。2)對這類患者應用震顫是不適宜的。3)PNF技術中的節律性穩定不適於用來建立這類患者的姿勢和近端穩定,因患者的問題是要通過微細的肌控制以調節運動,而不是激發運動單位或保持固定的位置。4)在患者仍缺乏姿勢穩定和平衡時,不宜在水中運動池中作直力運動,因浮力會加重失平衡。

  3.小腦型共濟失調治療方法

  1)改善坐位的姿勢穩定

  ①患者坐在低的治療床上,背部不支持,足平放地板上,手扶前方桌上,讓他伸展脊柱、前傾骨盆,同時嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確完成,治療師通過對他的肩、骨盆、膝和踝(關鍵點)的分別壓縮幫助他了解其身體部位和位置,增加本題感覺的輸入。

  ②在①的位置上,練習向各個方向轉移體重,練習骨盆的運動,進而讓他抬起一手並探取物品。但仍要保持軀幹穩定、骨盆前傾和脊柱伸直狀態(坐位Ⅰ級平衡)。

  ③一旦患者能不用支持地穩坐片刻,就輕輕地推或拉他,使他的重心輕微地移位,以激發他的自動態平衡反應(坐位Ⅱ級平衡)。

  ④一旦患者能使雙上肢遊離地進行其他活動,就要讓上肢在空間不同的地方定位、控住和交替輕拍,促進他對肩胛帶的控制。

  ⑤讓患者坐在一個高度與椅子相近,並由治療師穩定住的體操球上,雙上肢支撐在前方小桌上,在保持骨盆前傾和脊柱伸直的情況下,利用球的靈活性練習向各個方向轉移體重(坐位Ⅲ級平衡)。

  2)改善站和走時的穩定

  小腦型共濟失調患者站和走時的主要問題有:骨盆在雙下肢上不穩定;在適當地伸髖站著時平衡有困難,原因是他們傾向於輕屈髖、屈膝、軀幹前傾而使體重后傾地站著;步行時由於骨盆側向不穩定,為免跌到而加寬步行的支承面積

  對這類患者,整個站立期必須在適當的位置和排列上對髖伸肌和外展肌的控制,伸髖時他必須感知骨盆在站直的雙下肢上運動

  ①在站立中期,體重移向站立的下肢,在此情況下要練習對髖伸肌和外展肌的控制。

  ②為發展在直立位重新獲得和保持平衡的能力,治療師可在各個方向上應用交替的輕拍。

  ③為練習在窄基底上行走和使步距對稱,患者可在地板上預先標好的腳印上行走練習。

  ④為練習對稱的步行,可用下面方式踏步:A、與節拍器或音樂同步;B、與治療師的計數同步;C、與患者自己的計數同步;D、治療師控制患者的肩,使肩活動與正常走路的姿勢同步。

  ⑤為訓練步行和推進步態活動,可讓患者:A、走或跨越障礙物;B、彎腰拾物或探取物品以改變重心的高度,加強重心轉移的難度。

  3)改善協調:可進行Krenkel體操。

  4)輔助XX的應用

  5)眩暈的治療:Keim體操:

  眼體操:坐或卧,15~30min,每日2次。①上下運動20次,先慢后快;②左右運動20次,先慢后快;③對角運動20次,先慢后快;④集中注意在從距臉面100cm遠處移到距面33cm處的手指上。

  頭體操:先在開眼情況下慢慢地做,然後加快,最後閉眼進行,各20次。①前屈和后屈②左旋和右旋③左側屈和右側屈④對角運動。

  兩眼和頭在與頭體操相同的方向上的協調運動。

  聳肩和環行運動,每種20次。

  坐著,向前彎腰拾物,20次。

  站立體操,各20次。①重複(1)的練習;②開眼和閉目下從坐變為站;③從一手向另一手拋球(眼水平以上);④從一手向另一手拋球(膝以下);⑤從坐到站,在中途轉身。

  充分地鍛煉,各作10次。

  ①在床上坐起和躺下

  ②在椅中站起和坐下

  ③先開目然後閉目地走5~10m

  ④先開目然後閉目地上下斜坡

  ⑤先開目然後閉目地上下樓梯

  ⑥當被向各個方向推時,恢復平衡

  ⑦投出和接住球

  ⑧作任何需要彎腰、伸腰和命中目標的遊戲,如保齡球、拋木盤等。

[治療]

共濟失調治療前的注意事項?

暫無相關描述。

共濟失調中醫治療方法

  偏方

  (1)處方黃芪30克,党參10克,白朮8克,當歸15克,丹參20克,熟地20克,淮山藥10克,牛膝8克,杜仲10克,威靈仙12克,鹿角膠10克,炙草6克。

  加減:肢萎無力明顯加附子桂枝;站立無能加補骨脂巴戟天;肉萎形瘦加黃精、枸杞;肢體顫抖振搖加天麻鉤藤

  用法:每日1劑,水煎,分2次服。

  常用成方補中益氣湯振頹湯附子理中湯瓊玉膏

  (2)處方:熟地20克,萸肉8克,龜版20克,鱉甲20克,知母10克,丹皮10克,麥冬10克,白芍12克,枸杞子12克,杜仲10克,桑寄生10克,牛膝10克,牡蠣20克。

  加減:肢萎乾枯加黃精、石斛;肢攣僵直僵蠶蜈蚣伸筋草; 肢顫抖動加天麻、鉤藤、羚羊角;煩躁難眠加酸棗仁磁石;掌熱顴紅加玄參、石斛;舌強語蹇加白附子全蝎;骨萎畸形加補骨脂、地鱉蟲;陰陽兩虛,加附子、黃芪、淮山藥。

  用法:每日1劑,水煎,分2次服。

  常用成方:大補陰丸虎潛丸大定風珠天麻鉤藤飲、滋生清陽湯、滋榮養液膏。

  (3)處方:熟地30克,鹿角膠20克,杜仲12克,肉蓯蓉10克,菟絲子10克,補骨脂10克,龜版20克,鱉甲20克,當歸10克,阿膠8克,牛膝10克,桂枝8克。

  加減:若病得自幼年加狗脊淫羊藿、巴戟天;筋攣艱行,加威靈仙、桑枝雞血藤;肢顫風動,加全蝎、蜈蚣、僵蠶;神疲力乏,加黃芪、附子;骨痿畸形,加骨碎補、牛脊髓;筋枯肉萎,加白芍、枸杞、黃精;舌強語蹇,加白附子、全蝎;神志呆愚,加益智仁首烏靈芝,或加菖蒲鬱金

  用法:每日1劑,水煎,分2次服。

  常用成方:金剛丸鹿角膠丸振頹丸、益髓湯。

共濟失調西醫治療方法

  共濟失調目前尚無特效療法,除一般支持療法外可用針刺治療,體療及肢體功能鍛煉,也可有各種B族維生素胞二磷膽鹼肌注口服卵磷脂等。晚期患者應注意預防各種感染。弓形足可行矯形手術或穿矯形鞋等。

  本病發展緩慢,如無嚴重的的心肺併發症,多數不影響壽命。少數患者卧床不起殘廢神經幹細胞(neuralstemcells,NSCs)作為具有自我更新及分化神經元、星形膠質細胞、少突膠質細胞潛能的神經前體細胞,具有廣泛的臨床應用前景。幹細胞移植分化的神經元補充減少的腦細胞分泌的多種神經營養因子促進小腦組織中的神經細胞發揮功能,可以從結構及功能上修復、改善神經系統疾病,從而可以改善小腦的控制功能障礙達到治療共濟失調的效果

[檢查]

共濟失調應該做哪些檢查?

  一、病史

  1、起病急緩及病程,一般急性起病的共濟失調並且呈發作性,以前庭系統病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急,短時間內惡化者,經治療后很快好轉者以急性小腦病變、中樞神經系統炎症及腦外傷多見。起病較急,並且迅速惡化者,有時可危及生命的以血管、腦外傷尤其是腦出血多見。酒精中毒維生素缺乏導致的共濟失調在改善營養狀況后可使共濟失調改善。有緩解複發的共濟失調以多發性硬化多見。

  2、年齡與家族史兒童期先天性小腦發育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟失調、腦炎等多見。青年期發病者可見於少年型脊髓型遺傳性共濟失調症遺傳性共濟失調多發性神經炎萎縮型共濟失調症、肥大型間質性神經病脊髓空洞症等。青年與壯年發病者可見於齒狀核紅核萎縮症橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯合變性、毛細血管擴張共濟失調症等。中老年多見於小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟失調部分有遺傳因素如先天性小腦發育不全、兒童期急性小腦共濟失調、少年型脊髓型遺傳性共濟失調症。遺傳性共濟失調多發性神經炎、肌萎縮型共濟失調症、肥大型間質性神經病、齒狀核紅核萎縮症、橄欖橋腦小腦變性、毛細血管擴張共濟失調症等。

  二、體格檢查

  1、指鼻試驗共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一,誤指或經過調整才能指准目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯,因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時,睜眼共濟運動無障礙,但閉眼時則出現明顯的共濟失調。

  2、跟膝脛試驗小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫,下移時常搖擺不穩;感覺性共濟失調時,患者的足跟常尋不到膝蓋,下移時搖擺不定。

  3、快速輪替試驗小腦損害時動作笨拙,節律不均。

  4、反跳試驗小腦病變時.患者常導致動作過度而捶擊自己。

  5、過指試驗前庭性共濟失調時,上肢下降時偏向迷路有病變的一側;感覺性共濟失調時,閉眼時常尋不到檢查者的手指。

  6、趾-指試驗患者仰卧,上舉大腳趾來觸及伸出的手指。

  7、起坐試驗小腦損害的患者髓部和軀幹同時屈曲,雙下肢抬起,稱聯合屈曲征。

  三、輔助檢查

  1、小腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI,以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。

  2、深感覺障礙性共濟失調如定位病變位於周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位;如考慮在后根病變或后索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI,腦脊液檢查,或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。

  3、大腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。

  4、前庭性共濟失調可檢查電測聽、聽覺誘發電位、前庭功能檢查等。

[混淆]

共濟失調容易與哪些疾病混淆?

  (一)少年脊髓型遺傳性共濟失調症

  為最常見的一類遺傳性共濟失調,通常呈常染色體隱性遺傳,早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現:青年期發病,緩慢發展,最早癥狀步態不穩,步態蹣跚,站立時身體搖晃,醉漢似步態。閉目難立征陽性。肌張力低,膝踝反XX消失。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙,意向性震顫,出現小腦性構音困難,說話含糊不清。下肢的位置覺和震動覺消失。神經系統檢查發現:

  ①肢體共濟失調以下肢為主,行走和站立明顯

  。②多數患者有眼球震顫,水平眼球震顫多見,但垂直性、旋轉性均可見到,通常向外側凝視時最明顯。

  ③肢體肌張力減低,下肢明顯,當錐體束受損出現病理反XX。

  ④感覺障礙不明顯,震顫覺可受影響。

  ⑤少數患者可有原發性視神經萎縮

  輔助檢查:

  ①X線平片多有足和脊柱的畸形。

  ②可有心電圖的改變如T波倒置,傳導阻滯或QRS波異常。

  (二)遺傳性痙攣性共濟失調

  又稱遺傳性小腦性共濟失調。通常呈常染色體顯性遺傳,多數在成年起病,伴有肌張力增高和健反XX亢進。臨床表現:首先出現緩慢進展的步態不穩,易跌倒,可呈蹣跚步態合併痙攣步態。以後上肢也受影響,出現雙手笨拙及意向性震顫以致不能完成精細動作,構音障礙,講話可出現暴發性語言。下肢出現錐體束征,如肌張力增高,股反XX亢進及病理反XX。不少患者伴有視神經萎縮、視網膜變性、眼外肌活動障礙、眼瞼下垂。眼球震顫可能很遲才出現,無骨骼畸形。

  輔助檢查:

  ①CT及MRI掃描:小腦和腦幹萎縮。

  ②氣腦造影:見蛛網膜下腔及小腦幕下氣體增多,提示小腦及腦幹萎縮。

  (三)遺傳性痙攣性截癱

  本病是遺傳性共濟失調較多類型,屬常染色體顯性遺傳。臨床表現:最早為兩腿僵XX靈活,下肢肌強直踝關節背曲肌的無力而出現剪刀步態。因髓關節屈肌的無力和痙攣,病孩感到上樓困難,檢查可發現兩下肢肌張力高肌力減弱,膝踝反XX亢進,病理反XX陽性,無感覺障礙。發病緩慢進展,以後上肢也受影響,出現較輕的錐體柬征。累及延髓時出現痙攣性構音障礙,吞咽困難和強哭強笑。晚期可有括約肌功能發生輕度障礙。可有原發性視神經萎縮和視網膜色素變性

  (四)共濟失調毛細血管擴張症

  本病是累及神經、血管、皮膚、網狀內皮系統、內分泌等的原發性免疫缺陷。屬常染色體隱性遺傳。臨床表現:患兒步態搖晃明顯,兩腿分得很寬。繼而上肢出現意向性震顫。與少年脊髓型遺傳共濟失調不同處為無感覺障礙,閉目難立征陰性。多數患兒伴有手足徐動症,隨年齡XX,錐體外系多動症可變的更為明顯。眼球主動的向兩側同向運動慢而斷續,常伴有眨眼和頭的擺動,運動終止時出現眼球震顫,有小腦構音障礙。至青春期后,多數患者出現脊髓受損癥狀,深感覺消失,病理征陽性。毛細血管擴張症發生於球結膜暴露部位,隨年齡增長而累及全部結膜、眼瞼、鼻樑和兩頰產耳、頸項、肘窩腋窩等。皮膚和毛髮的早發性改變明顯。嬰兒期皮下脂肪很早消失,面部皮膚常萎縮而緊貼面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、點狀色素沉著色素減退,反覆的呼吸系統感染為本病突出癥狀之一。鼻炎鼻竇炎慢性氣管炎肺炎,較長時間可引起肺部廣泛纖維化,發生杵狀指和肺功能不全等。病兒幾乎均有XX發育障礙,通常不出現第二性徵。大約有3/4的患者呈侏儒症X線片常可發現全部副鼻竇炎及慢性支氣管炎和肺炎的表現,有時可見到惡性淋巴瘤引起縱隔陰影增寬。心電圖多數正常,血清免疫球蛋白IgA和IgE的選擇性缺乏,周圍血液淋巴細胞減少。甲胎蛋白明顯升高,反應肝臟發育不良。染色體檢查異常。

  (五)橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)

  本病分為遺傳性與散發病例兩類,臨床有多種類型,Meniel型是遺傳性中最常見也是最典型者。本病呈常染色體顯性和隱性遺傳,以前者較多。臨床表現為中年起病的遺傳性共濟失調。開始為小腦性行走困難,以後影響上肢並出現構音障礙。有時可出現頭和軀幹的靜止性震顫。通常無眼球震顫,肌力和反XX正常,有意向性震顫,辨距不良。有不自主運動如舞蹈動作、手足徐動、震顫麻痹綜合征。部分患者出現核上性或核性眼肌麻痹,視神經萎縮,視網膜色素變性,眼球震顫較少見,有病理反XX,深感覺障礙尿失禁。少數出現痴呆。氣腦造影和CT或MRI掃描可見小腦和腦幹萎縮。腦幹誘發電位也有助於診斷

  (六)小腦橄欖萎縮

  本病又稱原發性小腦實質變性,屬常染色體顯性遺傳,有少數患者是常染色體隱性遺傳。臨床表現初期步態不穩,走路蹣跚,兩足分開。以後影響手的精細動作,字跡變壞,講話口吃,或有吟詩狀語言。肌張力低,意向性震顫,指鼻跟膝脛試驗不準。部分病例後期出現眼球震顫。膀胱括約肌障礙也較常見,少數患者智能減退視力正常,無感覺障礙。氣腦造影、CT或MRI可見到蚓狀溝加寬而第四腦室正常。

  (七)肌陣攣性小腦協調障礙

  為常染色體隱性遺傳。也稱「齒狀核紅核萎縮」。臨床表現肌陣攣、小腦功能障礙、伴有或不伴有癲癇大發作。開始可為一個肢體的定向性震顫,構音障礙,辨距不良,輪替運動不能。肢體共濟失調較軀幹共濟失調明顯。上肢較下肢重,嚴重者兩手向前伸直時呈撲翼樣震顫

  (八)遺傳性共濟失調一白內障一侏儒一智力缺陷綜合征

  是一種少見的遺傳病。多為常染色體隱性遺傳。臨床表現出生后或嬰兒期出現癥狀者稱幼兒型,成年人發病者稱成人型、本病有三種特徵性癥狀是白內障、小腦共濟失調、智能發育不全。白內障均為雙側性。小腦功能障礙表現為構音障礙,軀幹及肢體共濟失調,眼球震顫,肌張力低。年齡大些患兒常有錐體束征陽性。XX發育遲緩、足XX、脊柱后側凸,指(趾)畸形等。

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共濟失調可能由哪些疾病引起?

共濟失調相關疾病

肉毒中毒 血管網織細胞瘤 紋狀體黑質變性 脊髓火器傷 脊髓刃器傷 鋰腎病 小兒嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 小兒家族性自主神經失調綜合征 小兒常染色體隱性小腦性共濟失調 庫魯病 克-雅氏病性痴呆 室管膜腫瘤 原發性巨球蛋白血症腎損害 神經系統副腫瘤綜合征 髓母細胞瘤 小兒大腦半球膠質瘤 小兒脈絡叢XX狀瘤 小兒腦癱舞蹈病 柞蠶蛹腦病 韋尼克腦病 顱內畸胎瘤 腦缺血性疾病 顱后窩室管膜瘤 慢性進行性舞蹈病 Shy-Drager綜合征 血管母細胞瘤 小兒遺傳性共濟失調 Austin型幼兒腦硫脂病 老年人分水嶺腦梗死 老年期抑鬱症 神經系統遺傳病 硬腦膜外膿腫 小兒腦膿腫 CM1神經節苷脂貯積症 神經萊姆病 腦外傷后綜合征 腦幹腫瘤 副腫瘤性小腦變性 老年低溫症 老年人腦栓塞 放XX病 腦性癱瘓綜合征 小兒血管網狀細胞瘤 小兒阿托品類中毒 小兒異染性腦白質營養不良 老年人脊髓亞急性聯合變性 老年人腦出血 小兒變形性肌張力障礙 小兒賴氏綜合征 聯合免疫缺陷病 老年人椎基底動脈供血不足 老年人蛛網膜下腔出血 小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病 小兒新變異型克羅伊茨費爾特-雅各布病 小兒髓母細胞瘤 小兒急性小腦性共濟失調 小兒急性播散性腦脊髓炎 老年人神經梅毒 小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征 小兒腦性癱瘓 流行性甲型腦炎 老年跌倒 小兒侏儒-視網膜萎縮-耳聾綜合征 小兒顱后窩室管膜瘤 小兒腦幹膠質瘤 小兒常染色體顯性小腦性共濟失調 小兒遺傳性痙攣性截癱 小兒巨腦畸形綜合征 槭糖尿病 小兒共濟失調毛細血管擴張綜合征 小兒神經白塞綜合征 老年人夏伊-德雷格綜合征 小兒豬帶絛蟲病囊蟲病 顳葉腫瘤 溶血尿毒綜合征 進行性多灶性白質腦病 小兒急性偏癱 甲狀腺功能減退 自主性高功能性甲狀腺腺瘤 小腦扁桃體下疝畸形 高鈣血症腎病 維生素E缺乏神經病 慢性酒中毒 腦室內腦膜瘤 風濕性舞蹈病 乾燥綜合征 顱內靜脈血栓形成 朊毒體病 顱后窩血腫 腦型血吸蟲病 岩骨斜坡腦膜瘤 多系統萎縮 毛細血管擴張性共濟失調綜合征 老年人腔隙性腦梗死 小兒多發性硬化 小兒甲狀旁腺功能減退症 多發腦梗死性痴呆 松果體細胞瘤 顱內脂肪瘤

更多全身癥狀

「5P」征 「咳嗽水」上癮 「三偏」症 Asperger綜合征 HIV感染 Moro反應遲鈍 Todd癱瘓(遺留暫 阿司匹林過敏 癌性發熱 白痱 敗血症 伴高血壓 伴皮膜粘膜出血 伴有生動鮮明的恐 寶寶缺乏安全感 暴發性痛 暴力衝動行為 被迫體位 閉目難立征 閉症