肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病

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[介紹]

概述:  良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一種類似Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫病的疾病,其病變存在皮膚呼吸道皮膚病變主要表現為慢性反覆發作脂膜炎

[病因]

良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  病因不明。

  (二)發病機制

  病理檢查可見肺泡結構消失,其內有邊界不清的肉芽腫,血管炎以血管為中心和侵入血管的細胞浸潤損害為主,浸潤細胞有正常淋巴細胞、漿細胞組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞異形細胞形態有絲分裂,與淋巴增生性疾病相同,偶見大的淋巴細胞。部分小血管可因淋巴細胞浸潤后阻塞而引起肺局部栓塞壞死,但此類情況很少見。

[癥狀]

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病早期癥狀有哪些?

  病人特異性臨床表現初期有全身乏力不適,繼而出現發熱咳嗽胸悶等癥狀,咯血較其他肉芽腫性疾病罕見,胸片中80%病人肺部可見大小不等的多髮結節樣陰影,約20%病人胸片為孤立性結節或浸潤XX灶,部分病人可見空洞改變;病人血沉(ESR)、C-反應蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性,抗體類型與Wegener肉芽腫類似,屬於C-ANCA。

  本病以男性多見,發病年齡31~74歲,平均為57歲。除皮膚病變外,肺外受侵罕見。病人無特異性的臨床表現,初期有全身乏力不適,繼而出現發熱、咳嗽、胸悶等癥狀,咯血較其他肉芽腫性疾病罕見,胸片中80%病人肺部可見大小不等的多髮結節樣陰影,約20%病人胸片為孤立性結節或浸潤XX灶,部分病人可見空洞改變;病人血沉(ESR)、C-反應蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性,抗體類型與Wegener肉芽腫類似,屬於C-ANCA。

  BLAG的確診有賴於肺活檢,病理檢查可見肺泡結構消失,其內有邊界不清的肉芽腫,血管炎以血管為中心和侵入血管的細胞浸潤性損害為主,浸潤細胞有正常淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞,異形細胞的形態呈有絲分裂,與淋巴增生性疾病相同,偶見大的淋巴細胞。部分小血管可因淋巴細胞浸潤后阻塞而引起肺局部栓塞和壞死,但此類情況很少見。本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑒別,缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑒別點。

[食療]

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病吃什麼好?

[預防]

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病應該如何預防?

  1.年齡>60歲及腎功能中度以上受損者,環磷酰胺劑量降至25mg/d。

  2.如血白細胞總數<4.0×109/L或中性粒細胞<2.0×109/L,則立即停用免疫抑製劑。

  3.皮質激素開始用量要大,維持使用時可換用常效製劑或日間高低劑量交替使用。

[治療]

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病治療前的注意事項?

  (一)治療

  BLAG的治療與其他肉芽腫性疾病類似,即需要應用免疫抑製劑和糖皮質激素聯合治療,所不同的是通過此類治療,病人可獲得一次性痊愈而且不需要反覆治療,據報告有一組病人經治療痊愈后隨診11~24年均正常存活且疾病再未發作。

  1.對症治療 BLAG病人的對症治療常常是針對其合併症的處理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等。

  (1)咯血:BLAG病人咯血較少見,一般屬於中、小量的咯血,臨床可以應用酚磺乙胺1.5~2.0g 氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲環酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中靜滴,也可肌內注XX卡巴克洛20mg/d及K族維生素,嚴重病人可靜滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般無需應用腦垂體後葉素及輸新鮮全血;自然,在治療原發病過程中應用免疫抑製劑和激素時上述治療療效更佳。

  (2)肺部感染:BLAG病人合併肺部感染者常見,尤其是在應用細胞毒性藥物和激素時,有些病人即因感染出現癥狀而入院。入院時感染多為社會獲得性,隨著針對BLAG治療的應用,感染則逐漸轉為院內獲得性的細菌或真菌感染,感染的治療應遵循梯級用藥的原則,在病原菌未明時,應選擇廣譜抗生素,一旦確定了病原菌,則應根據葯敏試驗結果選用針對性的抗生素或抗真菌葯。

  2.針對XX BLAG的針對XX經歷了一個探索的過程。起初根據肺間質疾病的治療經驗,單純應用潑尼松等激素治療,病情也能獲得緩解但不能痊愈,且易反覆,副作用多。后根據其病理特點,用抗腫瘤細胞毒性藥物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治療,取得了良好的效果,被定為BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點。

  (1)輕、中度病人:單獨口服細胞免疫抑製劑即可,主要是烷化劑。

  ①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可寧(LEUKERAN)本品對淋巴組織有較高的選擇性抑製作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早飯前1h或晚飯後2h服用,持續服用至療效出現后1周開始減量,這一過程約需要1~3個月,總量為350~500mg。

  ②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作為首選藥物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質激素無法控制時使用。用法:口服:1~4mg/d,總量100mg,連用1~3個月后改維持量0.5~2mg/d,維持治療6~12個月。

  (2)中、重度病人:需免疫抑製劑與皮質激素聯合應用。常用組合為環磷酰胺 潑尼松。用法如下:

  ①環磷酰胺:口服:1~2mg/(kg·d),最大5mg/(kg·d),應用3~6個月。病人緩解后仍應維持治療至滿1年,劑量遞減,每2~3個月減25mg。

  ②潑尼松:口服:1mg/(kg·d),最大量:80mg/d,見效后則應逐月遞減,至6個月時降至10mg/d。

  ③維持治療:對環磷酰胺不耐受的病人維持治療可改為硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)] 潑尼松(5~10mg/d)維持應用6~12個月。

  (二)預后

  此病屬於良XX變,預后良好。

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病中醫治療方法

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肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病西醫治療方法

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[檢查]

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病應該做哪些檢查?

  病人血沉(ESR)升高。C-反應蛋白(CRP)升高。血清免疫球蛋白可升高。個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性,抗體類型與Wegener肉芽腫類似,屬於C-ANCA。

  胸片中80%病人肺部可見大小不等的多髮結節樣陰影,約20%病人胸片為孤立性結節或浸潤XX灶,部分病人可見空洞改變。

[混淆]

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病容易與哪些疾病混淆?

  本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑒別,缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑒別點。