骨硬化

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[介紹]

    骨硬化指骨密度增加伴有輕微的形狀改變.。

[預防]

骨硬化應該如何預防?

  骨硬化癥狀的預防:

  青年男女在婚前應該了解雙方的家族病史,實行優生優育

  骨硬化癥狀的預后

  在惡性型,大多為死產或在出生后短期內死亡,死因為感染及貧血;在良性型,預后良好,但要看貧血的程度及其代償情況而異。一歲以內死亡率高達百分之七八十,患者將會出現面癱、貧血、發育遲緩致使盲、聾,無法抬頭、站立、走路或講話,如果未獲得適當治療,基本上無法活過童年。

[檢查]

骨硬化應該做哪些檢查?

  延遲型骨硬化發生在兒童期,青春期或成人早期。Albers-Schonberg病嚴格的是指常染色體顯性遺傳性,延遲型,遲髮型,良性型的骨硬化類型,該病的地理人種分佈相對比較廣泛。受累患者可能是無癥狀的,或可能是由於其他原因進行X線檢查時偶然發現而診斷面容,體格,智能以及壽命正常,健康一般不受影響。偶爾,由於顱神經被過度生長骨骼壓迫而產生面癱或耳聾輕度貧血是少見的併發症

  出生時,骨骼X線檢查通常正常,隨著兒童期的進程,骨骼硬化逐漸變得明顯。骨骼受累廣泛但呈斑點狀,肢體末端有骨質疏鬆顱頂骨緻密,副鼻竇閉塞。脊柱椎骨終板硬化隆起出現「橄欖球運動衫」樣形狀。某些患者需要輸血脾切除術治療貧血。

  早熟型骨硬化(出現在嬰兒中的常染色體隱性遺傳性,早熟型,惡性型,先天型骨硬化)是一種不常見的,潛在致命性的疾病。骨骼的過度生長產生骨髓功能異常,並表現出各種癥狀,包括生長不良,自發性的瘀斑,異常的出血,貧血。在疾病的後期出現進行性的肝脾腫大,眼神經,動眼神經面神經癱瘓。在生后第一年裡常發生貧血,難以控制的感染,或出血而死亡。

  全身骨密度增加是顯著的放XX學特徵。長骨穿透性攝片揭示在骨骺區有生長障礙線,骨幹縱向條紋。隨著疾病的進展,長骨的兩端,尤其是肱骨近端和股骨遠端形成「燒瓶」狀。在椎骨,骨盆以及管狀骨有骨內成骨顱骨增厚,脊柱表現為「橄欖球衫」樣。

  骨髓移植對少數嬰兒已產生極好的初步結果,但是長期的結果還不知道。

  伴有腎小管酸中毒的骨硬化是一種常染色體隱性遺傳性疾病,產生虛弱,矮身材以及生長不良。骨骼放XX學密度緻密,表現腎小管性酸中毒,以及紅細胞碳酸酐酶活性缺失

  緻密性骨發育不良是一種常染色體隱性遺傳性疾病,在兒童早期就有明顯的身材矮小;成人身高不超過150cm。其他的表現有大頭顱,短而寬的手和腳,營養不良指甲藍鞏膜,通常在嬰兒期就能認出。受累患者之間非常相像,都有小臉,后縮的下頜以及齲齒和錯頜。顱骨膨出,前囟未閉。指(趾)骨末節短,手指甲發育不良。病理性的骨折是緻密性骨發育不良的併發症。

[混淆]

骨硬化容易與哪些癥狀混淆?

  凡嬰幼兒具有重症貧血、肝脾腫大(尤以脾大明顯),骨髓穿刺不能成功者,應考慮本病。骨骼x線檢查具有確定診斷意義,但不能只根據骨密度增高這一點就簡單地診斷為骨硬化症。應與其他以骨硬化為突出表現的骨病相鑒別。

  (1)鉛、磷、鉍或氟中毒

  根據病史及其他中毒癥狀及化驗可鑒別。此類病患多有職業史且病變範圍比較局限,雖可發生對稱部位,但所顯示的線狀陰影並非為同心性。磷中毒的骨骼表現與骨硬化症更為相似,在長骨有時亦出現層狀紋理,但其牙齒癥狀、下頜骨壞死及骨髓炎等明顯,有助於與本病鑒別。

  (2)硬化型畸形性骨炎(paget病)

  多見於老年人,為多發性骨硬化改變,常累及顱骨及長骨幹。典型者頭部XX,顏面較小,脊柱后彎,下肢變粗常形成向前、向外彎曲畸形。畸形性骨炎在發生骨硬化之前,常有骨質疏鬆,皮質粗糙。畸形性骨炎時鹼性磷酸酶增高,有助於鑒別。

  (3)點狀骨硬化症(ost,eopoikilosis)

  病變發生在海綿質骨內,與骨皮質關節軟骨無關。易發於骨盆、手足短管狀骨、長骨骺及骨端。呈局限性圓形緻密斑

  (4)骨髓纖維化(osteomyelofibrosis)

  在貧血或白血病時有併發此症,在x線檢查上較難與骨硬化,症區別。因鈣鹽過多沉著于松質骨,閉塞了骨髓腔而顯示普遍性骨密度增加。但依靠血液及骨髓穿刺檢查可鑒別之。

  (5)緻密性成骨不全(pycn()dysostosis)

  骨硬化病是第22對常染色體短臂丟失所致的隱性遺傳病。x線表現為骨硬化,常合併鎖骨肩峰端發育不良。病人的外形特點:身材短小、頭大、面小、鉤鼻、下頜小、下頜角變鈍、牙齒錯位、末節指骨短及指甲退化等。小兒囟門閉合晚,一般不發生貧血及顱神經受壓追癥狀。

  (6)進行性骨幹發育異常症(progressivediaphysealdysplasia)

  肢體疼痛肌肉萎縮,常合併神經系統內分泌系統的輕度功能障礙,也可因貧血而死亡。x線下可見長骨中段進行性內膜及外膜下骨質增生,髓腔狹窄。此病不侵犯骨骺及干骺端

  (7)硬化性骨病(osteosclerosis)

  與骨硬化病不同之處是本病病人身材高大,額及下頜大,第2,3並指畸形,末節指骨退化,指甲退化、耳聾、頭痛面肌癱瘓。可死於顱內壓增高或腦疝。X線主要表現為顱骨、下頜骨及長骨的骨硬化。

  延遲型骨硬化發生在兒童期,青春期或成人早期。Albers-Schonberg病嚴格的是指常染色體顯性遺傳性,延遲型,遲髮型,良性型的骨硬化類型,該病的地理和人種分佈相對比較廣泛。受累患者可能是無癥狀的,或可能是由於其他原因進行X線檢查時偶然發現而診斷。面容,體格,智能以及壽命正常,健康一般不受影響。偶爾,由於顱神經被過度生長的骨骼壓迫而產生面癱或耳聾。輕度貧血是少見的併發症。

  出生時,骨骼X線檢查通常正常,隨著兒童期的進程,骨骼硬化逐漸變得明顯。骨骼受累廣泛但呈斑點狀,肢體末端有骨質疏鬆。顱頂骨緻密,副鼻竇閉塞。脊柱椎骨終板硬化隆起出現「橄欖球運動衫」樣形狀。某些患者需要輸血或脾切除術治療貧血。

  早熟型骨硬化(出現在嬰兒中的常染色體隱性遺傳性,早熟型,惡性型,先天型骨硬化)是一種不常見的,潛在致命性的疾病。骨骼的過度生長產生骨髓功能異常,並表現出各種癥狀,包括生長不良,自發性的瘀斑,異常的出血,貧血。在疾病的後期出現進行性的肝脾腫大,眼神經,動眼神經和面神經的癱瘓。在生后第一年裡常發生貧血,難以控制的感染,或出血而死亡。

  全身骨密度增加是顯著的放XX學特徵。長骨的穿透性攝片揭示在骨骺區有生長障礙線,骨幹有縱向條紋。隨著疾病的進展,長骨的兩端,尤其是肱骨近端和股骨遠端形成「燒瓶」狀。在椎骨,骨盆以及管狀骨有骨內成骨,顱骨增厚,脊柱表現為「橄欖球衫」樣。

  骨髓移植對少數嬰兒已產生極好的初步結果,但是長期的結果還不知道。

  伴有腎小管酸中毒的骨硬化是一種常染色體隱性遺傳性疾病,產生虛弱,矮身材以及生長不良。骨骼放XX學密度緻密,表現腎小管性酸中毒,以及紅細胞碳酸酐酶活性缺失。

  緻密性骨發育不良是一種常染色體隱性遺傳性疾病,在兒童早期就有明顯的身材矮小;成人身高不超過150cm。其他的表現有大頭顱,短而寬的手和腳,營養不良的指甲,藍鞏膜,通常在嬰兒期就能認出。受累患者之間非常相像,都有小臉,后縮的下頜以及齲齒和錯頜。顱骨膨出,前囟未閉。指(趾)骨末節短,手指甲發育不良。病理性的骨折是緻密性骨發育不良的併發症。

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