脊索瘤

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[介紹]

概述:  脊索瘤(chordoma)是局部的侵襲性或惡性腫瘤,是累及斜坡與骶尾部常見的硬膜外腫瘤,由胚胎殘留或異位脊索形成。主要好發於50~60歲的中老年,亦發生於其他年齡。這些腫瘤可以發生於沿脊柱中軸的任何部位,但以斜坡嘴側和骶尾部最常見。其生長緩慢,在出現癥狀前,往往已患病5年以上。脊索瘤的生長雖然緩慢,且很少發生遠處轉移(晚期可轉移),但其局部破壞性很強,因腫瘤繼續生長而危害人體,且手術后極易複發,故仍屬於惡性腫瘤。

[病因]

脊索瘤是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  脊索瘤是是一種先天性腫瘤。大多數脊索瘤起源於椎骨附近骨內脊索殘留物,也可能與感染后脊髓炎和疫苗接種脊髓炎遺傳因素有關。

  (二)發病機制

  脊索瘤可分為二個類型,即經典型和軟骨型。骶骨侵犯后,向前可侵入盆腔,向後可侵入椎管內,壓迫馬尾神經根,引起相應部位神經根受損癥狀。

  脊索瘤表現為光滑結節,腫瘤組織為白色半透明膠凍狀,含大量黏液,伴廣泛出血時呈暗紅色。瘤體邊緣常呈分葉狀或結節狀,表面有一層纖維組織包膜,一般不穿破進入鄰近臟器。鏡下見腫瘤細胞較小,立方形、圓形或多角形,胞膜清楚,胞質量多,紅染,常見空泡,空泡大者可達到一般細胞體積的幾十倍,即所謂「大空泡細胞」。胞核圓形或卵圓形,位於中央。細胞排列成索條狀或不規則腺腔樣,期間為黏液。偶見核大深染細胞、多核細胞核分裂細胞。

[癥狀]

脊索瘤早期癥狀有哪些?

  脊索瘤多見於40~60歲的中、老年人,偶見於兒童和青年。腫瘤好發於脊椎兩端,即顱底與骶椎,前者為35%,後者為50%,其他椎骨為15%。發生在縱軸骨以外者罕見,如椎骨橫突、鼻竇骨等。較多以骶尾部疼痛為首發癥狀。絕大多數椎管內脊索瘤在診斷之前往往經歷了相關癥狀數月至數年。

  臨床癥狀決定於腫瘤發生的部位:枕、蝶部腫瘤可產生頭痛腦神經受壓癥狀(視神經最多見),破壞垂體可有垂體功能障礙,向側方或向下方突出可在鼻咽部形成腫塊有堵塞鼻腔,出現膿血性分泌物。發生在斜坡下端及顱頸交界處者,常以頭痛、枕部或枕頸交界區域疼痛為常見癥狀,頭部體位改變時可以誘發癥狀加重;發生在胸椎者,腫瘤可侵犯相應部位椎體結構,經過椎間孔突入胸腔,破壞肋間神經可引起節段性灼性神經痛。甚至可引發肺部胸膜刺激癥狀。發生在骶尾部者,骶部腫瘤壓迫癥狀出現較晚,常以骶尾部疼痛為主要癥狀,典型癥狀是慢性腰腿疼,持續性夜間加重,病史可長達0.5~1年,腫瘤較大時,腫塊向前擠壓盆腔臟器,壓迫骶神經根,引起大小便失控和排尿困難及其下肢臀部麻木或疼痛,腫塊可產生機械性梗阻,引起小便障礙和大便秘結。發生在椎管其他部位者,以相應部位局部疼痛為常見癥狀。

  骶管脊索瘤臨床上查體時,可見骶部飽滿,肛診可觸及腫瘤呈圓形、光滑,有一定彈性。緩慢生長的腫瘤包塊多數向前方膨脹生長,臨床不易發現,只有在晚期,當腫瘤向後破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發現,下腹部也可觸及腫塊。肛門指診是早期發現骶骨腫瘤的常規檢查,尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人懷疑有骶骨腫瘤時,肛門指診尤為重要。

  嬰兒期沿面、頭、顱或背部中線發生柔軟可壓縮的腫塊,可有透照性或因哭泣而XX。腫塊上方可發生黑色毛髮束或周圍繞以黑色毛髮圈的禿髮區,許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴髮結構的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現包括凹陷性損害,真皮損害,色素異常性損害,毛髮損害,息肉樣損害、腫瘤、皮下組織血管損害。

  脊索瘤出現轉移的部位有肺部、眼瞼及XX等。

  疼痛為最早癥狀,多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位於骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛,隨後局部出現腫塊,並逐漸長大,從皮下隆起,也可向盆腔內發展,壓迫膀胱直腸,引起尿失禁,便秘,坐骨神經痛等癥狀。位於蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經及其他腦神經,腦垂體腦幹等,在後期並可引起顱內高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者,可引起根性疼痛、截癱大小便失禁等。

  發生於脊柱的脊索瘤最多見於骶尾部,常位於骶尾骨交界處,患骨明顯膨脹,骨內正常結構消失,呈毛玻璃樣陰影,腫瘤呈溶骨性缺損,有時可穿破骨皮質向臀部及盆腔內擴展,形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影,中間可有殘餘骨質硬化或散在不成形的鈣化點,局部密度增高造影檢查,可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現。

  骶椎以上脊柱的脊索瘤,累及單個或2~3個鄰近的椎體時,骨質呈溶骨性破壞,有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時,可見圓形或斑點狀骨質稀疏區。

  根據臨床表現,皮損特點的特徵性以及影像學檢查,一般可以做出診斷。患者多為中年人,表現為局部漸增的疼痛和功能障礙。位在骶尾椎的腫瘤產生各種壓迫癥狀,骶前腫瘤比向背側生長者明顯。X線片可見局限性骨破壞,向一側膨出,腫瘤中不見骨化和鈣化。肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊。

[食療]

脊索瘤吃什麼好?

[預防]

脊索瘤應該如何預防?

 脊索瘤發生轉移的機率不高,位於骶尾部的脊索瘤發生轉移者較多,而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉移的卻很少。一般均在腫瘤發生10年以後才出現轉移,局部淋巴結常被累及,隨後血運轉至肺、肝臟以及腹膜等。枕部含有豐富軟骨成份的脊索樣脊索瘤,較常見脊索瘤的預後為好

[治療]

脊索瘤治療前的注意事項?

  (一)治療

  中線性腫塊需進行放射線拍片檢查,並請神經外科醫師會診,以免活檢或手術切除時損傷中樞神經系統。近年來隨著外科技術的進步、提高,對骶骨脊索瘤已能成功的進行手術切除,多數病人能獲得治愈,因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。根治性手術切除在治療脊索瘤過程中起主要作用。腫瘤部位決定手術入路。沒有一種手術入路適用於所有脊索瘤患者。顱頸交界區脊索瘤可通過側方、前方或後方入路獲得適當的切除。骶管脊索瘤,主要通過後方入路,由於盆腔結構複雜,血供豐富,腫瘤呈浸潤性,難以全切除。骶3以下腫瘤切除時,可保留骶3神經,術后可保留排尿及XX功能。侵及骶1者,可行全骶骨切除,人工骨盆置換。術中對盆腔大血管一定要仔細保護,並防止術中大出血,引起失血性休克。按照Enneking外科分期,骶骨脊索瘤多數屬IB,手術在骶骨腫瘤的側面、背面和下面的正常組織中進行剝離顯露,在前面行間分離,並用紗布填塞止血和隔離,以保護正常組織在切除腫瘤時少受污染,分塊切除腫瘤,從腫瘤中遊離骶神經,對腫瘤上方骨殼進行搔刮,術后複發明顯減少。

  保留骶 1、2神經,有50%病人出現大小便失禁(Enneking),保留骶1、2、3神經有90%以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功能。骶4、5神經喪失會引起會陰部暫時性感覺障礙,部分男性病人有暫時的XX障礙。一側有骶1、2、3神經損害,術后出現的大小便功能障礙在2~4個月后恢復

  骶骨腫瘤血運極豐富,外科切除因手術大、顯露難、出血多、危險性大、併發症多、病死率高,過去常被視為禁區。近年來在不斷探索中認識到骶骨腫瘤全切術是一個搶救性手術,必須有充分準備才能進行。

  在過去骶骨腫瘤不能手術切除的年代放療止痛、控制腫瘤發展的作用。術后小劑量放療對殺滅殘存瘤細胞是有用的。

  單純以手術治療很難治愈脊索瘤。因為起源於骨的腫瘤,通常就排除了全切除的可能性,即使在腫瘤根治性切除后,腫瘤複發率仍很高。術前對脊索瘤的上述特徵應該充分考慮,以便擬定適宜的手術方案。平均來看,在第一次手術治療及放療后,2~3年便產生第一次複發。雖然有極少數作者報告脊索瘤術后最短者1個月內即可以複發,究其主要原因,可能是殘餘的微小腫瘤進行性生長有關。

  術後放療常有不同的結果。對於分塊切除腫瘤或非根治性切除者,絕大多數術后需輔以放療,然而脊索瘤對放療不敏感,因此,術後放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題。Phillip和Newman認為放射劑量大於6000rad,效果較好。Higginbotham推崇劑量為6500~7000rad。然而,某些研究者認為,高劑量放療和生存期長短之間無相關性。儘管文獻報告不同,但如使用常規外照射放療時,劑量一般選擇至少5000rad。

  在脊索瘤切除后,儘早進行CT或MRI檢查,以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘餘,對於擬定術后輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值

  一般採用外科手術和放射治療,但現在的治療結果是令人失望的,顱底腫瘤的主要腫塊,靠近腦幹的腫瘤均不易暴露,放療也不敏感,預后不良。

  中醫治療:抗瘤正腦系列的配伍應用,適用於未行手術或手術部分切除,術后複發,X-刀、γ-刀,放化療後患者用藥3-6個月可消除癥狀,使瘤體縮小或消失,預防複發,臨床應用多年來療效確切。

  (二)預后

  脊索瘤總的預后不佳,一般認為軟骨型脊索瘤預后較好。Heffelfinger及其同行報道軟骨型脊索瘤平均生存期為經典型脊索瘤病人的4倍。在他們的資料中,只有1例經典型脊索瘤患者生存期超過10年,而大約50%的軟骨型脊索瘤患者生存期超過10年以上。

脊索瘤中醫治療方法

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脊索瘤西醫治療方法

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[檢查]

脊索瘤應該做哪些檢查?

  無相關實驗室檢查

  1.X線檢查 X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主,不見鈣化及骨化。可見骶骨局部破壞及其鈣化斑塊。位於骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側產生局限性骨質破壞,可使骨質擴張、變薄、消失。位於胸、腰椎椎體者椎體破壞壓陷,但椎間隙保持完整。頭顱脊索瘤多見於顱底、蝶鞍附近,蝶枕軟骨連合處及岩骨等處。骨質破壞邊界尚清楚,可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。並可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔,一般較大,邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位,偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位於上頸椎,尤在頸椎和枕骨交界處,多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯,軟組織腫塊,常為突出的早期表現。胸椎脊索瘤較少見。

  2.膀胱造影及鋇劑灌腸 有助於判斷腫瘤的範圍(圖1)。

  

  3.CT檢查 CT對確定腫瘤具有定位和定性價值,發現腫瘤有鈣化或斑塊形成,具有重要價值,並可指導手術。靜脈注葯后能夠明顯強化,有助於闡明腫瘤的內容物及其周邊包膜特徵。骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結節。檢查時要除外重疊的膀胱陰影,為此檢查前應使膀胱排空或做側位掃描。CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經、大血管及周圍組織的關係,注射造影劑可增強CT影像的清晰度。據文獻報道,脊索瘤的囊性變可在CT中有斑點狀和低密度區表現;血管造影對頸椎脊索瘤的診斷有幫助;脊髓造影可顯示腫瘤在硬膜外擴展,在椎管內的生長可超越骨質破壞範圍。對手術方案的制定有幫助。

  4.MRI掃描 磁共振檢查對腫瘤有定位和定性價值,是評價脊索瘤非常有益的手段。當CT掃描發現骨性破壞后,應常規進行磁共振檢查。脊索瘤T1像上呈低信號或等信號,T2像上呈高信號。分葉狀的高信號病變與低信號分隔明顯。值得提示的是磁共振可以區別腫瘤類型,一般經典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長的T1和T2信號。

  5.顯微鏡檢 : 顯示腫瘤組織變化較多,各個病例不同,甚至同一種瘤的不同區域內也不同。分化差的組織,細胞排列緊密,體積較小,邊緣清晰。細胞內外粘液成分較少,分化成熟的組織,細胞排列稀疏,體積較大,呈梭形或多邊形,胞漿內有明顯的空泡,腫瘤的間質中有纖維間隔,且有多量的粘液積聚,高度惡化時可見核分裂相。

[混淆]

脊索瘤容易與哪些疾病混淆?

  骨巨細胞瘤神經纖維瘤和脊索瘤都是發生在骶骨的常見腫瘤。它們有相同的臨床癥狀,X線片同是溶骨性破壞,彼此容易混淆,需要鑒別,但前兩者多為20~40歲的青壯年,骨巨細胞瘤變部位有明顯的偏心性;神經纖維瘤的破壞圍繞神經孔,使之變大、消失,病變周圍有硬化骨。其他少見的良性腫瘤,由於癥狀輕微,X線片有各自的影像學特徵,容易鑒別。更少見的骶骨高惡性腫瘤具有病史短,疼痛劇烈,影響睡眠卧位不起呈強迫體位,病人很快出現精神不振、體重下降、消瘦貧血發熱。X線片腫瘤破壞發展較快,呈溶骨性或成骨性穿刺點在後部正中骨質破壞嚴重的部位,陽性率可高達90%,因此術前獲得病理組織學診斷並不困難。

  還應與急性硬脊膜外膿腫脊柱結核或轉移性腫瘤相鑒別。