畸胎瘤

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[介紹]

概述:  畸胎瘤可發生於中樞神經系統,但較為少見。此類腫瘤如果較小或無功能,通常無特異性臨床表現,椎管內畸胎瘤常伴有各種神經壓迫癥狀

[病因]

畸胎瘤是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  椎管內胚胎組織異位性腫瘤系胚胎髮育過程中殘存的胚層細胞發展而成。依組織結構不同可分為表皮樣囊腫皮樣囊腫、畸胎樣囊腫及畸胎瘤。前兩種是由外胚層組織發生而成。畸胎瘤含有3個胚層結構,畸胎樣囊腫則含有2個胚層結構。

  (二)發病機制

  椎管內畸胎瘤是由起源於3個胚層的細胞混合而成的。根據組織學特徵,畸胎瘤可分為成熟的、幼稚的及惡性畸胎瘤三類型。椎管內畸胎瘤的起源尚存有爭議。Poeze等認為椎管內畸胎瘤可能起源於胚胎形成早期,幼稚XX細胞錯位脊髓中央管室管膜憩室形成或胚胎髮育異常等機制。有的病人可以在畸胎瘤鄰近部位皮膚處出現成簇叢狀生長毛髮,或伴有脊柱裂,這樣表現的最可能為胚胎形成早期幼稚的XX細胞錯位所致。

[癥狀]

畸胎瘤早期癥狀有哪些?

  此類腫瘤如果較小或無功能,通常無特異性臨床表現。早期癥狀主要包括腰背疼痛、雙下肢運動感覺及其反XX異常、陽萎膀胱直腸括約肌功能障礙。與椎管內其他腫瘤相比較,此類腫瘤患者除發病年齡較輕,病程較長等情況外,還有如下特點:①因為囊腫主要位於脊髓下段,圓錐和馬尾部較多,所以腰腿疼痛者較多,常呈鈍痛劇烈神經根性痛;②直腸膀胱功能障礙者較多,約80%以上的病人有排尿排便功能障礙;③運動系統損害可不典型,當囊腫合併腰骶部脊柱裂時,脊髓下端常被固定於較低部位;④若合併皮毛竇時,常可以引發顱內感染,亦有少數皮毛竇者,由於囊內容物刺激引起發熱等表現。

  椎管內畸胎瘤的診斷磁共振影像學技術發展的時代診斷並不困難,MRI能夠準確確定腫瘤的位置、大小、腫瘤特徵及鄰近脊柱脊髓發育情況,對於手術方案的擬定及預后判斷具有重要意義。對於有顱內炎症表現,特別是反覆發作、腰背部有皮毛竇者,應該首先考慮本病的診斷。對於存在腰背痛、病史較長、年齡較輕且以雙下肢運動及感覺障礙及大小便功能不良者,應警惕本病的可能,儘早行胸腰骶椎核磁共振檢查,以便明確診斷。

[食療]

畸胎瘤吃什麼好?

[預防]

畸胎瘤應該如何預防?

  無特殊。

[治療]

畸胎瘤治療前的注意事項?

  (一)治療

  本病治療的最佳選擇是手術切除。手術過程中應盡量清除囊內容物,盡可能切除囊壁,對與脊髓或神經根粘連較緊的部分囊壁不宜勉強切除。對於椎管內惡性畸胎瘤,手術切除后輔助放療化療綜合治療方案,仍有待于進一步研究。

  (二)預后

  良性畸胎瘤手術切除后預后亦較好。對於椎管內成熟型的畸胎瘤產生的類癌瘤,預后尚不明確。若它們的生物學行為有惡性特徵,則手術切除后應輔助放療,近期療效改善,遠期療效尚不確定。

畸胎瘤中醫治療方法

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畸胎瘤西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

畸胎瘤應該做哪些檢查?

  無特殊表現。

  脊柱X線表現有較大範圍或明顯的椎脊腔增寬,病變部位的椎弓根偏窄,椎弓根間距加寬,椎體后緣內凹,部分病例可見脊柱裂的表現。

  CT與磁共振對診斷畸胎瘤具有明顯優勢,均能較好地顯示腫瘤的異源性。在磁共振影像上,畸胎瘤表現為混雜信號,常有完整的囊壁,內富含脂肪信號,可伴有或無瘤內強化結節,通常除發現腫瘤外,多伴有脊柱裂或椎體發育異常。

[混淆]

畸胎瘤容易與哪些疾病混淆?

  畸胎瘤內沒有骨質成分時,在影像學上通常無法與皮樣囊腫和表皮樣囊腫鑒別。