巨人症

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[介紹]

概述:  系腺垂體分泌生長激素(GH)過多所致。青少年因骨骺未閉形成巨人症青春期后骨骺已融合則形成肢端肥大症;少數青春期起病至成年後繼續發展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),體格、內臟普遍性肥大,垂體前葉功能亢進;晚期(衰退期),體力衰退,出現繼發性垂體前葉功能減退。

[病因]

巨人症是由什麼原因引起的?

  一、垂體性:占絕大多數。包括GH細胞增生腺瘤、GH/PRL細胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸幹細胞腺瘤等。

  二、垂體外:異源性GH/及或GHRH分泌腫瘤(肺、胰腺癌下丘腦錯構瘤類癌胰島細胞瘤)。此類腫瘤往往未及出現GH過度分泌的臨床表現已危及生命。

[癥狀]

巨人症早期癥狀有哪些?

  一.病史、癥狀及體征

  起病緩慢,早期可無癥狀,而後逐漸出現面增長變闊, 眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突出,牙齒稀疏,鼻翼喉頭XX,語言鈍濁,容貌趨醜陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮膚粗厚多汗、多脂。少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高,甲狀腺功能大多正常,少數亢進。內臟普遍肥大,胸廓XX。男子XX亢進,女子多數月經紊亂閉經不育。半數伴糖耐量損害多飲多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出現腫瘤壓迫癥狀, 可有頭痛視野缺損和高血壓,也可出現繼發性甲狀腺功能減退症,繼發性腎上腺皮質功能減退,性腺萎縮和XX減退症,骨質疏鬆脊柱活動受限等。垂體性巨人症表現為兒童期過度生長,身材高大,四肢生長尤速。食慾亢進,臂力過人。晚期(衰退期)體力日漸衰弱

  二.輔助檢查

  (一)GH測定:基礎值>15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常< 5ug/L)。

  (二)生長介素明顯升高(正常值75~200ug/L)。

  (三)血糖增高糖耐量減低葡萄糖抑制試驗口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

  (四)鈣、磷測定:少數血清鈣、磷增高,尿鈣增高,尿磷降低。如持續或明顯高血鈣可能合併甲旁亢等其他多發性內分泌腺瘤病

  (五)X線檢查:頭顱XX,顱骨板增厚;多數蝶鞍擴大、前後床突破壞;鼻竇XX,枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質增生指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助於發現微腺瘤患者

[食療]

巨人症吃什麼好?

[預防]

巨人症應該如何預防?

  護理

  一、精神心理護理。由於患者有特殊異常體型及異常陋面容,而有不同程度的心理負擔,因此應向病人思想工作,增加其戰勝疾病信心

  二、生活護理。患者體型異常高大,一般病床難以睡下,因此需準備加長病床或床墊,並囑病人進出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人,應加強其生活護理,以防意外。

  三、飲食護理。應選擇高蛋白質,高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量,對有糖尿病的病人應禁甜食,按糖尿病飲食及護理,因病人體型高大,主食量可較一般糖尿病人酌情增加。

  四、病情觀察。對晚期病人合併有垂體前葉功能減退時應密切觀察其病情變化,注意血壓、心率呼吸等生命特徵。避免應激、感染、勞累等誘因,如有嚴重胃腸癥狀、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退症危象的發生,及時報告醫生進行搶救治療。對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛噁心嘔吐及神志改變等表現的垂體卒中的發生。

  五、治療護理。囑病人按時服藥,如有糖尿病需注XX胰島素時需幫助病人留好四段四次尿並查尿糖酮體,因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多,故應注意觀察有無低血糖反應發生。對有垂體前葉功能減退的病人應檢查並提醒他們不要隨便停葯,以免誘發危象。

  六、配合醫生做好功能試驗檢查,準確留取各種標本並送檢,為避免患者多次針刺的痛苦,可使肝素化保留針管取血,試驗過程中需防止針頭堵塞,定時推注肝素溶液並進行檢查。

[治療]

巨人症治療前的注意事項?

  一.放XX治療:

  內照XX和外照XX(可用深度X光、鈷60和重粒子等),60-90%較敏感。也可用x-刀、γ-刀立體放XX治療。

  二.手術治療:

  經蝶手術較好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外發展者,需聯合其他方法治療。

  三.藥物治療:

  (一)抑制GH分泌藥物:

  溴隱亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等療效不肯定。

  (二)性激素

  可減輕癥狀。如甲孕酮安宮黃體酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid。兩者可交替或同時服用。巨人症已達青春期或女孩身高超過165cm宜開始性激素治療,以促使骨骺融合。

  (三)生長激素釋放抑制素

  奧曲肽,100ug,3次/d,6個月后見效。

  (四)衰退期併發垂體前葉機能低下者需應用相應的激素替代療法

巨人症中醫治療方法

暫無相關信息

巨人症西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

巨人症應該做哪些檢查?

  (一)GH測定:基礎值>15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常< 5ug/L)。

  (二)生長介素明顯升高(正常值75~200ug/L)。

  (三)血糖增高糖耐量減低,葡萄糖抑制試驗:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

  (四)鈣、磷測定:少數血清鈣、磷增高,尿鈣增高,尿磷降低。如持續或明顯高血鈣可能合併甲旁亢等其他多發性內分泌腺瘤病。

  (五)X線檢查:頭顱XX,顱骨板增厚;多數蝶鞍擴大、前後床突破壞;鼻竇XX,枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質增生,指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助於發現微腺瘤患者。

[混淆]

巨人症容易與哪些疾病混淆?

  應與皮膚骨XX症、空泡蝶鞍等鑒別。

  皮膚骨XX症的X線表現主要為:四肢骨骨膜增生及骨幹增粗,呈對稱性,以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀,隨病程進展相互連接呈層狀;骨膜以骨幹遠端最明顯,且漸向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端

  空泡蝶鞍多見於女性(約占90%),尤以中年以上較胖的多產婦為多。頭痛是最常見的癥狀,有時劇烈,但缺乏特徵性,可有輕、中度高血壓。少數病人有視力減退和視野缺損,可呈向心性縮小或顳側偏盲。少數病人有良性顱內壓增高症(假性腦腫瘤),可伴有視神經XX水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏,發生原因可能是腦脊液壓力短暫升高,引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開放。少數病人伴有垂體功能低下,可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退,及高泌乳素血症。垂體後葉功能一般正常,但在個別小兒中可出現尿崩症。兒童中可伴有骨骼發育不良綜合征


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