肌陣攣

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[介紹]

    肌陣攣癲癇即Lennox綜合征,是一種與年齡有關的隱源性或癥狀性全身性癲癇綜合征,即年齡決定性癲癇性腦病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一種類型,又稱小運動型發作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut綜合征、小發作變異型、瞬目-點頭-跌倒發作、肌陣攣性起立不能性小發作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就對本病徵作了記載,但認為是小兒癲癇的一種類型,歸屬於小發作變異型。其特點為發病年齡早,幼兒時期起病,發作形式多樣,治療較困難,智力發育受影響。Lennox于1945~1960年曾詳細研究並報道了本病的腦電圖改變,其後Gastaut于1966年又進一步研究其臨床表現與腦電圖的關係,並認為是一獨立的疾病

  年齡決定性癲癇性腦病是年齡特異性很顯著的特殊型癲癇,由抑制擴散新生兒癲癇性腦病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West綜合征和Lennox綜合征三者組成。三者關係密切,隨年齡增長而依次移行即新生兒癲癇性腦病→West綜合征→Lennox綜合征。

[預防]

肌陣攣應該如何預防?

  小兒癲癇的預防要從多方面入手。特發性癲癇的原因尚不明了,尚待進一步研究以找到預防方法。癥狀性癲癇的預防要注意以下方面:

  1.注意圍生期保健 保護胎兒和新生兒免受缺氧產傷、感染等損害,尤應注意預防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病

  2.積極防治高熱驚厥嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視,盡量防止驚厥發作;發作時應立即用藥控制。

  3.積極預防小兒神經系統各種疾病 及時治療,減少後遺症

  4.預防生化代謝紊亂。

  5.做好遺傳咨詢 對於引起癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,可進行遺傳咨詢,有的可進行產前診斷新生兒篩查,以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療。

[檢查]

肌陣攣應該做哪些檢查?

  詳細詢問病史,了解患兒的過去史和發作形式,結合清醒期和睡眠期特徵性腦電圖改變,和隨病情進展患兒出現智能減退和人格改變等特點,可做出診斷。根據發作形式,並盡可能爭取做到經治醫師親自觀察到一次發作,應與引起肌陣攣其他疾病鑒別,必要時可做神經影像學檢查。

  腦電圖在清醒發作間期常見棘慢波(

[混淆]

肌陣攣容易與哪些癥狀混淆?

  本病應與嬰兒痙攣症失神小發作、精神運動性癲癇等鑒別。尚需與晚髮型West綜合征鑒別,兩者均有相同病因,都會出現智能障礙,且有一部分West綜合征的病人,病情發展幾年後可能轉化為LGS。故此兩綜合征有時難以明確地區分。這時就要特別注意追蹤觀察腦電圖。當LGS的患兒出現跌倒發作時,需與肌陣攣-猝倒發作綜合征(Doose綜合征)鑒別。後者以肌陣攣性、肌陣攣失張力性及失張力性發作為主要表現,無強直發作,且該綜合征部分病人預后良好。如LGS患兒僅出現不典型失神性發作伴自動症時,需與顳葉癲癇相鑒別,後者多不伴智能損害,且無LGS特徵性腦電圖改變。

  詳細詢問病史,了解患兒的過去史和發作形式,結合清醒期和睡眠期特徵性腦電圖改變,和隨病情進展患兒出現智能減退和人格改變等特點,可做出診斷。根據發作形式,並盡可能爭取做到經治醫師親自觀察到一次發作,應與引起肌陣攣其他疾病鑒別,必要時可做神經影像學檢查。

  腦電圖在清醒發作間期常見棘慢波(

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