克山病

来源:www.uuuwell.com

   

[介紹]

概述:  克山病(Keshan disease)是一種原因未明的以心肌病變為主的疾病,亦稱地方性心肌病。1935年首先在黑龍江克山縣發現,故以克山病命名。過去本病死亡率較高,新中國成立后積極防治本病,使本病發病率和病死率都有大幅度的下降。在預防、治療方法和病因研究方面也取得了一些重要進展。目前年發病率已降至0.07/10萬以下,發病類型由以急型、亞急型為多,轉為以潛在型和慢型為主。大量流行病學病理解剖學、臨床防治及實驗室研究結果表明,本病是一種獨立的地方性心肌病。

[病因]

克山病是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  克山病的病因目前尚不清楚,有關的病因學說多達10余種,根據大量的現場調查和實驗分析,多數學說已被淘汰,當前克山病病因研究集中在生物地球化學病因和生物病因兩大方面。

  1.生物地球化學病因 研究認為,病區特定的自然環境與克山病發病有關,環境中化學物質通過水土-食物鏈作用於人體,因此研究包括兩個方面:一為中毒學說(包括鋇、水中腐殖酸硝酸等),二為飲食中化學物質(硒、鎂、鉬)缺乏或失衡學說。據調查本病有明顯的地區性,病區的土壤、水質和糧食中缺乏某些人體需要的微量元素如硒、鉬、鎂等或有關的營養物質,從而干擾了心肌代謝,引起心肌或損傷而罹病。中國科學院克山病防治組進行了病區和非病區內外環境中硒的測定,發現病區的水和糧食中硒含量明顯降低,病區人群的血硒和頭髮硒含量亦低。並調查,從水土含硒量低的病區到相鄰的水土含硒較高地區,發現其糧食中硒的含量升高,本病亦減少。

  多年來研究發現缺硒可使一些動物發生心肌病變,並致細胞免疫及機體免疫功能下降,表現為抗體生成減少,對抗原反應降低,吞噬能力下降。適量的硒對缺硒造成的心肌損害有明顯保護作用及氧化能力。且可改善機體抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽過氧化物酶(GSH-px)的一個組成成份,該酶的主要作用是還原脂質過氧化物,清除自由基從而保護了細胞膜的完整性,低硒可使GSH-px活性降低,造成心肌膜系統損傷。近年研究尚發現維生素E可保護此酶活力,提示除低硒外亞硝酸鹽過多及維生素E缺乏可能參與了克山病發病環節。硒缺乏實驗動物的心肌標本作電鏡和細胞化學檢查(細胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶),顯示心肌膜呈不同程度損傷;心肌氧化磷酸化障礙,氧利用低,ATP合成減少。細胞器內ATP依存在鈣的調節運轉異常,導致細胞器和收縮成分一系列改變。

  近年有研究報告,低鎂(紅細胞血漿中鎂含量顯著降低),亦可能是本病病因之一,並提出鎂治療本病及其心律失常之必要性。

  2.生物病因 研究認為單純低硒等因素不能完全解釋克山病的流行規律,

有些特點卻符合生物因子感染特徵,如從克山病心肌組織中可分離到多株病毒,其中有柯薩奇B組病毒。血清學研究結果也表明約有1/3的急型和67.9%的亞急型克山病患者雙份血清柯薩奇B組病毒中的抗體呈4倍增高

,用分離到的柯薩奇B組病毒接種低硒乳鼠導致的心肌病變,損傷程度和病變檢出率也顯著高於正常硒組。病毒對心肌的損傷除病毒的直接溶細胞作用外,並可誘發細胞毒性T細胞、B細胞、T輔助細胞增生旺盛,所以生物病因研究認為克山病的發病可能以低硒為基本因素,部分病例在有柯薩奇B組病毒感染時即可發病,而且由此引發的自身免疫反應又進一步加重了心肌損害。

  總之,本病病因未完全明確,可能在低硒的基礎上,各種綜合因素參與相互作用而致病。

  (二)發病機制

  1.發病機制

  (1)生物地球化學病因:該理論認為,克山病的病因存在於病區水土之中,通過食物鏈作用於人體,通過氨基酸、維生素和微量元素缺乏或失衡,引起心肌損害而致病。

  ①內外環境低硒:內外環境低硒與克山病的發生密切相關。大量研究表明,克山病均發生在低硒地帶,病區糧食中硒含量明顯低於非病區,頭髮和血液中硒含量明顯低於非病區居民,顯示病區內外環境中硒含量不足。通過黑龍江、陝西、四川等地逾10萬人口服亞硒酸鈉預防克山病的試驗,發現補硒對預防急型和亞急型克山病的發病有顯著效果。此外,克山病人和病區人群存在以低硒為中心的代謝改變,如病人及病區人群組織和血液中谷胱甘肽過氧化物酶(GPX)含量明顯低於非病區人群;血漿脂質過氧化物(MDA)、遊離脂肪酸(FFA)等成分明顯高於非病區;病人紅細胞中自由基含量及血紅蛋白氧化率顯著高於非病人,病區兒童亦高於非病區兒童。但低硒不能完全解釋克山病的所有流行特徵,如並非所有低硒地區都有克山病發生;雖然病區普遍低硒,但發病僅占居民的一小部分;病區硒水平並不隨克山病的年度和季節多發而相應改變;同一病區的病兒和非病兒,頭髮中硒和血液中硒沒有明顯的差異等。因此,目前認為,硒缺乏是克山病發病極其重要的地區性因素,但並非惟一因素。

  ②維生素E(VE)缺乏:近年來發現,VE各組分中抗氧化作用最強的α-生育酚(α-toco)在病區糧中的含量普遍低於非病區,同時還證實病區人群(包括克山病患者和健康人)血漿中α-toco和VE的總量均顯著低於非病區健康人,病人紅細胞膜中的α-toco和VE的總量亦明顯低於非病區正常人,表明克山病病人普遍處於低VE狀態。病區糧中多不飽和脂肪酸(PUFAs)水平普遍高於非病區,α-toco(mg)與PUFAs(g)的比值普遍低於非病區,而生物體內的PUFAs有賴於VE的保護,提示病區人群可能存在α-toco的相對不足,從而進一步降低機體的抗氧化能力。

  ③蛋白質和氨基酸:病區居民動物性和植物性蛋白質的攝入量明顯低於非病區;病區糧食中必需氨基酸含量低於非病區。病區人群血漿中含硫氨基酸(S-AA)如蛋氨酸缺乏,使得從膳食中攝入的硒蛋氨酸替代蛋氨酸參與蛋白質合成,導致硒不能發揮其應有的生理功能。S-AA還是谷胱甘肽的前體,其攝入不足將導致谷胱甘肽合成減少,後者不僅是GPX反應的特異底物,而且本身就是一種自由基清除劑。由此可見,低硒、S-AA攝入不足和低VE均可導致機體抗氧化能力下降。

  ④膳食高錳:既往研究表明,多數低硒地區,內外環境存在相對高錳現象。實驗表明,當蛋白質供應不足時,外源性錳可在體內蓄積,導致硒排出加劇,組織硒含量下降,影響細胞尤其是紅細胞和心肌的抗氧化能力。而貧硒與富錳相組合,並相互影響,可進一步降低心肌的抗氧化能力,加重心肌損害。

  ⑤膳食低鈣:病區居民膳食單一,鈣攝入不足特別明顯。動物實驗發現,低鈣可加重低硒導致的心肌壞死,因此膳食低鈣亦可能在克山病複合致病因素中具有重要作用。這可以解釋為何克山病多發生於需鈣量大的生育期婦女和生長期兒童。

  (2)生物病因:

  ①腸道病毒:從克山病患者血液和死者心肌組織及其他臟器中可分離出多種病毒,如柯薩奇病毒A9、B1、B2、B3、B4等型,埃可病毒第12型,腺病毒第7型等。血清學調查發現,克山病患者腸道病毒中和抗體陽性率遠高於非病區對照組,僅柯薩奇B組病毒中和抗體的陽性率就高達68.6%~90%,並發現約1/3的亞急型、急型病人抗體效價呈4倍增長,患兒血清中柯薩奇病毒IgM陽性率高達69.4%,表明大部分克山病患者有新近發生的腸道病毒感染。國內用原位核酸雜交和套式聚合酶鏈反應等技術,發現各型克山病心肌標本中均有腸道病毒RNA存在,陽性率分別為85.7%和90%。這些研究結果提示,要重視腸道病毒,特別是柯薩奇B組病毒感染在克山病發病中的作用。

  國外動物實驗研究表明,在缺硒和低VE情況下,小鼠更易感染柯薩奇病毒。在柯薩奇病毒感染、低VE條件下的心肌,可見其病變更嚴重;通常不引起心肌炎的良性毒株CVB3/0也在低VE的小鼠中引起心肌病變;同時從其心肌中分離得到的病毒,經細胞傳代接種至已補充VE的小鼠時,亦能引起明顯的心肌損傷,表明在低VE條件下良性CVB3/0可能發生了表型轉變。缺硒亦有類似情況,如將從缺硒鼠心肌分離所得的CVB3與良性CVB3/0進行核苷酸序列對比分析,發現有6處(第234,788,2271,2438,3324,7334位)核苷酸發生了點突變,而這些突變與已知的致心肌炎病株CVB3/20、CVB3/M1的核苷酸序列相一致。此外,硒蛋白如GPX,不僅高等生物細胞可合成,CVB3也可編碼。而GPX的部分氨基酸序列與CVB3同源,與衣殼蛋白VP3可形成融合蛋白。前述缺硒或硒蛋白酶基因敲除后CVB3/0的突變位點就有一個位於該區域。因此,有人推測,突變株致病可能也與此GPX融合蛋白的功能失活有關。

  ②串珠鐮刀菌素:有人從病區糧中提取出串珠鐮刀菌素,並推測糧食污染串珠鐮刀菌素為克山病病因。但是,串珠鐮刀菌在克山病病區和非病區均有分佈,且都不是優勢菌;該菌在不同糧食種類之間污染的差別大於病區與非病區同種糧食間的差別;其污染分佈與克山病的地區性分佈亦不相吻合;串珠鐮刀菌素的毒性與染毒對象的硒營養狀態無關;補硒或補充VE對串珠鐮刀菌素的毒性沒有抑制減輕作用,與硒預防克山病的實踐不符;在串珠鐮刀菌素所致的心肌損害中未見類似克山病的心肌酶學和病理改變。所以,目前認為串珠鐮刀菌素在克山病病因中的作用有待進一步探討。

  總之,目前認為,克山病是一種由複合致病因素引起的地方性心肌病,其基本病因是由於生物地球化學因素與膳食營養因素疊加,造成低硒以及與之密切相關的VE(α-生育酚)攝入不足等。低硒、低VE普遍作用於病區人群,通常只引起心肌代謝障礙或潛在的亞臨床損害,要造成心肌急劇壞死和臨床發病,還得有一些誘發因素(條件因素)參與作用。這些因素並不存在明顯的地區性差異,但能對克山病的臨床發病、年度多發、季節多發發揮重要影響,如柯薩奇病毒感染是一種重要的條件致病因素。

  2.病理 大量屍檢證實,我國東北、華北、西北及西南各病區的各型克山病的病變特徵基本一致,是以心肌細胞線粒體損害為主的代謝性心肌病變。肉眼觀心臟呈肌原性擴張,心室向兩側普遍擴張,嚴重者呈球形,心室壁常不增厚。切面見心肌實質有互相交織變性、壞死及纖維化病灶心內膜有斑片狀增厚,20%的病人有附壁血栓及肺、腦、腎、脾、腸系膜和末梢血管栓塞心臟瓣膜冠狀動脈基本正常。光鏡下,可見心肌細胞瀰漫性變性和灶狀壞死,以左心室室間隔多見,且程度較重,而右心室較輕;心室比心房重;心室內、中層比外層重;急型克山病心內膜下心肌壞死可達95%,但兒童心室中、外層病變比心內膜重。心肌病灶與冠狀動脈的逐級分支密切相關,在兒童亞急型者更明顯。心肌細胞呈顆粒樣變性,其內可有大小不等的空泡變性,或可呈排列整齊的脂肪變性所致的心肌壞死。同一病變中,凝固性及溶解性壞死可混合存在,其中急型重症以凝固性壞死為主,而亞急型則以溶解性壞死為主,常伴有不同程度的繼發性炎症反應。病變可侵犯傳導系統,以雙側束支尤其是右束支病變更嚴重。

  電鏡主要可見線粒體腫脹、增生,線粒體嵴破壞、心肌細胞外膜系統損害和毛細血管內皮損傷。結合組織化學分析,可見此種病理變化與心肌細胞的氧化、還原代謝系統障礙有關。因此有人認為本病是一種以心肌細胞線粒體損害為主要特徵的原發性代謝性心肌病(心肌線粒體病)。應用心內膜心肌活檢術,對潛在型和慢型克山病心肌行電鏡觀察發現,心肌細胞的膜系統有明顯改變,內質網、T管、閏盤擴張,線粒體增生、異型,肌原纖維異常分支以及微小的肌溶解和間質纖維化等。

  應用分子生物學技術,在心肌病灶周圍或散在分佈有凋亡之心肌細胞,提示心肌細胞凋亡也參與了心肌損害的發生與發展

  除心肌外,其他臟器如骨骼肌肺臟胰腺甲狀腺等多為淤血性改變。

[癥狀]

克山病早期癥狀有哪些?

  一、臨床癥狀

  根據心功能狀態,臨床上將克山病分為急型、亞急型、慢型和潛在型。前三者為心功能失代償型,後者為代償型。急型表現為急性心功能不全,常合併心源性休克嚴重心律失常。亞急型主要發生在兒童,以全身水腫充血心力衰竭為主。慢型主要表現為慢性充血性心力衰竭,可逐漸發生,也可由急型或亞急型過渡而來。潛在型心功能良好,多無自覺癥狀,偶有心律失常和心電圖改變。

  1.急型 本型多在冬季發病,發病急驟,變化迅速,常在寒冷、過勞感冒精神刺激、暴飲暴食或婦女分娩等心臟負荷加重的誘因作用下發病。最常見的表現為心源性休克,約占急型重症克山病的75%。病人常以噁心、劇烈嘔吐頭暈為主要癥狀,也常有以頭昏上腹不適胸悶心悸呼吸困難為主訴。重症者可在幾小時內死亡。體檢67%~82%病人有心臟擴大,可有奔馬律肺部

[食療]

克山病吃什麼好?

[預防]

克山病應該如何預防?

  (一)綜合性預防措施 注意環境衛生個人衛生。保護水源,改善水質。改善營養條件,防止偏食,尤其對孕婦產婦和兒童更應加強補充蛋白質,各種維生素及人體必需的微量元素,包括鎂、碘等,並防治大骨節病、地方性甲狀腺病

  (二)流行區推廣預防性服藥 採用硒酸鈉作為預防性服藥,經多年推廣,證明可明顯降低發病率。通常採用每10天口服一次,1~5歲1mg,6~10歲2mg,11~15歲3mg,16歲以上4mg。非發病季節可停服三個月。脫貧致富,提高病區人民生活水平,亦是重要的預防對策。

  科研人員了解到食物組成不同,患病率有明顯差異。克山病患者飲食中豆類蔬菜、動物性食物、油脂等均較低,維生素A、維生素B12及硒的攝入量尤其低,食物中鈣的含量也明顯不足。觀察結果證實改善膳食有明顯的防病作用。提出改變或改善病區居民膳食組成,合理安排食物供給,居民營養合理化,將能控制克山病的發生。

  (三)注意休息及加強管理 根據患者的心功能狀態,限制或避免體力和腦力活動,提倡生活規律,勞逸結合。休息能減輕心臟負擔,促進損傷心肌恢復。避免上呼吸道感染及精神刺激。病情穩定者應加強隨訪觀察。

  此外,流行區推薦使用含硒食鹽。農村使用含硒液浸過的種子種植。植物根部施加含硒肥料以提高農作物中含硒量。

  【流行病學】

  (一)流行地區 本病除發生在我國外,朝鮮、日本也有報道。我國主要發生在由東北到西南一條過渡地帶上,即黑龍江、吉林、遼寧、內蒙古、河北、河南、山東、山西、陝西、甘肅、寧夏、四川、雲南、西藏等省和自治區,病區主要在荒僻山丘、高原及草原地帶的農村。城鎮地區較少發病。

  (二)發病季節 本病有明顯的多發年和多發季節,東北地區急型患者發病多在寒冷的冬季,而西南地區則以炎熱夏季為好發病的季節。

  (三)人群分佈 本病主要發生在農村中青年婦女和兒童。東北、西北地區中,中青年女性明顯多於男性。四川、雲南則以2~6歲的兒童為多見。亦有一個家庭中數人相繼發病。根據流行區調查,農業人口發病數多,而城鎮人口則很少發病。

[治療]

克山病治療前的注意事項?

  本病應採用綜合治療搶救心源性休克,控制心力衰竭和糾正心律失常等。

  (一)治療

  1.急型克山病

  (1)治療原則:早期發現,早期確診,就地早治療,積極糾正急性心功能不全,努力防止轉為慢型。

  (2)改善心肌營養代謝:臨床實踐證明,大劑量維生素C靜脈注XX可改善心肌、血管壁及全身代謝,增加心肌對葡萄糖的利用及糖原合成,增加心肌能量儲備,改善組織內的氧化還原過程。在改善代謝的基礎上,增強心肌收縮力,增加心排血量,使心源性休克得以糾正。用法:急型重症病人,首先應用維生素C 5~10g(小兒3~5g)單獨或加入25%~50%葡萄糖20ml中靜脈注XX。根據病情每2~4小時重複1次,24h總量不超過30g(小兒10~15g)。休克緩解、心律失常糾正後,每天靜脈注XX5g(小兒3g),連用3~7天。休克再發時可重複使用。改善心肌代謝的藥物,如輔酶A、泛癸利酮(輔酶Q10)、二磷酸果糖(FDP)等亦可使用。

  (3)減輕心臟負擔:首先是使病人安靜以減輕心臟負擔。對於煩躁不安、頻繁嘔吐者,可選用亞冬眠療法。常用氯丙嗪25mg、異丙嗪25mg,哌替啶50mg(小兒各0.5~1.0mg/kg)肌內注XX或靜脈滴注;或地西泮(安定)20mg(小兒按每次0.25~0.5mg/kg)靜脈注XX。必要時可重複使用,使病人處於亞冬眠狀態。

  (4)血管活性藥物的應用:對急型病人,常不急於糾正血壓。若在維生素C第2次注XX后血壓仍未回升,休克無緩解時,可應用血管活性藥物如多巴胺阿拉明去甲腎上腺素等。如低血壓同時有左心衰竭除可用強心藥外,亦可將多巴胺或多巴酚丁胺硝普鈉合用,並根據血壓調節藥物濃度與滴注速度。

  (5)糾正急性心功能不全和心律失常:急型、亞急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黃製劑毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙K0.25mg稀釋后靜脈注XX。上述治療效不佳者尚可選用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管擴張葯治療急、慢性心力衰竭,療效較好。出現急性肺水腫時按急性心功能不全處理(選用利尿葯強心苷、血管擴張葯及嗎啡等)。急型病人出現的心律失常,多在改善心肌代謝、糾正心源性休克等治療后4h內好轉或消失,若不能糾正,可根據心律失常類型,選用相應的抗心律失常藥物。頻發室性過早搏動室性心動過速可靜脈注XX或滴注利多卡因以及硫酸鎂,待基本控制后可選用下列口服藥維持,如美西律、普羅帕酮、胺碘酮丙吡胺奎尼丁、β受體阻滯劑等。室上性心動過速或快速心房顫動可靜脈注XX毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室傳導阻滯心室率慢者,可選用腎上腺皮質激素阿托品異丙腎上腺素等治療。若出現高度或三度房室傳導阻滯,可安裝人工心臟起搏器

  (6)防止急型轉為慢型:急型克山病病情控制后,應加強生活指導。1個月內不參加體力勞動。3個月內複查1次,防止轉為慢型。若出現心臟擴大等充血性心力衰竭體征時,即按慢型克山病治療。

  2.亞急型克山病 亞急型克山病的臨床表現以充血性心力衰竭為主,少數伴有心源性休克。充血性心力衰竭的治療方法同慢型,根據病情可選用亞冬眠藥物或鎮靜葯。並存心源性休克者,按急型治療。

  3.慢型克山病 主要控制心力衰竭和心律失常,並防止感染、過勞、受寒等誘因,以免加重心臟負擔。強心藥一般選用地高辛口服,成人0.125~0.25mg/d,根據個體化原則,並隨病情需要調整量。利尿劑適用於有水腫者,可間斷或每日口服雙氫氯噻嗪安體舒通和呋塞米等。應注意水、電解質平衡,並隨時予以糾正。血管擴張劑可用於上述治療效果不佳者,尤適用於頑固性心力衰竭。可選用硝酸異山梨醇哌唑嗪肼屈嗪酚妥拉明、卡托普利、硝普鈉等。此外,亦可選用多巴胺、多馬酚丁胺、氨力農(Amrinone)等非洋地黃強心劑。洋地黃可謹慎長期服用。心律失常治療與急型克山病同。

  4.潛在型克山病 進行生活指導,防止感染;對不穩定的病人,應對症治療,定期體檢。

  (二)預后

  急型如能早期就地合理進行搶救,臨床治愈率可達85%以上,其中約20%可轉為慢型,死亡原因多為心源性休克或猝死

  慢型、亞急型病人心臟明顯XX且有嚴重心律失常者預后較差。兩型5年存活率20世紀70年代為40%左右,近年來由於治療方法的改進,5年存活率明顯延長,但10年存活率仍較低。半數左右的病人死於難治性心力衰竭,其次為猝死。

克山病中醫治療方法

暫無相關信息

克山病西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

克山病應該做哪些檢查?

  (一)血液檢查 急型和亞急型患者白細胞總數和中性粒細胞可增高,血沉可增快。急型重症者血清穀草轉氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶乳酸脫氫酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在發病後數小時上升,1~3天達高峰,1~2周后漸恢復正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重鏈單克隆抗體製備成功,此亦有助早期心肌壞死的診斷。慢型和潛在型可見白蛋白偏代,球蛋白增高,血清蛋白電泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中腸道病毒IgM明顯升高,血及心肌等標本中腸道病毒RNA可為陽性。

  (二)心電圖檢查 本病可有多種心電圖改變,且常為多種改變同時存在。以心臟肥大、心肌損害和心律失常最常見。

  1.心骯損害 可見ST段上升或壓低,此與心外膜或心內膜下心肌受損有關,多見於急型。少數可在肢聯或心前導聯見到類心似肌梗塞的QS波或Qr波,此為心肌壞死或心肌纖維化所致。此外,T波低平、雙相或倒置,QT間期延長、低電壓等亦常見。

  2.心律失常 分為異位心律、傳導阻滯,異位心律以室性期前收縮最多見,常呈多源、頻發,其次為陣發性心動過速及心房顫動,後者多見於40歲以上的病人或心臟明顯擴大的兒童。傳導阻滯以完全性右束支傳導阻滯最多見,可占成人異常心電圖的50%左右,也常是潛在型的惟一心電圖改變;其次為房室傳導阻滯。

  (三)X線檢查 在農村進行X線檢查是發現克山病的一種有效手段。可見心臟擴大,呈肌源性擴張,搏動減弱,以慢型及亞急型最明顯,多為普遍性中度以上擴大可呈球形普遍XX,常伴有肺淤血。急型呈普遍性輕至中度擴大,亦有少數心臟不擴大。擴大的心臟橫徑下移,心臟呈三角形無力狀,搏動減弱或消失,稱之為肌源性擴張;而兒童患者心臟常呈球形擴大。肺血管多呈靜脈性淤血或混合性充血,早期可見上部肺血管影增多、增寬,急型者尚可見肺血管邊緣模糊、肺門XX和肺野雲霧狀陰影等肺靜脈高壓之表現。有時可見肺栓塞的表現。

  (四)超聲心動圖檢查 本病超聲心動圖改變與擴張型心肌病極為相似。常表現為擴張型心肌病樣改變,慢型及亞急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性擴大,左右心室流出道增寬,心室壁薄,心室瀰漫性活動減弱,並有節段性運動障礙,左室XX血分數降低,有時可見到附壁血栓。急型者左心室腔擴大多見。多普勒超聲心動圖可發現49.2%的病人有二尖瓣關閉不全三尖瓣關閉不全亦常見,心力衰竭治愈后瓣膜關閉不全可減輕,甚至消失。

  (五)收縮時間間期規定 此測定示PEP/LVET(噴血前期時間與左室噴血時間之比)比值高於正常(正常值0.345±0.036),反映本病心肌收縮力減弱。

  (六)心內膜心肌活體組織檢查 這是與心導管檢查相結合的活組織檢查法,將取得的心內膜心肌組織作病理切片檢查,有助於診斷本病。

[混淆]

克山病容易與哪些疾病混淆?

  本病主要表現為急性和慢性心功能不全,心臟擴大,心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。臨床上主要是要鑒別出是哪一型的克山,根據1982年全國克山病防治經驗交流會上分型如下。

  (一)急型 健康人可突然發病,也可從潛在型或慢型基礎上急性發作。在北方、急型多發生於冬季,常可因寒冷、過勞、感染、暴飲、暴食或分娩等誘因而發病。起病急驟。重症者可表現為心源性休克、急性肺水腫和嚴重心律失常。初始常感頭暈、心窩部不適、反覆噁心嘔吐、吐黃水,繼而煩躁不安。嚴重者可在數小時或數天內死亡。體檢見患者面色蒼白四肢厥冷,脈細弱,體溫不升,血壓降低,呼吸淺速。心臟一般輕度大,心音弱,尤以第一心音減弱為甚,可有舒張期奔馬律和輕度收縮期吹風樣雜音。心律失常常見,主要為室性早搏、陣發性心動過速和房室傳導阻滯。急性心力衰竭時肺部出現羅音,此外肝腫大下肢水腫亦常見。

  (二)亞急型 發病不如急型急驟。患者多為幼童,2~5歲占85%。以春、夏季發病為多數。亦可出現心源性休克或充血性心力衰竭。發病初期表現為精神萎靡咳嗽氣急食慾不振面色灰暗和全身水腫。亦可有心臟擴大、奔馬律和肝腫大。腦、肺、腎等處的栓塞並不少見。

  (三)慢型 起病緩慢,多在不知不覺中發病,亦可由急型、亞急型或潛在型轉化而來。臨床表現主要為慢性充血性心力衰竭,主訴有心悸、氣短,勞累后加重,並可有尿少、水腫和腹水。體檢示心臟向兩側明顯擴大,心音低,可聞及輕中度收縮期雜音和舒張期奔馬律,晚期可有右心衰竭的體征如頸靜脈恕張、肝腫大和下肢浮腫等。嚴重者可有胸、腹腔積液心源性肝硬化等表現。心律失常常見如室性早搏、心動過速、傳導阻滯、心房顫動等。

  (四)潛在型 可發生於健康人,亦可為其他型好轉的階段。前者常無癥狀,可照常勞動或工作,而在普查中被發現,此屬穩定的潛在型。由其他型轉變而來者可有心悸、氣短、頭昏、乏力等癥狀。心電圖可有ST-T變化,QT間期延長和過早搏動。潛在型心臟雖受損,但心功能代償良好。心臟不XX或輕度XX。

  同時本病還需與其它疾病進行鑒別診斷

  1.急型應與急性心肌炎急性心肌梗死急性胃炎膽道蛔蟲症鑒別。

  2.慢型需與擴張型心肌病、圍生期心肌病冠狀動脈性心臟病慢性心包炎風濕性心臟瓣膜病鑒別。特別是要與擴張型心肌病鑒別,有學者認為對該兩病鑒別,應將臨床與流行病學、病理學資料及生活變化聯繫起來,進行綜合分析。其主要鑒別要點如表1。

  

  3.亞急型需與急、慢性腎小球腎炎腎病支氣管肺炎(合併心力衰竭)、心內膜彈力纖維增生症、心包炎鑒別。

  4.潛在型需與局灶性心肌炎、非梗阻肥厚型心肌病心臟神經官能症相鑒別。