皮克病

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[介紹]

概述:  皮克病(Pick’s disease)是罕見的緩慢進展的認知行為障礙疾病。Pick(1892)首先描述了一組以額顳葉萎縮為病理特徵的病人,表現為行為異常、失語認知障礙等。他報道的第一例71歲男性,表現為進行性精神衰退和極嚴重失語,屍檢發現左顳極皮質萎縮極嚴重;其後報道的4例特彆強調病人有進行性語言障礙

[病因]

皮克病是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  皮克病的病因尚不清。近年研究顯示,高達40%的皮克病患者有家族史,多為常染色體顯性遺傳,提示本病與遺傳因素有密切關係。

  (二)發病機制

  發病機制也尚未清楚,有文獻報告認為,主要是侵害神經胞體的特發性退行性變,也有學者認為,是軸索損傷後繼發胞體變化。

  大體病理觀察腦重量減輕,女性平均1050g,男性1075g,腦萎縮累及額、顳葉(占54%)或單獨侵犯額葉(25%)或顳葉(21%),約1/3的患者雙側對稱受累,約1/2左半球嚴重受累,1/5以右半球受累為主,顳上回后2/3常不受累是皮克病的特徵之一。杏仁核受累較海馬明顯,黑質及基底核可受累,灰質白質均可累及,側腦室前角、顳角輕中度擴大。光鏡下觀察,萎縮的腦葉皮質各層神經元數目明顯減少,Ⅱ、Ⅲ層顯著,Ⅴ、Ⅵ層較輕;部分病人可見頸髓及胸髓運動神經元丟失,皮質及皮質下白質星形膠質細胞瀰漫性增生,伴海綿狀改變,殘存神經元不同程度的變性萎縮,部分神經元胞質內含界限清楚的嗜銀Pick小體,部分神經元表現為膨脹變性的Pick細胞。電鏡下Pick小體界限清楚,呈圓形或卵圓形,無包膜,是直徑5~15μm的嗜銀包涵體,由10nm細絲、核糖體囊泡脂褐素及24nm短節段直的及扭曲的神經微絲及微管組成,Pick小體的形成機制不清,高爾基浸染法可見皮質錐體細胞樹突棘幾乎完全消失。

[癥狀]

皮克病早期癥狀有哪些?

  1.皮克病起病隱襲,病程緩慢進展,多為中老年發病,發病年齡30~90歲,60歲為高峰,多在70歲前發病,女性較多。40%的患者有家族史,其餘為散發

  2.皮克病的臨床經過可分為3期(表1),早期以明顯人格改變情感變化和行為異常為特徵,表現為易激惹暴怒、固執、情感淡漠抑鬱情緒等,漸出現行為異常、性格改變、舉止不適當、缺乏進取心、對事物漠不關心衝動行為等;部分患者出現Klüver-Bucy綜合征,表現為遲鈍、淡漠、順從視覺失認、口部過度活動(hyperorality)、思維變化過速(hypermetamorphosis)、善飢和過度飲食,把撿到的任何東西如廢紙、垃圾和糞便等都放入口中試探和吃掉,並有情感抑鬱、焦慮、軀體異常感和片段妄想等。

  

  3.隨病情進展可出現認知障礙,逐漸不能思考注意力和記憶力減退,與Alzheimer病相比認知障礙不典型,空間定向保存較好,記憶障礙較輕。言語能力障礙較明顯,逐漸言語減少、詞彙貧乏、刻板語言、模仿語言和失語症後期可出現緘默症

  4.神經系統體征如吸吮反XX、強握反XX可在病程早期出現,晚期發生肌陣攣、錐體束錐體外系損害帕金森病綜合征等。

  目前額顳痴呆和皮克病尚無統一的診斷標準,以下標準可作參考:

  1.中老年人(通常50~60歲)早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當,逐漸出現行為異常,如Klüver-Bucy綜合征。

  2.言語障礙早期出現,如言語減少、詞彙貧乏、刻板語言和模仿語言,隨後出現明顯失語症,早期計算力保存,記憶力障礙較輕,視空間定向力相對保留。

  3.晚期出現智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默症等。

  4.CT和MRI顯示額和(或)顳葉不對稱性萎縮。

  5.病理檢查發現Pick小體和Pick細胞。

  具備1~4項,排除其他痴呆疾病,臨床可診斷為額顳痴呆,如有家族史、遺傳學檢查發現tau蛋白基因突變可確診;具備1~5項可確診為皮克病。

[食療]

皮克病吃什麼好?

[預防]

皮克病應該如何預防?

  尚無有效的預防方法,對症處理是臨床醫療護理的重要內容。早期診斷、早期治療,則或會減緩痴呆不可逆進程。

[治療]

皮克病治療前的注意事項?

  (一)治療

  目前尚無有效療法,主要是對症治療。乙酰膽鹼酯酶抑製劑通常無效。對有攻擊行為、易激惹和好斗等行為障礙者,可謹慎地使用小量苯二氮卓類、選擇性5-HT再攝取抑製劑、精神安定劑普萘洛爾(心得安)等。有條件者可住院治療,或由經培訓的照料者給予適當的生活、行為指導及對症處理。

  (二)預后

  病程5~10年,很少超過10年,預后差,多死於肺部感染、泌XX感染和褥瘡等。

皮克病中醫治療方法

暫無相關信息

皮克病西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

皮克病應該做哪些檢查?

  測定腦脊液血清中Apo E多態性、Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段,有診斷或鑒別診斷意義。

  1.腦電圖檢查 早期多為正常,少數可見波幅降低,α波減少;晚期背景活動低,α波極少或無,可有不規則中波幅δ波,少數病人有尖波,睡眠紡錘波少,很少出現κ綜合波,慢波減少。

  2.CT和MRI檢查 可見特徵性局限性額葉和(或)顳葉萎縮,腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴大,額極和前顳極皮質變薄,顳角擴大,側裂池增寬,多不對稱,少數可對稱,疾病早期即可出現。SPECT檢查呈不對稱性額、顳葉血流減少,PET顯示不對稱性額、顳葉代謝降低,二者較MRI更敏感,有助於早期診斷。

[混淆]

皮克病容易與哪些疾病混淆?

  皮克病主要應與Alzheimer病鑒別,二者均發病隱襲,進展緩慢,臨床上有許多共同點。最具有鑒別意義的是進行性痴呆癥狀在病程中出現的時間順序,AD早期出現遺忘、視空間定向力和計算力受損等認知障礙,社交能力和個人禮節相對保留;皮克病早期表現為人格改變、言語障礙和行為障礙,空間定向力和記憶力保存較好,晚期才出現智能衰退和遺忘等。Klüver-Bucy綜合征是皮克病早期行為改變的表現,AD僅見於晚期。CT、MRI有助於兩者的鑒別,AD可見廣泛性腦萎縮,皮克病顯示額和(或)顳葉萎縮;臨床確診需組織病理學檢查。Alzheimer病與皮克病的鑒別要點見表2。

  


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